Κεφάλαιο 3. ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ

Λοιμώξεις

3.1. ΠΟΣΟΤΗΤΑ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ

Η συχνότητα της αγενέσεως των νεφρών είναι 1: 1000 νεογνά. Την ίδια στιγμή, το όργανο και το πόδι του, τα αγγεία με τον ουρητήρα, απουσιάζουν. Η διμερής αγενέση (αρσένια), ασυμβίβαστη με τη ζωή, είναι 4-5 φορές λιγότερο κοινή. Αυτό το ελάττωμα, κατά κανόνα, συνδυάζεται με τις δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων, του ορθού, του πρωκτού και του νωτιαίου μυελού (ανωμαλίες που συνδυάζονται από τον Duhamel στο «σύνδρομο ουρικής παλινδρόμησης»). Η μονόπλευρη αγγειονίαση των νεφρών είναι κλινικά ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, με μία μόνο αποζημίωση νεφρών να υπερτροφεί και να παρέχει πλήρως την αποτρεπτική λειτουργία. Ωστόσο, το αυξημένο άγχος σε ένα μόνο νεφρό συμβάλλει στην ανάπτυξη επιπλοκών όπως η πυελονεφρίτιδα και η ουρολιθίαση. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σύμφωνα με υπερήχους, απεκκριτική ουρογραφία, CT και αγγειογραφία. Η συντηρητική θεραπεία της βλάβης πραγματοποιείται σε περίπτωση προσθήκης επιπλοκών.

Πρόσθετο νεφρό - μια σπάνια ανωμαλία. Η παγκόσμια βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις τριών ή τεσσάρων νεφρών, πλήρως απομονωμένων μεταξύ τους. Ο βοηθητικός νεφρός έχει τα δικά του αγγεία, ινώδεις και λιπαρές κάψουλες, καθώς και τον ουρητήρα, ο οποίος ρέει στον ουρητήρα του κύριου νεφρού ή ανοίγει το δικό του στόμα στην κύστη. Ένα ελάττωμα συνήθως διαγνωρίζεται κατά τη διάρκεια μιας ουρολογικής εξέτασης που διεξάγεται για την ανάπτυξη διαφόρων επιπλοκών (όπως δευτερογενής υδρόφιψη, ουρολιθίαση, σχηματισμός όγκων και ακράτεια ούρων). Με επίμονη πυελονεφρίτιδα, η οποία δεν υπόκειται σε θεραπεία με φάρμακα, συνιστάται η αφαίρεση του προσβεβλημένου βοηθητικού νεφρού.

3.2. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΘΕΣΗΣ

Ανωμαλίες της θέσης των νεφρών εντοπίζονται συχνότερα στα παιδιά. Καθώς το αναπτυξιακό κίνημα από τη πυελική κοιλότητα στο

η οσφυϊκή περιοχή του νεφρού μπορεί να λάβει μια σταθερή θέση σε οποιοδήποτε στάδιο της ανάβασης. Επιπλέον, η περιστροφή του παραμένει πάντα ατελής, γεγονός που χρησιμεύει ως κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση της δυστροφίας των νεφρών για νεφροπάτωση. Οι δυστοπίες εμφανίζονται με συχνότητα 1: 800 νεογνών. Διακρίνονται η πυελική, η λαγειακή, η οσφυϊκή, η θωρακική και η σταυροειδής δυστοπία.

Η πυελική δυστοπία είναι σπάνια, αλλά η κλινική σημασία της είναι σημαντική. Σε σοβαρή πυελική δυστοπία, ο νεφρός εντοπίζεται βαθιά: στα αγόρια, μεταξύ του ορθού και της ουροδόχου κύστης, στα κορίτσια, μεταξύ του ορθού και της μήτρας. Ο ανώτερος πόλος του νεφρού καλύπτεται με περιτόναιο, ο κάτω πόλος βρίσκεται στο πυελικό διάφραγμα. Ίσως η συγχώνευση των δυστοπικών οφθαλμών. Ο πόνος, κατά κανόνα, είναι παρών σε όλους τους ασθενείς. Ο σταθερός ή διαλείπων πόνος εντοπίζεται στην κάτω κοιλιακή χώρα. Στα κορίτσια των κοριτσιών, το σύνδρομο πόνου συμπίπτει συχνά με την περίοδο εμμήνου ρύσεως. Στους μισούς ασθενείς, η πορεία της πυελικής δυστοπίας περιπλέκεται από δευτερογενή υδρόφιψη. Ως αποτέλεσμα της συμπίεσης από το δυστοπικό νεφρό των αγγείων των κάτω άκρων, είναι δυνατή η είσοδος αγγειοκινητικών διαταραχών. Όταν η ορθική εξέταση του νεφρού ανιχνεύεται ως σχηματισμός όγκου στην πυελική κοιλότητα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με υπερηχογράφημα και απεκκριτική ουρογραφία. Η θεραπεία αποσκοπεί στην αποκατάσταση της πυελονεφρίτιδας και στην αποκατάσταση της κατάλληλης ουροδυναμικής. Η ασυνήθιστη τοπογραφία και η αγγειοποίηση ενός τέτοιου ανώμαλου οργάνου καθιστά τεχνικά πολύ δύσκολη τις λειτουργίες του πυελικού νεφρού, γεγονός που ελαχιστοποιεί τον αριθμό των λειτουργιών ανασυγκρότησης των οργάνων.

Σε νεφρική δυστοπία, ο νεφρός βρίσκεται κάτω από την λαγόνια κορυφή (Εικ. 2). Το νεφρό έχει πάντα πεπλατυσμένο σχήμα και απουσιάζει η τριχοειδής ίνα. Οι νεφρικές αρτηρίες που εκτείνονται από την κοινή λαγόνια αρτηρία, συνήθως πολλαπλές. Κλινικά, το ελάττωμα εκδηλώνεται με το σύνδρομο του κοιλιακού πόνου, που προκαλείται από την πίεση του δυστοπικού νεφρού στο νευρικό πλέγμα και τις ουροδυναμικές διαταραχές. Ο πόνος μπορεί επίσης να συσχετιστεί με μηχανική ή αντανακλαστική κινητικότητα της γαστρεντερικής οδού (GIT) και συνοδεύεται από ναυτία, έμετο, ρίγος και παρόμοια συμπτώματα. Οι πιο συνηθισμένες επιπλοκές περιλαμβάνουν τη δευτερογενή υδρόφιψη και τη δευτερογενή χρόνια πυελονεφρίτιδα. Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων, ειδικές ουρολογικές εξετάσεις, υπερηχογράφημα και εξω-

ουρηθρική ουρηγραφία. Η θεραπεία συνίσταται στην αποκατάσταση της πυελονεφρίτιδας, οι λειτουργίες δείχνονται σε ασθενείς με σοβαρή υδρόφοβη μεταμόρφωση.

Το Σχ. 2. Ιλαϊκή δυστοπία του δεξιού νεφρού (οπισθοδρομική πυελογραφία)

Για την οσφυϊκή δυστοπία, ο νεφρός είναι συνήθως χαμηλός στην οσφυϊκή περιοχή. Είναι χαρακτηριστικό ότι τα αρτηριακά αγγεία του νεφρού αναχωρούν από την κάτω αορτή κάτω από την κανονική, περίπου στο επίπεδο των οσφυϊκών σπονδύλων ΙΙ-ΙΙΙ. Το νεφρό περιστρέφεται γύρω από τον διαμήκη άξονα, η λεκάνη του αντιμετωπίζει αρκετά πρόσθια. Σε περίπτωση οσφυϊκής δυστοπίας του νεφρού, η ανάγκη για χειρουργική θεραπεία εμφανίζεται σε περίπτωση συνδυασμού επιπλοκών ή με συνακόλουθες ανωμαλίες.

Η θωρακική δυστοπία είναι μια ανωμαλία στην οποία ο νεφρός βρίσκεται στην κοιλότητα του θώρακα πάνω από το διάφραγμα (σχήμα 3). Αυτό το ελάττωμα, το οποίο συνήθως δεν προκαλεί οδυνηρές αισθήσεις στον ασθενή, ανιχνεύεται με ακτινοσκόπηση. Η απεκκριτική ουρογραφία που είναι απαραίτητη για όλα επιτρέπει την αποφυγή διαγνωστικών λαθών.

Το Σχ. 3. Θωρακική δυστοπία του αριστερού νεφρού (απεκκριτική ουρογραφία)

άρρωστος με στρογγυλεμένες σκιές πάνω από το διάφραγμα. Σε αντίθεση με άλλους τύπους δυστοπίας στη θωρακική δυστοπία, το μήκος του ουρητήρα είναι πάνω από τον κανόνα και τα νεφρικά αγγεία αναχωρούν ελαφρώς υψηλότερα. Αυτό το ελάττωμα δεν απαιτεί ειδική επεξεργασία. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Η σταυροειδής δυστοπία είναι μια κατάσταση στην οποία και τα δύο νεφρά βρίσκονται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης και ο κατώτερος ουρητήρας διασχίζει τη σπονδυλική στήλη και ρέει στην ουροδόχο κύστη στη συνήθη θέση (σχήμα 4). Η παροχή αίματος στα νεφρά με αυτό το ελάττωμα είναι πολύ μεταβλητή. Κατά κανόνα, η εγκάρσια δυστοπία συνοδεύεται από νεφρική σύντηξη. Οι κλινικές εκδηλώσεις ανωμαλιών δεν είναι συγκεκριμένες. Η διάγνωση διεξάγεται σύμφωνα με την απεκκριτική ουρογραφία, την οπισθοδρομική πυελογραφία και τη νεφρική αγγειογραφία. Στην περίπτωση της σύνδεσης με υδρονέφρωση ή ουρολιθίαση, ένας από τους νεφρούς υποβάλλεται σε χειρουργική θεραπεία.

Το Σχ. 4. Διασταυρωμένη δυστοπία του αριστερού νεφρού (απεκκριτική ουρογραφία)

3.3. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΜΕΓΕΘΟΥΣ

Aplasia - η απουσία οργάνου διατηρώντας ταυτόχρονα το πόδι του. Ένα ελάττωμα σχηματίζεται στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο πριν από το σχηματισμό νεφρών. Κλινικά, το ελάττωμα δεν εκδηλώνεται. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σύμφωνα με υπερηχογράφημα, απεκκριτική ουρογραφία, CT, νεφρική αγγειογραφία και οπισθοδρομική πυελογραφία. Δεν υπάρχει ανάγκη για θεραπεία.

Η υποπλασία είναι μια συγγενής μείωση του νεφρού που σχετίζεται με την εξασθενημένη ανάπτυξη του μετανεφρογόνου βλαστώματος ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς παροχής αίματος (Εικόνα 5). Μακροσκοπικά, το όργανο αντιπροσωπεύει το νεφρό σε μινιατούρα, αλλά η ιστολογική εξέταση, κατά κανόνα, αποκαλύπτει παραβιάσεις που σχετίζονται με ολιγονεφθονία ή δυσπλαστικές διεργασίες στον νεφρικό ιστό. Κλινικά, το ελάττωμα μπορεί να μην εκδηλωθεί. Η διάγνωση καθορίζεται σύμφωνα με υπερηχογράφημα, απεκκριτική ουρογραφία, αγγειογραφία, Doppler και νεφροσκινογραφία. Δυσκολίες προκύπτουν στη διαφορική διάγνωση ενός υποπλαστικού νεφρού με δευτερεύον ζαρωμένο νεφρό. Στην υποπλασία, το διαμέτρημα των αιμοφόρων αγγείων στο νεφρικό πεντάλ και στο εσωτερικό του νεφρού μειώνεται ομοιόμορφα, ενώ σε δευτερογενή ρυτίδωση

Το Σχ. 5. Υποπλασία του αριστερού νεφρού (διαγνωστικό ρετροπνευμονοειδές)

στο κανονικό διαμέτρημα των αγγείων του νεφρικού πεντικιού, η διάμετρος των ενδο-νεφρικών αγγείων μειώνεται απότομα, βρίσκονται εσφαλμένα, ο αριθμός τους στον φλοιό μειώνεται επίσης.

Μια καθορισμένη διαγνωστική αξία είναι ο υπολογισμός των κυπέλλων στο απεκκριτικό ουρογράμμα. Κανονικά, υπάρχουν συνήθως περίπου δέκα, με νεφρική υποπλασία μικρότερη από πέντε. Λόγω της μικρής ποσότητας του συνδετικού ιστού στο παρέγχυμα, ο υποπλαστικός νεφρός με υπερηχογράφημα δεν έχει τη χαρακτηριστική λάμψη ενός συρρικνωμένου νεφρού.

Σε μια μελέτη ραδιοϊσοτόπων, ανιχνεύεται η φυσιολογική παρεγχυματική μεταφορά του φαρμάκου. Η μονομερής υποπλασία εκδηλώνεται συχνότερα με συμπτώματα δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας, ενώ η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία εκδηλώνεται με νεφρική υπέρταση. Η λειτουργική θεραπεία ακολουθείται σε περιπτώσεις ανεπιτυχής αντιβακτηριακής και αντιυπερτασικής θεραπείας. Η λειτουργία επιλογής σε μία μονομερή διαδικασία - νεφρεκτομή, αλλά όταν ανιχνεύονται νεφροσκληρωτικές αλλαγές στον αντίπλευρο νεφρό, αντενδείκνυται. Όταν η κυστεοουρητική αναρροή στο υποπλαστικό νεφρό παρουσιάζει χειρουργική επέμβαση αντιρευματοποίησης.

3.4. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΣΧΕΣΕΩΝ

Ανωμαλίες της σχέσης - διαφορετικές παραλλαγές σύντηξης μεταξύ των δύο νεφρών. Ανάλογα με τη σχέση των διαμήκων αξόνων των νεφρών, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε παραμορφώσεις των νεφρών σε σχήμα Σχήματος L, μορφής Ι, galetoobrazny και πέταλο.

Οι παραμορφώσεις σχήματος S-, L-, I σχηματίζονται από τη σύντηξη του άνω πόλου ενός νεφρού με τον κάτω πόλο του άλλου (Σχήμα 6). Η συχνότητα αυτών των ανωμαλιών είναι 1: 5000 νεογνά. Κατά κανόνα, οι ουρητήρες ρέουν στην ουροδόχο κύστη στη συνήθη θέση. Λόγω των τοπογραφικών χαρακτηριστικών, αυτές οι ανωμαλίες είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν κοιλιακό άλγος. Οι πιο χαρακτηριστικές επιπλοκές αυτών των ελαττωμάτων:

• Παραβιάσεις της ουροδυναμικής ενός από τα τμήματα της πυελικής ουρήθρας (LMS).

Το Σχ. 6. Διαμόρφωση σχήματος S των νεφρών (απεκκριτική ουρογραφία)

Η διάγνωση γίνεται με υπερηχογράφημα, απεκκριτική ουρογραφία και οπισθοδρομική πυελογραφία. Μερικές φορές ενδείκνυται νεφρική αγγειογραφία. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην αναιμία, σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Το νεφρό που μοιάζει με γκαλερί συμβαίνει με συχνότητα 1:26 000 νεογνών. Αυτός ο τύπος ανωμαλίας σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της σύντηξης και των δύο ζευγών πόλων των νεφρών ή των μέσων επιφανειών τους πριν από την έναρξη της περιστροφής. Μετά από αυτό, η άνοδος των νεφρών γίνεται αδύνατη. Ο νεφρός που μοιάζει με γαλέτα βρίσκεται στην πυέλου. Το κολάρο του νεφρού με τη συνήθη έννοια του όρου απλώς δεν υπάρχει, αφού η λεκάνη και ο ουρητήρας βρίσκονται μπροστά από τη νεφρική μάζα και τα αγγεία εισέρχονται στο νεφρό κατά μήκος της οπίσθιας επιφάνειας. Κάθε μισό νεφρού έχει το δικό του ουρητήρα. Με μια τέτοια ανωμαλία, η πιθανότητα προσθήκης φλεγμονωδών επιπλοκών είναι υψηλή. συντηρητική θεραπεία.

Το Σχ. 7. Αναρροή ουροδόχου κύστης στο νεφρό πετάλου (mic-cystography)

Όταν ένας νεφροί νεφρού πετάλου αναπτύσσονται μαζί πόλοι με το ίδιο όνομα (σε 90% των περιπτώσεων - στο κάτω μέρος). Το ελάττωμα εμφανίζεται με συχνότητα 1: 400 νηπίων. Το νεφρό πέδιλο είναι συχνά έκτοπο, ο ισθμός του βρίσκεται στο επίπεδο του IV ή V οσφυϊκού σπονδύλου. Οι νεφρικές αρτηρίες συνήθως απομακρύνονται από την αορτή, αλλά το επίπεδο αποβολής τους είναι χαμηλότερο, τόσο πιο έντονα είναι η νεφρική έκτοπη. Λόγω της χαμηλής κινητικότητας, ο νεφρός πέτου είναι πιο επιρρεπής σε τραυματισμό. Είναι χαρακτηριστικό ότι οι ουρητήρες με αυτό το ελάττωμα κάμπτονται μέσω του παρεγχύματος, γεγονός που οδηγεί σε παραβιάσεις της ουροδυναμικής στο επίπεδο του LMS (Εικόνα 7). Συχνές επιπλοκές:

• υδρόνηφρωση ενός από τα μισά πετάλια των πετάλων.

Ένα υγιές πέταλο νεφρού εκδηλώνεται μερικές φορές από οδυνηρές αισθήσεις στην κοιλιά λόγω της συμπίεσης άλλων οργάνων.

Περιστασιακά, παρατηρείται το λεγόμενο σύνδρομο cava (σύνδρομο συμπίεσης της κατώτερης κοίλης φλέβας). Η διάγνωση της ανωμαλίας βασίζεται κυρίως σε δεδομένα από υπερηχογράφημα και εκκριτική ουρογραφία. Η πιο ενημερωτική πραγματοποιήθηκε αγγειογραφία. Η συντηρητική θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της φλεγμονώδους διαδικασίας. Οι ενδείξεις για τη χειρουργική επέμβαση χαρακτηρίζονται από υδρόφοβη μετασχηματισμό και νεφροκαλοκάλωση. Με την εκτεταμένη εισαγωγή της λιθοτριψίας στην πρακτική των παιδιών, είναι απαραίτητο να προσφύγουμε σε χειρουργική επέμβαση για αυτές τις ενδείξεις όλο και λιγότερο.

3.5. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΔΙΑΡΘΡΩΣΗΣ

Ο διπλασιασμός των νεφρών αναφέρεται επίσης ως δυσπλασίες της λεκάνης και του ουρητήρα, δηλαδή, ανώμαλη ανάπτυξη του μύτη της ουρήθρας. Αυτή η κατάσταση σημαίνει την παρουσία στα νεφρά δύο τμημάτων που έχουν αυτόνομη παροχή αίματος και το δικό τους ανώτερο ουροποιητικό σύστημα. Αυτή είναι μια συνηθισμένη ανωμαλία του ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά: η συχνότητά του φτάνει 1: 150 νεογνά (τα κορίτσια επηρεάζονται 2 φορές συχνότερα από τα αγόρια). Η εμφάνιση ενός ελαττώματος σχετίζεται με τη διάσπαση του μύκητα της ουρήθρας πριν μεγαλώσει στο μετανεφρογόνο βλάστημα. Το άνω τμήμα του διπλού νεφρού αποστραγγίζεται από την άνω ομάδα κυπέλλων και αποτελεί περίπου το ένα τρίτο του συνολικού νεφρικού παρεγχύματος, το κατώτερο τμήμα αποβάλλεται από τη μεσαία και κατώτερη ομάδα κυπέλλων. Υπάρχει πλήρης και ελλιπής διπλασιασμός των νεφρών. Γιατί

ο ατελής διπλασιασμός χαρακτηρίζεται από τον διπλασιασμό της άνω ουροφόρου οδού με ένα στόμιο του ουρητήρα (Σχήμα 8). Η συρροή των διπλών ουρητών μπορεί να εντοπιστεί σε διαφορετικά επίπεδα.

Το Σχ. 8. Ατελής διπλασιασμός του δεξιού νεφρού (απεκκριτική ουρογραφία)

Κλινικά, αυτή η ανωμαλία δεν εμφανίζεται, εάν δεν συνοδεύεται από απόφραξη της πυελοουρητηρικής συμβολής ή ουρητήρα των κυστικής-τμήματα, ή κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση mezhmoche-tochnikovy. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σύμφωνα με υπερηχογράφημα, απεκκριτική ουρογραφία, κυστεοσκόπηση και κυτταρογραφία. Τα ελαττώματα αντιμετωπίζονται μόνο με την ανάπτυξη επιπλοκών. Σύμφωνα με τη μαρτυρία των ασθενών, πραγματοποιούν ημι-διαφραγματεκτομή ή επιβάλλουν μια ανατομία ενδομήτριας κατά τη διάρκεια της απόφραξης του LMS και της ουρητηρο-φυσαλιδώδους αρθρώσεως. Με έναν πλήρη διπλασιασμό στην ουροδόχο κύστη υπάρχουν δύο στόμια των ουρητήρων στη μία πλευρά, που βρίσκονται κάτω από την άλλη. Το στόμα του ουρητήρα του ανώτερου τμήματος είναι πάντοτε μικρότερο και πιο μεσαίο από το άλλο (νόμος Weigert-Meier). Εκτός από τη δευτερογενή πυελονεφρίτιδα, συνηθισμένες επιπλοκές αυτής της παθολογίας περιλαμβάνουν

παλινδρόμηση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στέλνεται στον ουρητήρα του κατώτερου τμήματος (δηλαδή στο άνω στόμα). Η θεραπεία της νόσου συνίσταται στην αποκατάσταση της πυελονεφρίτιδας και στην απόδοση της χειρουργικής επέμβασης κατά της παλινδρόμησης σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Οι κυστικές ανωμαλίες των νεφρών συμβαίνουν με συχνότητα 1: 250 νεογνών. Υπάρχουν διάφοροι τύποι τέτοιων ελαττωμάτων. Πολυκυστικών - κληρονομική και πάντα διμερών ανωμαλία αναπτύσσεται λόγω καθυστερήσεων και λανθασμένη σύνδεση fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo και των ουροφόρων νεφρού συσκευές (σωληναρίων των νεφρώνες και αγωγών συλλογής), με αποτέλεσμα την κατακράτηση ούρων στα εγγύς νεφρώνες, που ακολουθείται από προέκταση τυφλά τελειώνει σωληνάρια και ο σχηματισμός της τις κύστεις. Η πολυκυστική νεφρική νόσο συχνά συνδυάζεται με άλλα πολυκυστικά όργανα. Η πορεία της νόσου εξαρτάται από τον αριθμό του άθικτου νεφρικού παρεγχύματος. Με μια ευνοϊκή πορεία παθολογίας, το ελάττωμα είναι συχνά ασυμπτωματικό. Καθώς συσσωρεύεται η δευτερογενής πυελονεφριτική διαδικασία, η αρτηριακή υπέρταση και η αιματουρία ενώνουν, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (CRF) αρχίζει να αναπτύσσεται. Η ψηλάφηση της κοιλιάς καθορίζεται από έντονα επώδυνες, διευρυμένες, ογκώδεις νεφροί. Στις σαρώσεις υπερήχων και απεκκριτικό urograms παρουσιάζουν αυξημένη τραχύ σύστημα συλλέκτη σκιά νεφρού αποσπασματική επίμηκες λόγω κύστεις συμπίεσης πύελο vnut-ripochechnaya του και έσω εκτοπισμένων. Κάποιες φορές εκτελείται οπισθοδρομική πυελογραφία και αγγειογραφία για τη διευκρίνιση της διάγνωσης. Οι διαγνωστικές μέθοδοι ραδιοϊσοτόπων μπορούν να ποσοτικοποιήσουν την περιοχή του λειτουργικού παρεγχύματος. Η συντηρητική θεραπεία έχει στόχο την καταπολέμηση της λοίμωξης, τη διόρθωση της αναιμίας και την υπέρταση, καθώς και την ελαχιστοποίηση της νεφρικής ανεπάρκειας. Με την πρόοδο του CRF, η πρόγνωση είναι κακή.

Η πολυκύκλωση είναι ένα μονομερές ελάττωμα που σχηματίζεται λόγω της απουσίας ενός ουρητηριακού γλωσσιδίου, ενώ διατηρείται η συσκευή διήθησης-επαναπορρόφησης του μετανεφρού. Μέχρι τη στιγμή που γεννιέται το μωρό, ο πολυκυστικός νεφρός στερείται παρεγχύματος. Συνήθως, ένα ελάττωμα διαγνωσθεί με υπέρηχο. Η θεραπεία αποτελείται από νεφρεκτομή του νεφρού, η οποία αποτελείται εξ ολοκλήρου από κύστεις και ινώδη ιστό ("μπουκέτο σταφυλιών"). Σύμφωνα με λογοτεχνικά δεδομένα, είναι δυνατή η αυθόρμητη επαναρρόφηση των πολυκυστικών νεφρών κατά τη διάρκεια της ζωής του οργανισμού.

Η μοναχική κύστη του νεφρού στην παιδική ηλικία είναι ασυνήθιστη. Η κύστη αναπτύσσεται από βλαστικά σωληνάρια που έχουν χάσει την αφή

με το ουροποιητικό σύστημα, έτσι ώστε η μοναχική κύστη να μην επικοινωνεί με τη λεκάνη. Η κατακράτηση ούρων σε κύστη οδηγεί σε ανάπτυξη, σύνδρομο πόνου και περιφερική ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος. Η μικρή κύστη είναι ασυμπτωματική. Πιθανές επιπλοκές: υπεζωρία κύστης και κακοήθεια στο τοίχωμα της κύστης. Η διάγνωση γίνεται σύμφωνα με τη φυσική εξέταση, υπερηχογράφημα και απεκκριτική ουρογραφία. Η θεραπεία αποτελείται από κύστεων παρακέντηση (Int-raoperatsionnoy ανοικτή, λαπαροσκοπική ή διαδερμική) χορήγηση και sklerozirovanii αλκοολικά διαλύματα της ή 3% διαλύματος τετραδεκυλο νατρίου (trombovara ♠). Υπάρχουν πολυκύτταρες κύστεις (πολλαπλών θαλάμων). Σε τέτοιες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία: α αποφλοίωση προτείνουμε κύστη εκτομή τοιχώματα πήξης παρεγχυματικά τοίχους και κοιλότητες επιπωματισμού ή περινεφρικό παρασκευάσματα ξηρής πρωτεΐνης (αιμοστατικό σφουγγάρι TachoComb ♠ ¤).

Σπογγώδες νεφρό - μια σπάνια συγγενή ανωμαλία στην οποία η παθογένεση είναι ακόμη πολλά που είναι ασαφής, αλλά πιστεύεται ότι η ανάπτυξη των ανωμαλιών που σχετίζονται με την επέκταση και σχηματισμό πολλαπλών μικρών κύστεων από τη συλλογή σωληναρίων. Κλινικά, το σπογγώδες νεφρό μπορεί να εκδηλωθεί ως πρωτεϊνουρία, ερυθροκυτταρία ή λευκοκυτταρία. Η διάγνωση καθορίζεται σύμφωνα με τα αποτελέσματα της απεκκριτικής ουρογραφίας (παθογνωμονικό σύμπτωμα - "ένα μάτσο λουλουδιών" στην περιοχή των πυραμίδων). Ελλείψει επιπλοκών της θεραπείας δεν πραγματοποιείται.

Ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών στα παιδιά

Τα νεφρά είναι το ζωτικό όργανο που φιλτράρει το αίμα και απομακρύνει επικίνδυνες και περιττές ουσίες από αυτό. Τα νεφρά βρίσκονται στην κοιλιακή κοιλότητα, όπου πολλά όργανα και συστήματα του σώματος του παιδιού βρίσκονται πολύ στενά. Οποιεσδήποτε συγγενείς ανωμαλίες της δομής των νεφρών επηρεάζουν δυσμενώς τη λειτουργία πολλών εσωτερικών οργάνων.

Τα συνηθέστερα συγγενή ελαττώματα στη δομή και τη λειτουργία των νεφρών στα παιδιά είναι τα εξής:

• Ένας υγιής νεφρός.
• Ανωμαλίες της θέσης των νεφρών.
• Ανωμαλίες στη δομή των νεφρών.
• Συγγενής υδρόφιψη.

Ανωμαλίες της θέσης των νεφρών στα παιδιά:

Στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης, τα νεφρά του εμβρύου είναι πολύ χαμηλά. Καθώς το μελλοντικό μωρό μεγαλώνει, σταδιακά μετακινούνται στην οσφυϊκή περιοχή και γυρίζουν πάνω από 90⁰ (αυτή η διαδικασία ονομάζεται περιστροφή των νεφρών).

Η ανώμαλη θέση των νεφρών στα παιδιά στην ιατρική ονομάζεται δυστοπία. Ο μόνος λόγος για αυτό το φαινόμενο είναι η παραβίαση της διαδικασίας εμβρυϊκής περιστροφής των νεφρών. Δηλαδή, αυτή η διαδικασία δεν σταματά στο τελικό στάδιο, αλλά σε μία από τις ενδιάμεσες.

Τύποι δυστοπίας στα παιδιά

Ανάλογα με το επίπεδο στο οποίο σταμάτησε η περιστροφή των νεφρών στο έμβρυο, υπάρχουν διάφοροι τύποι δυστοπίας:

• Πυελική?
• Iliac;
• Οσφυϊκή.

Υπάρχει επίσης ένα τέτοιο πράγμα όπως περιπλανιζόμενο νεφρό, αλλά είναι χαρακτηριστικό των ηλικιωμένων και δεν ισχύει για τις ανωμαλίες στη θέση των νεφρών.

Μερικές φορές συμβαίνει ότι κατά τη διάρκεια της περιστροφής ένας από τους νεφρούς μετατοπίζεται έντονα προς το αντίθετο επίπεδο. Ως αποτέλεσμα, συναρμολογούνται με τη μορφή διαφόρων συνθέσεων. Οι πιο συνηθισμένες επιλογές είναι οι εξής:

• Νεφροί πετάλων. Σε αυτή την περίπτωση, τα νεφρά του μωρού μεγαλώνουν μαζί στο κάτω μέρος και μοιάζουν με ένα πέταλο.
• Διασταυρούμενος νεφρός. Το κατώτερο τμήμα του σωστά τοποθετημένου νεφρού αναπτύσσεται μαζί με το ανώτερο τμήμα του μη φυσιολογικά τοποθετημένου.
• Μετατόπιση του νεφρού στο στήθος. Πρόκειται για μια εξαιρετικά σοβαρή μορφή της νόσου, όχι πάντα συμβατή με τη ζωή του μωρού.

Συνέπειες της δυστοπίας για το έμβρυο

Ο μη φυσιολογικά εντοπισμένος νεφρός συμπιέζει έντονα τις γειτονικές νευρικές απολήξεις, μετατοπίζει τα κανονικά εντοπισμένα εσωτερικά όργανα. Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία της ανάπτυξης και της ανάπτυξής τους είναι σημαντικά διαταραγμένη. Ως αποτέλεσμα της δυστοπίας, το μελλοντικό μωρό μπορεί να αναπτύξει συγγενείς επιπλοκές και παθολογίες άλλων εσωτερικών οργάνων.

Το κύριο σημείο ενός μη φυσιολογικά εντοπισμένου νεφρού είναι ο πόνος ποικίλης έντασης και θέσης (ανάλογα με τη θέση του ανώμαλου νεφρού).

Οι επιθέσεις μπορεί να είναι:

• Πολύ ισχυρή. Χαρακτηριστικό των μεγαλύτερων παιδιών και συγχέεται λανθασμένα με την σκωληκοειδίτιδα.

• Θαμπό και πόνο. Συνηθέστερη σε μικρά παιδιά.

Ένα άλλο σημαντικό σημάδι της δυστοπίας είναι οι συχνές λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος.

Η πιο αξιόπιστη πηγή πληροφοριών σχετικά με τη θέση των νεφρών σε ένα μωρό είναι ο υπέρηχος. Εάν η εξέταση αποκάλυψε ανωμαλίες, τότε διεξάγεται μια σε βάθος μελέτη της λειτουργίας των νεφρών.

Μέθοδοι θεραπείας της δυστοπίας

Ο μόνος τρόπος μη φαρμακολογικής θεραπείας είναι να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών και παθολογιών με φόντο μη φυσιολογικής τοποθεσίας των νεφρών στο μωρό.

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας. Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από την ειδική κατάσταση. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, με την εμφάνιση μη αναστρέψιμων μεταβολών στα νεφρά, αφαιρείται ένα άρρωστο όργανο. Ο γιατρός κάνει μια τέτοια υπεύθυνη απόφαση μόνο μετά από ενδελεχή εξέταση του μωρού και αξιολόγηση της υγείας του δεύτερου νεφρού.

Διαφορετικές παραλλαγές δυστροφίας των νεφρών

Ανωμαλίες της δομής των νεφρών:

Τις περισσότερες φορές στα παιδιά υπάρχουν τέτοιες παραβιάσεις της δομής του πιο σημαντικού οργάνου - των νεφρών:

1. Επέκταση των νεφρικών κυπέλλων - εκκολπωματικό

2. Διπλασιασμός του συστήματος λεκάνης της λεκάνης. Αυτή η παραβίαση είναι συνήθως ασυμπτωματική. Είναι σημαντικό, παρουσία μιας τέτοιας ανωμαλίας σε ένα μωρό, να δοθεί αυξημένη προσοχή στην πρόληψη των μολυσματικών ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος και του σχηματισμού πέτρων.

3. Διπλός νεφρός. Ο λόγος αυτής της ανωμαλίας είναι μια συγγενής πλαστική περιοχή με ένα επιπλέον ουρητήρα. Ένας διπλός νεφρός είναι συχνά δύσκολο να εντοπιστεί με σάρωση υπερήχων. Αν αυτό το ελάττωμα έχει μικρό μέγεθος, τότε η μόνη εκδήλωση θα είναι πολύ συχνές μολυσματικές ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος σε ένα μωρό. Η θεραπεία έρχεται κάτω από την απομάκρυνση των ανώμαλων στοιχείων του νεφρού, που ονομάζεται ημιμηθεκτομή.

4. Ενιαίες και πολλαπλές κύστεις στα νεφρά. Τέτοια νεοπλάσματα συχνά διαγιγνώσκονται σε μωρά με άλλες ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος.

Οι κύστες σχηματίζονται λόγω:

• Μειωμένη ανάπτυξη των νεφρών.
• Ως αποτέλεσμα ασθενειών που προκαλούν βλάβη στο εσωτερικό του νεφρού. Μια τέτοια διαταραχή ονομάζεται επίκτητη πολυκυστική.
• Ως αποτέλεσμα γενετικών ανωμαλιών. Αυτή η ανωμαλία ονομάζεται συγγενής πολυκυστική νεφρική νόσο. Συγγενείς ανωμαλίες σχηματίζονται στις 4-12 εβδομάδες της εγκυμοσύνης.
Οι ακόλουθοι παράγοντες οδηγούν στο σχηματισμό κύστεων στα νεφρά:
• Συγγενής προδιάθεση.
• Αντίκτυπος αρνητικών εξωτερικών παραγόντων.
• Υποξία του εμβρύου.
• Αναιμία.
• Φλεγμονώδεις ασθένειες.
• Μητέρα καπνίσματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Μολυσμένο περιβάλλον.
• Μητρικές λοιμώξεις κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
• Ανωμαλίες του πλακούντα.
• Παραβιάσεις του σχηματισμού του ομφάλιου λώρου.

Οι κύστες που σχηματίζονται στο παρέγχυμα του νεφρού αντικαθιστούν, μειώνοντας σημαντικά τη λειτουργικότητα. Η σοβαρότητα των πολυκυστικών εκδηλώσεων εξαρτάται άμεσα από το πόσο το κανονικό παρέγχυμα του νεφρού παραμένει άθικτο και όχι από το μέγεθος των κύστεων.
Οι κύστεις των νεφρών μπορούν να ανιχνευθούν με υπέρηχο του εμβρύου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κυστικές αλλοιώσεις καλύπτουν και τα δύο νεφρά, και σε άλλες μόνο μία.

Τα νεογνά που έχουν διαγνωσθεί με ενδομήτρια πολυκυστική νεφρική νόσο αμέσως μετά τη γέννησή τους μεταφέρονται σε εξειδικευμένο φορέα νεφρολογίας ή τμήμα ουρολογίας. Ο κίνδυνος της κατάστασης είναι ότι μια συγγενής υδρόφιψη των νεφρών σε ένα νεογέννητο μπορεί να δώσει μια παρόμοια κλινική εικόνα, η οποία απαιτεί την άμεση αφαίρεση των συμφορητικών ούρων με χειρουργικές μεθόδους.

Η θεραπεία των πολυκυστικών είναι η διεξαγωγή δραστηριοτήτων που στοχεύουν στην επέκταση της υγείας των νεφρών και στην καταπολέμηση της αρτηριακής υπέρτασης, η οποία αποτελεί συχνό σύντροφο τέτοιων ανωμαλιών.

Εάν ο νεφρός δεν μπορεί να σωθεί, χάνει τις λειτουργίες του, τότε δίνεται το παιδί:

Μια μεταμόσχευση νεφρού εκτελείται μόνο σε ακραίο βαθμό. Η κύρια προϋπόθεση για τη λειτουργία είναι το βάρος του μωρού τουλάχιστον 7 κιλά.
Μερικές φορές μια διαταραχή στα νεφρά οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια. Σε τέτοιες περιπτώσεις, αποφασίστε για μεταμόσχευση νεφρού και ήπατος.

Ένα υγιές νεφρό:

Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται σε δύο εκδόσεις:

1. Απουσία ενός νεφρού - αγενέση. Ο κύριος λόγος αυτής της αναπτυξιακής ανωμαλίας είναι η απουσία φυτικού οργάνου στο έμβρυο.

2. Υπανάπτυξη του νεφρού. Κατά κανόνα, είναι μικρός, εσφαλμένα εντοπισμένος ή επηρεασμένος από πολυκυστικούς σχηματισμούς. Ως αποτέλεσμα, ο κατεστραμμένος νεφρός δεν μπορεί να εκτελέσει τις λειτουργίες του.
Ο δεύτερος νεφρός, ο οποίος αποδεικνύεται λειτουργικός, αυξάνει σημαντικά το μέγεθος (υπερτροφία των νεφρών).
Η διάγνωση είναι εύκολο να καθοριστεί βάσει δεδομένων υπερήχων.

Τα σημάδια της υποανάπτυξης των νεφρών αρχίζουν να εμφανίζονται πολύ νωρίς, καθώς, λόγω της μη φυσιολογικής δομής, συχνά αναπτύσσονται φλεγμονώδεις διεργασίες.

Τα πρώτα συμπτώματα είναι:

• Αυξημένη θερμοκρασία σώματος άγνωστης προέλευσης.
• Υπέρταση - αυξημένη πίεση στα αγγεία λόγω της στένωσης της νεφρικής αρτηρίας.
• Αλλαγές στις εξετάσεις ούρων.

Μια συγγενής απουσία νεφρού δεν εκδηλώνεται καθόλου για μεγάλο χρονικό διάστημα μέχρις ότου ένας υγιής νεφρός επηρεαστεί από φλεγμονώδεις αλλαγές.

Ένα παιδί μπορεί να ζήσει αρκετά κανονικά με ένα αποτελεσματικό νεφρό. Είναι σημαντικό μόνο να παρακολουθείται συνεχώς η υγιεινή του ουροποιητικού συστήματος, να προλαμβάνεται η φλεγμονή και οι μολύνσεις. Τέτοια παιδιά βρίσκονται υπό στενή παρακολούθηση παιδίατρος ή ουρολόγου (νεφρολόγος).

Μια τέτοια ανωμαλία των νεφρών είναι ένα σπάνιο φαινόμενο. Στην πραγματική ζωή, τέτοια ελαττώματα οδηγούν γρήγορα σε αύξηση των σημείων νεφρικής ανεπάρκειας σε ένα παιδί.

Νεφρική υδρονέφρωση:

Αυτή η ασθένεια ανήκει στην κατηγορία των νεφρικών ανωμαλιών. Συνδέεται με την εξασθένιση της εκροής ούρων λόγω της παρουσίας συγγενούς (συχνότερα) ή επίκτητης φραγής στο ουροποιητικό σύστημα ενός παιδιού. Οι εκδηλώσεις εξαρτώνται από το στάδιο της ασθένειας. Δεν υπάρχουν συμπτώματα στα αρχικά στάδια. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, τα σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας αυξάνονται. Η θεραπεία στις περισσότερες περιπτώσεις περιλαμβάνει τη χειρουργική απομάκρυνση ενός μηχανικού εμποδίου στους ουρητήρες ή την εισαγωγή ενός καθετήρα που διευκολύνει την εκφόρτωση των νεφρών και την αφαίρεση των συσσωρευμένων συμφορητικών ούρων. Εάν η νόσος διαγνωστεί κατά την περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης, τότε αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού, θα χρειαστεί μια χειρουργική επέμβαση που θα επιτρέψει την απομάκρυνση των ούρων και τη λειτουργία του νεφρού.

Νεφρικές ανωμαλίες κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης

Το ουροποιητικό σύστημα εκτελεί μια σειρά ζωτικών λειτουργιών στο ανθρώπινο σώμα. Κάθε απόκλιση στη λειτουργία των οργάνων αυτού του συστήματος οδηγεί σε σημαντικές αλλαγές στο έργο ολόκληρου του οργανισμού. Νεφρά - ένα ζευγαρωμένο όργανο σχηματισμού ούρων που βρίσκεται στο επίπεδο της μέσης σε κάθε πλευρά της σπονδυλικής στήλης, διενεργώντας διήθηση του αίματος, μερικό καθαρισμό του και πραγματοποιώντας μια ρυθμιστική λειτουργία. Στο άρθρο μας θα εξετάσουμε τις αναπτυξιακές ανωμαλίες των νεφρών και τα συγγενή ελαττώματα αυτών των οργάνων, τους παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη των παθολογιών και τα συμπτώματα που σχετίζονται με τις υπάρχουσες διαταραχές.

Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη νεφρικών ανωμαλιών

Οι ανωμαλίες των νεφρών περιλαμβάνουν απόκλιση από τους αποδεκτούς κανόνες στο μέγεθος των οργάνων, τον αριθμό τους, τη θέση τους και επίσης διαταραχές στη δομή των οργάνων που μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία τους. Οι ανωμαλίες των νεφρών που σχετίζονται με την παραβίαση της δομής τους είναι οι εξής:

  • Ποσότητα διαφορετική από δύο.
  • Η θέση των οργάνων.
  • Μη φυσιολογικό μέγεθος νεφρού.
  • Νεφρική ανεπάρκεια που σχετίζεται με ανώμαλη δομή οργάνων.

Η συγγενής παθολογία των νεφρών (σε αυτή την περίπτωση, μπορούμε να μιλάμε για ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρού στα παιδιά) αναπτύσσεται από την 3η έως την 10η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, την ώρα που τα ζωτικά όργανα του εμβρύου έχουν τεθεί. Οι δυσπλασίες των νεφρών στα νεογέννητα σήμερα αντιπροσωπεύουν περίπου το 47% όλων των κοινών αναπτυξιακών ανωμαλιών του εμβρύου. Δυστυχώς, αυτή η παθολογία δεν γίνεται καλά κατανοητή και μπορούμε μόνο να μαντέψουμε για τους παράγοντες που προκάλεσαν συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών.

Προσοχή! Κατά τη διάρκεια της προγραμματιστικής περιόδου της εγκυμοσύνης, ο μελλοντικός πατέρας και η μητέρα πρέπει να αποφεύγουν τη χρήση τοξικών ουσιών που μπορούν να επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα (αλκοόλ, καπνό και άλλες ισχυρές ουσίες). Επίσης, οι έγκυες γυναίκες πρέπει να εξαλείψουν εντελώς από τη διατροφή τους επιβλαβή τρόφιμα και ποτά που περιέχουν αλκοόλ, χρωστικές ουσίες, ενισχυτικά γεύσης, γενετικά τροποποιημένα αντικείμενα, τοξικές ουσίες και προϊόντα υγιεινής που περιέχουν δυνητικά επικίνδυνα συστατικά για ένα αγέννητο μωρό (ακόμα και αν η ετικέτα δείχνει παιδί, θα πρέπει να είναι εξαιρετικά προσεκτικοί).

Η μολυσμένη οικολογία και οι μολυσματικές ασθένειες μπορούν να επηρεάσουν δυσμενώς την ανάπτυξη του εμβρύου, προκαλώντας συγγενή ανώμαλη ανάπτυξη, μετάλλαξη. Είναι επίσης απαραίτητο να εξεταστεί η κληρονομικότητα. Συχνά εμφανίζονται νεφρικές ανωμαλίες, αν όχι κατά το πρώτο έτος της ζωής ενός παιδιού, μετά από μερικά χρόνια ή ακόμα και κατά την εφηβεία. Και για να εντοπιστούν αυτές οι αποκλίσεις, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σειρά μελετών.

Συμπτώματα

Παρά το γεγονός ότι πολλές ανωμαλίες στα νεφρά αναπτύσσονται ακόμη και στη μήτρα, μερικές από αυτές μπορεί να εκδηλώνονται ήδη από την παιδική ηλικία, συνοδευόμενες από σαφώς καθορισμένα συμπτώματα:

  • Οδυνηρές αισθήσεις που δεν αλλάζουν την έντασή τους όταν αλλάζει η θέση του σώματος, αλλά αυξάνεται όταν η περιοχή των νεφρών έχει βυθιστεί.
  • Αίσθημα πικρίας στο στόμα.
  • Αδιάκοπη δίψα.
  • Παραβίαση της ποσότητας ούρων και συχνότητα ούρησης.
  • Αλλαγή του χρώματος των ούρων (παρουσία ακαθαρσιών αίματος).
  • Αυξημένη θερμοκρασία σώματος (έως 38 μοίρες).
  • Οίδημα των άκρων, πρόσωπο.

Τα παιδιά με συγγενείς ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος καταγράφονται από έναν ουρολόγο με υποχρεωτικές τακτικές εξετάσεις με σκοπό την πρόληψη. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε τις ακόλουθες οργανικές μεθόδους:

  • Υπερηχογράφημα.
  • MRI;
  • CT των πλοίων.
  • Ανασκαφική μελέτη.
  • Έγχρωμη ηχοκαρδιογραφία.

Θεωρούμε τις εμφανιζόμενες ανωμαλίες των νεφρών, σύμφωνα με τα σημάδια με τα οποία ταξινομούνται.

Ανωμαλία της θέσης των νεφρών

Κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, οι μύκητες σχηματισμού κινούνται από την περιοχή της πυέλου στην οσφυϊκή περιοχή. Η διακοπή σε οποιοδήποτε στάδιο αυτής της κίνησης ονομάζεται δυστοπία. Η δυστοπία συμβαίνει:

  • Ileal;
  • Πυκνό πυκνό?
  • Σακρο-οσφυϊκή?
  • Θωρακικό.

Επιπλέον, υπάρχει μονόπλευρη δυστοπία, όταν μόνο ένας από τους νεφρούς σταματάει την κίνηση, και υπάρχει μια διμερής, με μια ανώμαλη διάταξη και των δύο οργάνων. Ανάλογα με το πού ακριβώς σταμάτησε η κίνηση του νεφρού, εξαρτάται η κλινική εικόνα και η θεραπεία. Εάν το όργανο βρίσκεται στη λεκάνη, μπορεί να συμβάλει στην ουρολιθίαση, κυστίτιδα. Όταν η λαϊκή δυστοπία συχνά σκωληκοειδίτιδα, βουβωνική κήλη. Η διάγνωση και ο προσδιορισμός της ακριβούς θέσης του οργάνου γίνεται με τη χρήση υπερήχων και ακτίνων Χ.

Συχνά, όταν τα όργανα είναι μη φυσιολογικά εντοπισμένα, αναπτύσσονται υδρονέφρωση και πυελονεφρίτιδα, τα οποία απαιτούν συμπτωματική και αντιφλεγμονώδη θεραπεία και σε μερικές περιπτώσεις απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Μη φυσιολογικό αριθμό νεφρών

Οι αποκλίσεις του αριθμού περιλαμβάνουν:

  • Πρόσθετος νεφρός.
  • Διπλασιασμός των νεφρών.
  • Συγγενής απουσία ενός ή δύο οργάνων ταυτόχρονα.

Διπλασιασμός οργάνων

Η πιο συνηθισμένη επικάλυψη του οργάνου είναι ένας μόνος νεφρός, διαιρούμενος με ένα αυλάκι στο πάνω και κάτω. Επιπλέον, κάθε ένα από τα μέρη ενός τέτοιου οργάνου έχει συχνά τα δικά του αιμοφόρα αγγεία, τη λεκάνη και τον ουρητήρα. Φυσικά, ένα τέτοιο σώμα θα ποικίλει σημαντικά σε μέγεθος από τον κανόνα. Η πλήρης αλληλεπικάλυψη καλείται όταν κάθε ουρητήρας έχει τη δική του ξεχωριστή είσοδο στην ουροδόχο κύστη και ατελής - όταν οι ουρητήρες συνδέονται σε ένα στόμα σε κάποιο στάδιο.

Υπάρχουν περιπτώσεις που ένας από αυτούς τους ουρητήρες ανοίγει στην ουρήθρα ή στον κόλπο, χωρίς να φτάσει στην ουροδόχο κύστη. Αυτή η ανωμαλία ανιχνεύεται αφού υποβληθεί σε διαγνωστικές μεθόδους (υπερηχογράφημα) και απαιτεί χειρουργική θεραπεία. Εάν οι ουρητήρες ανοίξουν στην κύστη, με φυσιολογικά λειτουργούντα όργανα που εκτελούν πλήρως τις λειτουργίες τους, αυτή η ανωμαλία δεν θεωρείται ως παθολογία.

Εάν τα άτομα με διπλασιασμό των νεφρών αναπτύξουν ουρολιθίαση, νεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα και άλλες φλεγμονώδεις ασθένειες, τότε είναι εξαιρετικά σημαντικό να βρεθεί η σωστή θεραπεία για την πρόληψη της χρόνιας ασθένειας. Μερικές φορές πρέπει να καταφύγετε σε διπλασιασμό της εκτομής.

Έλλειψη εξουσίας

Η απλασία, ή η απουσία ενός ή δύο οργάνων, εμφανίζεται στις νεφρικές ανωμαλίες σε 5-10% των περιπτώσεων. Η συγγενής αμφίπλευρη απλασία δεν είναι συμβατή με τη ζωή, και είναι μονομερής που βρίσκεται συχνά τυχαία και αποτελεί λόγο εγγραφής σε ουρολόγο.

Είναι σημαντικό να θυμάστε! Αν βιώσετε τα παραμικρά συμπτώματα της νόσου, ένα άτομο που γεννιέται με ένα νεφρό πρέπει να αναζητήσει αμέσως ιατρική περίθαλψη, διαφορετικά υπάρχει κίνδυνος να χάσει ένα μόνο όργανο. Και για να αποφευχθεί η εμφάνιση νεφρικών νόσων, χρειάζεστε όλη τη ζωή σας για να ασχοληθείτε με την πρόληψη της εμφάνισής τους.

Επιπλέον νεφρό

Ένας βοηθητικός νεφρός εντοπίζεται συχνότερα κατά τη διάρκεια μιας μελέτης στην περιοχή της οσφυϊκής μοίρας ή της πυέλου. Είναι πάντα μικρότερο από το κύριο όργανο, αλλά έχει τα δικά του αιμοφόρα αγγεία και το κανάλι του ουροποιητικού.

Λόγω της θέσης του, ένας τέτοιος νεφρός είναι συχνά επιρρεπής σε υδρόφιψη, σχηματισμό λίθων και άλλες ασθένειες και επομένως χρειάζεται πιο συχνές προφυλακτικές εξετάσεις υπερήχων και ακτινογραφίας από το κύριο όργανο.

Ανωμαλία μεγέθους

Οι αποκλίσεις στο μέγεθος των οργάνων μπορεί να εξαρτώνται από την υποανάπτυξη διαφόρων τμημάτων του νεφρού.

Υποπλασία

Η υποπλασία είναι νεφρική ανεπάρκεια στην οποία εμφανίζεται υποανάπτυξη ιστών οργάνων, ενώ η ίδια η δομή διατηρείται. Ο αριθμός των νεφρών σε ένα τέτοιο όργανο, σε σύγκριση με τον κανόνα, είναι περίπου 50%, ωστόσο, δεν επηρεάζει τη λειτουργία και την απόδοση παραμένει. Υπάρχουν 3 μορφές υποπλασίας, που προσδιορίζονται από την ιστολογία:

  • Απλή. Η περίπτωση που μειώνεται μόνο ο αριθμός των νεφρών και των κυπέλλων.
  • Υποπλασία με ολιγονεφρονία. Στην περίπτωση ενός μικρού αριθμού σπειραμάτων με αύξηση του μεγέθους τους και μεταβολές στα σωληνάρια.
  • Υποπλασία με δυσπλασία. Εάν υπάρχουν συσσωρευτές συνδετικού ιστού γύρω από τους πρωτεύοντες σωληνίσκους, η εμφάνιση κύστεων στα σωληνάρια και τα σπειράματα, αλλαγές στους ουρητήρες.

Η υποπλασία με δυσπλασία είναι συχνά μονόπλευρη και δεν μπορεί να βρεθεί σε όλη τη ζωή. Μερικές φορές αυτή η ανωμαλία προκαλεί νεφρογόνο υπέρταση μετά από πυελονεφρίτιδα. Ένα όργανο με υποπλασία δεν μπορεί να εκτελέσει πλήρως τις λειτουργίες του και θα πρέπει να ασχολείται με την πρόληψη της εμφάνισης οποιωνδήποτε νεφρικών νόσων, έτσι ώστε να μην χάσει έναν υγιή νεφρό που φέρει το κύριο φορτίο.

Σπάνια εμφανίζεται υποπλασία με αμφίπλευρη δυσπλασία, διαγνωσμένη κατά το πρώτο έτος της ζωής ενός παιδιού. Σε αυτή την περίπτωση, ένα μωρό με σημάδια ραχίτιδας, ένα μεγάλο κεφάλι, έχει απαλό δέρμα και συχνά πυρετό. Τα παιδιά αυτά υστερούν στην ανάπτυξη. Η λειτουργία της συγκέντρωσης των νεφρών είναι εξασθενημένη, αναπτύσσεται η ουραιμία και τέτοια παιδιά πεθαίνουν συχνά.

Δυσπλασία

Μια διαταραχή στην ανάπτυξη ιστών με παραβίαση της λειτουργικότητάς τους και μια αλλαγή στο μέγεθος ενός οργάνου ονομάζεται δυσπλασία. Υπάρχουν δύο τύποι δυσπλασίας:

  1. Ο υποτυπώδης νεφρός είναι ένα πυκνό συσσωμάτωμα συνδετικού ιστού που σταμάτησε τον σχηματισμό του στο εμβρυϊκό στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Έχει το μέγεθος από 1 έως 3 cm και βάρος 10 γραμμάρια?
  2. Ο μπουμπούκι νάνος είναι 5-20 φορές μικρότερος από τον φυσιολογικό, έχει κανονική μορφή σχήματος φασολιού, μειωμένη λεκάνη, μερικώς λείπει φλιτζάνια, στενό (μερικές φορές σβησμένο) ουρητηρικό κανάλι.

Ανωμαλίες αιμοφόρων αγγείων

Αυτές οι αποκλίσεις χωρίζονται σε φλεβικές και αρτηριακές ανωμαλίες. Με τη σειρά τους, οι αρτηριακές ανωμαλίες ταξινομούνται:

  • Με βάση την ποσότητα. Διαφορετικά από το κύριο μέγεθος, μία ή περισσότερες επιπλέον αρτηρίες που δεν αποτελούν απειλή για τη λειτουργία του σώματος.
  • Ανά τοποθεσία. Επίσης, η ανώμαλη θέση της οσφυικής, πυελικής ή λαγόνιας αρτηρίας που δεν επηρεάζει τη λειτουργία του νεφρού.
  • Με μορφή και δομή. Στένωση (στένωση) ή ανεύρυσμα (επέκταση) οποιουδήποτε τμήματος της νεφρικής αρτηρίας, επηρεάζοντας αρνητικά τη λειτουργία του οργάνου.

Οι συγγενείς ανωμαλίες των νεφρικών φλεβών ταξινομούνται επίσης σύμφωνα με τη δομή, το σχήμα, την ποσότητα και τη θέση τους. Η μορφή τέτοιων ανωμαλιών εκπέμπει:

  • Αορτική;
  • Δακτυλιοειδές σχήμα.
  • Πίσω πίσω.

Η στένωση αναφέρεται σε ανωμαλίες της δομής των φλεβών. Υπάρχουν μόνιμη στένωση και ορθοστατική. Σε σπάνιες περιπτώσεις υπάρχει συγχώνευση των τοιχωμάτων των φλεβικών και αρτηριακών αγγείων. Όλα τα αγγειακά ελαττώματα είναι επικίνδυνα εξαιτίας των μη αναστρέψιμων σκληρολογικών αλλαγών που προκαλούν την ανάπτυξη της πυελονεφρίτιδας, του σχηματισμού λίθων, της υδρόφιψης.

Δομή των ανωμαλιών

Οι δομικές αποκλίσεις έχουν τη δική τους ταξινόμηση. Σε διαφορετικές ομάδες κατανέμονται:

  • Πολύκιστο. Το νεφρό με αυτό το ελάττωμα δεν λειτουργεί, η αμφίπλευρη παθολογία δεν είναι συμβατή με τη ζωή.
  • Πολυκυστική. Συχνά κληρονομικές ασθένειες, που οδηγούν σε θάνατο ως αποτέλεσμα της νεφρικής ανεπάρκειας.
  • Μοναχική ή απλή κύστη.
  • Σπογγώδες νεφρό. Συχνά η διμερής παθολογία με μικρές κύστεις.
  • Κύηση Dermo που αποτελείται από εμβρυϊκό ιστό (μπορεί να περιέχει λίπος, μαλλιά, δόντια).

Ανωμαλίες της σχέσης των νεφρών

Οι συγκολλημένοι νεφροί μεταξύ τους σε ένα όργανο, με καθέναν από τους συντηγμένους νεφρούς, έχουν ξεχωριστό ουρητήρα, που εισέρχεται στην ουροδόχο κύστη και στη σωστή δομή. Σύμφωνα με τη μορφή ενός νεφρού συσχέτισης μπορεί να είναι

  • Galette;
  • Πέταλο?
  • Σχήμα L,
  • Σχήματος S.

Κατά κανόνα, η θεραπεία οποιωνδήποτε ανωμαλιών διεξάγεται μετά την ανίχνευση της ασθένειας που προέκυψε στο παρασκήνιο.

Ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών στα παιδιά

Οι συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών είναι επίμονες μορφολογικές αλλαγές που υπερβαίνουν τα όρια των φυσιολογικών παραλλαγών, οδηγώντας σε εξασθενημένη νεφρική λειτουργία.

Οι συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος συμβαίνουν με συχνότητα 3 έως 6 νεογνών ανά 1000 και αποτελούν περίπου το 20-30% όλων των ανωμαλιών που εντοπίζονται στην περιγεννητική περίοδο.

Ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών:

  • βοηθητικό νεφρό?
  • διπλασιασμός των νεφρών (πλήρης και ελλιπής).
  • Η νεφρική υποπλασία είναι απλή (μείωση της σχετικής μάζας του οργάνου χωρίς να διαταραχθεί η δομή και η λειτουργία).
  • νεφρική δυσπλασία (μείωση της σχετικής μάζας ενός οργάνου με εξασθενημένη δομή και λειτουργία).
  • - η πλήρης απουσία των νεφρών (μία, αμφίπλευρη).
  • ανωμαλίες θέσης - δυστοπία (ομολατρική δυστοπία (θωρακική, οσφυϊκή, ειλεός και πυελική) ή ετερο-αρτηριακή διασταυρωτική δυστοπία).
  • νεφροπάτωση;
  • Ανωμαλίες προσανατολισμού: περιστροφή των νεφρών.

3. Ανωμαλίες της σχέσης και της μορφής (συγκολλημένοι νεφροί):

  • συμμετρικά μορφές σύντηξης (πέταλο και γαλέτα)
  • ασύμμετρες μορφές σύντηξης (L-, S-, I-νεφρού). Οι ασύμμετρες μορφές συμφύσεων χαρακτηρίζονται από τη σύνδεση των αντίθετων πόλων των νεφρών.

4. Ανωμαλίες του συστήματος της λεκάνης της λεκάνης:

  • μεγακαλύκωση;
  • diverticulum του κυπέλλου (η πυελοδεκτασία αναφέρεται επίσης στις ιδιαιτερότητες της δομής του συστήματος επικάλυψης κυπέλλου-λεκάνης).

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων:

1. Ανωμαλίες των αρτηριών:

  • πλήρης απουσία.
  • Υποπλασία της νεφρικής αρτηρίας.
  • διπλή νεφρική αρτηρία.
  • πολλαπλές νεφρικές αρτηρίες.
  • στένωση νεφρικής αρτηρίας.
  • το ανεύρυσμα της νεφρικής αρτηρίας.
  • ινωδομυική δυσπλασία.
  • δακτυλιοειδής νεφρική φλέβα.
  • αναδρομική αριστερή νεφρική φλέβα.

3. Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο.

4. Ανωμαλίες των λεμφικών αγγείων.

5. Παραβίαση της εννεύρωσης του ουροποιητικού συστήματος, συχνά με σύνδρομο νευρογενούς ουροδόχου κύστης.

Ανωμαλίες διαφοροποίησης (δομή) των νεφρών:

  • τοξική κυστική δυσπλασία ·
  • κυστική δυσπλασία των νεφρών.
  • συνολική πολυκυστική νεφρική νόσο.
  • φλεγμονώδη πολυκυστική νεφρική ανεπάρκεια.
  • μικροκύστης φλοιός ·
  • πολυκυστικές πυραμίδες.
  • ασθένεια των πολυκυστικών νεφρών.

Διαταραχές του τραχήλου της μήτρας (πρωτογενείς και δευτερογενείς σωληναγωγοί):

1. Κληρονομικός νεφρίτης:

  • Σύνδρομο Alport.
  • χρόνια νεφρίτιδα χωρίς κώφωση.
  • νεφρίτιδα με πολυνευροπάθεια;
  • οικογενειακή καλοήθη αιματουρία.

2. Εμβρυϊκός όγκος νεφρού (όγκος Wilms).

Οι νεφρικές δυσπλασίες μπορεί να έχουν κλινικές εκδηλώσεις (πόνο, δυσουρία, φλεγμονή), αλλά μπορεί επίσης να είναι ένα τυχαίο διαγνωστικό «εύρημα». Οι μεγάλες δυσπλασίες του νεφρού μπορεί να οδηγήσουν σε θανατηφόρα και επίμονα προβλήματα στη νεφρική λειτουργία.

Δεδομένης της ποικιλίας και του επιπολασμού των συγγενών δυσμορφιών των νεφρών, συνιστάται σύμφωνα με το σχέδιο, σε ηλικία ενός μηνός, η εκτέλεση υπερηχογραφήματος νεφρού. Είναι δυνατόν να υποψιαστεί την ύπαρξη αρκετών δυσπλασιών του ουροποιητικού συστήματος του παιδιού ήδη κατά τη διάρκεια της υπερηχογραφικής εξέτασης της εγκύου γυναίκας. Στην περίπτωση αυτή, μετά τη γέννηση του παιδιού, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί υπερηχογράφημα νεφρού των νεφρών και υπερηχογράφημα της ουροδόχου κύστης, καθώς και να πραγματοποιηθεί μια συνάντηση με παιδιατρικό νεφρολόγο.

Σημαντικές συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών στα παιδιά

Οι συνηθέστερες συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών στα παιδιά περιλαμβάνουν δυστοπία, αμφίπλευρη απλασία και διπλασιασμό, δυσπλασίες της σχέσης και της μορφής, εξασθενημένη ανάπτυξη του παρεγχύματος.

Η πολυκυτοσκόπηση, η δυσπλασία, η υποπλασία, οι μοναχικές και παραλληλικές κύστεις, οι θωρακικές ανωμαλίες του μυελού και το εκκρίματα του πυέλου είναι λιγότερο διαγνωσμένες. Μερικές φορές τα ελαττώματα μπορούν να συνδυαστούν.

Τα πρώτα σημάδια σχηματισμού νεφρών εμφανίζονται στο έμβρυο μέχρι το τέλος της 4ης εβδομάδας ανάπτυξης. Μέχρι το τέλος του δεύτερου μήνα, σχηματίζεται ένας δευτερεύων νεφρός, δηλ. Αυτός που σταδιακά αναπτύσσεται μαζί με το έμβρυο μετατρέπεται σε νεφρά, ο οποίος λειτουργεί στον άνθρωπο για το υπόλοιπο της ζωής του.

Αυτά τα μπουμπούκια των νεφρών σχηματίζονται στην πύελο, σταδιακά ανεβαίνουν και φτάνουν στη συνήθη θέση τους στο επίπεδο του θωρακικού σπονδύλου του XII.

Οι συγγενείς δυσπλασίες των νεφρών είναι αρκετά σπάνιες, αλλά αυτό το πρόβλημα είναι ο τόπος που πρέπει να γίνει και συνεπώς απαιτεί την πιο προσεκτική μελέτη.

Οι ακόλουθες είναι οι πιο συχνές ανωμαλίες των νεφρών στα παιδιά.

Δυστοπία: δυσπλασία των νεφρών

Η δυστοπία είναι μια ανωμαλία της θέσης των νεφρών.

Σύμφωνα με διαφορετικά δεδομένα, συμβαίνει σε μία περίπτωση ανά 1000-2000 ασθενείς και χαρακτηρίζεται από τη θέση αυτών των οργάνων σε μια άτυπη θέση γι 'αυτούς:

  • Η θωρακική, ή θωρακική, δυστοπία χαρακτηρίζεται από υψηλότερη θέση των νεφρών και αντιπροσωπεύει το 5-10% του συνολικού αριθμού δυστοπίας. Τα νεφρά μπορεί να είναι μέρος της διαφραγματικής κήλης. Σε αυτή τη θέση, συνήθως δεν είναι ψηλά, και στην ακτινογραφία ανασκόπησης μπορεί να μοιάζει με έναν μεσοθωρακικό όγκο.
  • Η οσφυϊκή δυστοπία χαρακτηρίζεται από κάποια αναστροφή της νεφρικής λεκάνης μπροστά, η οποία βρίσκεται στο επίπεδο του IV οσφυϊκού σπονδύλου
  • Η δυστοπία του ιλικού και του πυελικού τύπου χαρακτηρίζεται από τη θέση των νεφρών κάτω από το κανονικό επίπεδο, καθώς και από μια αλλαγή στο ίδιο το σχήμα (οβάλ, στρογγυλό, τετράγωνο)
  • Η διασταυρωτική δυστοπία χαρακτηρίζεται από τη θέση των νεφρών σε διαφορετικά επίπεδα (θωρακική και οσφυϊκή, οσφυϊκή και πυελική, κ.λπ.)

Αυτή η συγγενής νεφρική νόσο στα νεογέννητα δεν πρέπει να συγχέεται με την πιθανή παράλειψη του οργάνου λόγω της αδυναμίας του συνδέσμου.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η in νίνο ανίχνευση μιας ανώμαλης θέσης των νεφρών συμβαίνει τυχαία κατά την εξέταση του ασθενούς, καθώς η λειτουργία των νεφρών δεν εξασθενεί.

Ταυτόχρονα, ασθενείς με συγγενή δυσπλασία των νεφρών μπορεί να παραπονεθούν για πόνο που προκύπτει από μια απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος, βαριά σωματική άσκηση, μετεωρισμό.

Η διάγνωση αποδεικνύεται με απεκκριτική ουρογραφία και υπερηχογράφημα των νεφρών.

Σε ασθενείς με θωρακική, οσφυϊκή, ειλεμική ή διασταλτική δυστοπία, όλες οι ασθένειες μπορούν να εκδηλωθούν όπως σε άτομα με συνήθως εντοπισμένα νεφρά σε μια τυπική θέση. Οι ασθένειες αυτές αντιμετωπίζονται από τους γενικούς κανόνες.

Η χειρουργική θεραπεία είναι εξαιρετικά σπάνια και οι ενδείξεις είναι:

  • Ουρολιθίαση (κοραλλιογενής πέτρα)
  • Υδρόνηφρωση
  • Νεφροί όγκοι

Απλασία και διπλασιασμός: ανωμαλία νεφρών

Η διπλασιασμένη απλασία είναι συγγενής δυσπλασία του νεφρού, η οποία χαρακτηρίζεται από την απουσία οργάνου ή μέρους του, είναι αρκετά σπάνια - 1 κρούσμα ανά 5.000 νεογέννητα και στα αγόρια είναι 3 φορές πιο συχνά. Με πλήρη απλασία των νεφρών, συνήθως το νεογέννητο δεν είναι βιώσιμο.

Η μονομερής απλασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία μόνο ενός λειτουργούντος νεφρού, συνήθως του σωστού νεφρού. Μία ανωμαλία στον αριθμό των νεφρών συμβαίνει με συχνότητα 1 κρούσματος ανά 1500 άτομα, με τους άνδρες να εμφανίζονται 2 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Περιγράφονται περιστατικά οικογενειακής ανωμαλίας που συνίσταται σε μονόπλευρη απλασία νεφρού.

Η κανονική λειτουργία ενός μόνο νεφρού χωρίς άλλες δυσπλασίες και ασθένειες πρακτικά δεν επηρεάζει τη βιωσιμότητα ενός ατόμου.

Ο διπλασιασμός των νεφρών είναι ένα από τα πιο συνηθισμένα ελαττώματα των νεφρών στα παιδιά, και στα κορίτσια είναι δύο φορές πιο συνηθισμένο όπως στα αγόρια. Ο διπλασιασμός των νεφρών είναι πλήρης όταν κάθε νεφρό έχει το δικό του συλλογικό σύστημα και ατελές - η παροχή αίματος στους νεφρούς πραγματοποιείται από μία αγγειακή δέσμη.

Η ανωμαλία συνήθως ανιχνεύεται κατά την εξέταση του ασθενούς σχετικά με τις επιπλοκές.

Ο βοηθητικός (τρίτος) νεφρός είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία. Συνήθως ο τρίτος νεφρός έχει σημαντικά μικρότερα μεγέθη και βρίσκεται κάτω από τον κύριο. Αυτή η ανωμαλία συνοδεύεται από μια σειρά επιπλοκών. Η θεραπεία είναι η αφαίρεση του βοηθητικού νεφρού.

Ανωμαλία της σχέσης και του σχήματος των νεφρών

Η ανωμαλία της σχέσης και το σχήμα των νεφρών είναι υπό μορφή νεφρικής σύντηξης. Αυτός ο τύπος ανωμαλίας αντιπροσωπεύει περίπου το 13% όλων των νεφρικών δυσμορφιών. Η νεφρική σύντηξη μπορεί να συμβεί από τους άνω, κάτω πόλους, καθώς και από την άνω με τον κάτω πόλο.

Μεταξύ των συμμετρικών μορφών συγκολλήσεων, το σχήμα πετάλου είναι πιο συνηθισμένο, το οποίο σχηματίζεται από την πρόσφυση των κάτω πόλων (90%) ή άνω (10%). Αυτός ο τύπος συγγενών ανωμαλιών των νεφρών στους άνδρες εμφανίζεται 2,5 φορές συχνότερα από ό, τι στις γυναίκες. Το νεφρό πέδιλο βρίσκεται χαμηλότερα από το συνηθισμένο, με βαθιά ψηλάφηση της κοιλιάς, μπορεί να οριστεί ως ένας πυκνός καθιστικός σχηματισμός.

Με την αντίθετη ουρογραφία, μοιάζει με αυτό:

  • Όπως μπορείτε να δείτε, το νεφρό έχει σχήμα πετάλου, το κυρτό τμήμα του οποίου συχνά κοιτάζει προς τα κάτω.

Ένα από τα παράπονα ενός ασθενούς με νεφρό πετάλου μπορεί να είναι η εμφάνιση του πόνου όταν ο κορμός επεκτείνεται, ο οποίος συνδέεται με τη συμπίεση των αγγείων και το αορτικό πλέγμα του ισθμού.

Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται μόνο για την ανάπτυξη επιπλοκών ή άλλων ασθενειών των νεφρών (υδρονέφρωση, όγκος).

Πολυκυστική πάθηση: δυσπλασία του παρεγχύματος των νεφρών

Η πιο συνηθισμένη ανωμαλία είναι η πολυκυστική νεφρική νόσο, η επικράτηση της οποίας είναι 1 περίπτωση ανά 1250 νεογνά. Αυτή είναι μια κληρονομική παθολογία, η οποία μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο και αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο.

Τυπικά, η νόσος ανιχνεύεται σε ηλικία 30-50 ετών και χαρακτηρίζεται από πόνο, αιματουρία, προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια. Οι ασθενείς ανίχνευσαν υπέρταση λόγω νεφρικής νόσου.

Όταν το απεκκριτικό ουρογράμμα αποκαλύπτει ένα διευρυμένο νεφρό με ακανόνιστα περιγράμματα και διαλυμένα κύπελλα, μια υπερηχογραφική εξέταση αποκαλύπτει ένα πλήθος κύστεων διαφορετικών μεγεθών στο νεφρικό παρέγχυμα. Αυτός ο τύπος παθολογίας μπορεί να συνδυαστεί με την παρουσία κύστεων στο ήπαρ, τα οποία δεν έχουν πρακτικό αντίκτυπο στη λειτουργία του.

Συνήθως πραγματοποιεί συντηρητική θεραπεία παρουσία υπέρτασης, λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος.

Η πολυκυστική είναι πάντα μια αμφίδρομη διαδικασία, αλλά ένα από τα νεφρά επηρεάζεται περισσότερο και το άλλο σε μικρότερο βαθμό. Μόνο με πλήρη παραβίαση της λειτουργίας φιλτραρίσματος του περισσότερο επηρεασμένου νεφρού και των επιπλοκών που εκφράζονται σε αυτή την πλευρά, μπορεί να προκύψει το θέμα της άμεσης αφαίρεσης, αν και αυτό είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητο.

Με σημαντική διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας στα μεταγενέστερα στάδια, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση ή επιλύεται μεταμόσχευση νεφρού.

Μεταξύ άλλων συγγενών παραμορφώσεων παρατηρείται ανώμαλη ανάπτυξη των ουρητήρων και των νεφρικών αγγείων, τα οποία είναι αρκετά σπάνια.

Συνοψίζοντας, πρέπει να σημειωθεί ότι ένας μεγάλος ρόλος δεν είναι η εμφάνιση ενός ελαττώματος στη συγγενή ανάπτυξη των νεφρών σε παιδιά ή ενήλικες, αλλά ο βαθμός εξασθένισης της λειτουργίας του. Μπορεί να ειπωθεί ότι οι ασθενείς με ελαττώματα είναι πιο επιρρεπείς σε φλεγμονώδεις νόσους των νεφρών και σχηματισμό πέτρας, οι οποίες αντιμετωπίζονται σύμφωνα με τους γενικούς κανόνες.

Stranacom.Ru

Ιστολόγιο για την υγεία των νεφρών

  • Αρχική σελίδα
  • Ανωμαλία της ανάπτυξης των νεφρών στα παιδιά

Ανωμαλία της ανάπτυξης των νεφρών στα παιδιά

Το νεφρό είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο, συνήθως υπάρχουν δύο από αυτά στο ανθρώπινο σώμα, βρίσκονται και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο των οστών. Το κύριο καθήκον του είναι η παραγωγή ούρων και ο καθαρισμός του σώματος.

Η λανθασμένη θέση των νεφρών, η παραβίαση του μεγέθους και της σωστής ποσότητας, η παραβίαση της δομής του σώματος, η οποία μπορεί να επηρεάσει τη σωστή λειτουργική του δραστηριότητα, όλα αυτά στην ουρολογία έχουν ονομαστεί νεφρική ανωμαλία. Σε σχέση με παραβιάσεις της δομής, σε αυτό το σώμα, υπάρχουν τέτοιες δυσπλασίες των νεφρών:

  • Ποσότητες;
  • Τοποθεσία;
  • Μέγεθος;
  • Η σχέση και η δομή των νεφρών.

    Πιο συχνά, η μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών στο έμβρυο τοποθετείται στο διάστημα από 3 έως 10 εβδομάδες κύησης, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου σχηματίζονται όργανα. Ως ποσοστό, αυτή η παθολογία σήμερα αντιπροσωπεύει περίπου το 47% όλων των ανωμαλιών και είναι κακώς κατανοητή. Έτσι, σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, η αιτιολογία της εξέλιξης των δυσμορφιών παραμένει άγνωστη.

    Ο μολυσμένος αέρας - το πρώτο βήμα για την ανάπτυξη ανωμαλιών

    Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι πολύ σημαντικό να αποφεύγονται αρνητικοί παράγοντες όπως η μολυσμένη οικολογία, το κάπνισμα, το κάπνισμα και διάφορες μολυσματικές ασθένειες. Όλα αυτά είναι μια από τις κύριες αιτίες της ανώμαλης ανάπτυξης των νεφρών στο νεογνό.

    Ούτε λιγότερο σημαντικός είναι ο ρόλος της κληρονομικότητας και των μεταλλακτικών αλλαγών μαζί με εξωτερικούς παράγοντες.

    Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

    Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών - οι συχνότερες δυσπλασίες. Αντιπροσωπεύουν το 30-40% όλων των συγγενών ανωμαλιών. Η πιο κοινή επικάλυψη των νεφρών και των πολυκυστικών, η τελευταία συχνά συνοδεύεται από κυστική δυσπλασία των γειτονικών οργάνων. Υπάρχουν διαφορές μεταξύ των φύλων σε ορισμένα κακά. Έτσι, οι παραλλαγές της απλασίας είναι πιο συχνές στα αγόρια, και ο διπλασιασμός των νεφρών είναι δύο φορές πιο κοινός στα κορίτσια. Η πρόγνωση αυτής της παθολογίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αρκετά ευνοϊκή, με εξαίρεση τα σοβαρά συνδυασμένα ελαττώματα και τις διμερείς ανωμαλίες. Ο επείγων χαρακτήρας του ουροποιητικού συστήματος στην παιδιατρική καθορίζεται από το σημαντικό μερίδιο στη δομή όλων των συγγενών νόσων και τη σημασία της λειτουργίας διήθησης των νεφρών, η απώλεια της οποίας απαιτεί μεταμόσχευση οργάνων με όλες τις δυσκολίες.

    Οι ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών χωρίζονται σε ανωμαλίες του αριθμού, της δομής, της θέσης και των ανωμαλιών των αιμοφόρων αγγείων. Οι ανωμαλίες της ποσότητας περιλαμβάνουν μονή και αμφίπλευρη νεφρική και απλασία του νεφρού, καθώς και διπλασιασμό και ένα τρίτο επιπρόσθετο νεφρό. Οι ανωμαλίες της δομής ονομάζονται διαφορετικά δυσπλασίες και αντιπροσωπεύουν μια ανώμαλη ανάπτυξη του νεφρικού ιστού. Αυτές περιλαμβάνουν όλους τους κυστικούς σχηματισμούς. Οι ανωμαλίες της θέσης μπορούν να εκφραστούν σε δυστοπία, δηλαδή στη θέση ενός οργάνου σε μια άτυπη θέση, συνήθως κάτω από την οσφυϊκή περιοχή. Αυτές οι ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών συχνά συνδυάζονται με άλλες δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος.

    Ένας μη φυσιολογικά αναπτυγμένος ή εντοπισμένος νεφρός δεν εκδηλώνεται κλινικά, η παθολογία συχνά ανιχνεύεται τυχαία. Οι διμερείς δυσπλασίες παρατηρούνται συνήθως σε σύντομο χρονικό διάστημα μετά τη γέννηση λόγω ανεπαρκούς λειτουργίας των οργάνων. Οι πιο σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, ακόμη και μονομερώς, συχνά οδηγούν στο θάνατο τους πρώτους μήνες και χρόνια ζωής, όχι μόνο λόγω της έντονης νεφρικής ανεπάρκειας, αλλά και επειδή συνοδεύονται σχεδόν πάντοτε από αναπτυξιακά ελαττώματα του σκελετού και των διαφόρων οργάνων.

    Η υποπλασία, ο βοηθητικός νεφρός, ο διπλασιασμός και η πολυκυστική νεφρική νόσο μπορούν να εμφανίσουν συμπτώματα πυελονεφρίτιδας. που συμβαίνει ως αποτέλεσμα παραβιάσεων της εκροής ούρων. Το παιδί παραπονιέται για πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, παρατηρείται πυρετός και σημάδια δηλητηρίασης. Η μη φυσιολογική ανάπτυξη του νεφρού συνοδεύεται συχνά από αρτηριακή υπέρταση. επειδή οι νεφροί εμπλέκονται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης (σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης). Ένα από τα κλινικά σημεία ενός βοηθητικού νεφρού είναι η ακράτεια ούρων. Είναι επίσης πιθανά επεισόδια νεφρού κολικού. Ο ασθενής ή οι γονείς του μπορούν να διαμαρτύρονται για αλλαγές στα ούρα: εμφάνιση αίματος, θολά ούρα, ούρα το χρώμα του "κρέατος".

    Η μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών επιβεβαιώνεται με τη χρήση μελετών με όργανα. Διεξάγεται μια διάγνωση με υπερήχους, η οποία αποκαλύπτει ανωμαλίες σε ποσότητα, θέση και καθιστά δυνατή την υποψία δυσπλασίας των νεφρών. Η εκκριτική ουρογραφία προσδιορίζει τη λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος, τη δομή του συστήματος της νεφρικής λεκάνης και μπορεί να υποδεικνύει ενδείξεις υδρόφιψης. καθώς και ποσοτικές ανωμαλίες. Η υπερηχογραφική απεικόνιση του Doppler δείχνει την κατάσταση των νεφρικών αγγείων, καθώς παρατηρείται επίσης και μη φυσιολογική ανάπτυξη. Επιπλέον, οι σαρώσεις CT και MRI εκτελούνται με διφορούμενα αποτελέσματα υπερήχων και υποψίες πολυκυστικών κύστεων.

    Η πρόγνωση για ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών είναι συχνά ευνοϊκή. Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι λειτουργίες του ουροποιητικού συστήματος συχνά παραμένουν κανονικές. Η φαρμακευτική και χειρουργική θεραπεία οδηγεί επίσης γρήγορα στη βελτίωση της κατάστασης του παιδιού. Οι εξαιρέσεις είναι χονδροειδή συνδυασμένα ελαττώματα και διμερείς ανωμαλίες που μπορεί να απαιτούν μεταμόσχευση νεφρού και τακτική αιμοκάθαρση. Η πρόληψη των νεφρικών ανωμαλιών πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δίαιτα, ο αποκλεισμός των κακών συνηθειών και η διόρθωση της σωματικής κατάστασης είναι απαραίτητες.

    Αφήστε ένα σχόλιο 2,440

    Οι νεφρικές ανωμαλίες είναι μια παθολογία των νεφρών της συγγενούς αιτιολογίας, η οποία αποτελεί παραβίαση της δομής του οργάνου, των αγγείων του, της θέσης ή της λειτουργικότητάς του. Η αιτία του προβλήματος θεωρείται ότι είναι γενετικές ανωμαλίες στην περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης ή επιβλαβείς παράγοντες στους οποίους υπέκυψε έγκυος. Οι νεφρικές δυσπλασίες είναι πιο συχνές από οποιεσδήποτε άλλες συγγενείς διαταραχές. Συνοδεύονται από έντονα συμπτώματα και ανώμαλη ανάπτυξη άλλων οργάνων, όπως το συκώτι.

    Οι γενετικές ανωμαλίες των νεφρών μπορούν να είναι συμβατές με τη ζωή ή όχι, και μερικές μπορεί να φέρουν μια κρυφή απειλή και να απαιτούν συνεχή παρακολούθηση.

    Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

    Οι παθήσεις της αγγειακής ανάπτυξης είναι η αιτία της κακής παροχής αίματος στο όργανο. Προκαλούν προβλήματα εκροής ούρων από τα νεφρά, γι 'αυτό συχνά αναπτύσσονται πυελονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια και αιμορραγίες στο όργανο. Κατά τη διάγνωση είναι σημαντικό να γίνεται διάκριση των παθολογιών των νεφρικών αγγείων και της φυματίωσης, των ασθενειών του αίματος και του ήπατος κλπ. Σπάνια αυτά τα ελαττώματα είναι ανεξάρτητα, συνήθως συνοδεύονται από ανωμαλίες του ίδιου του νεφρού. Υπάρχουν ανωμαλίες των φλεβών και των αρτηριών των νεφρών. Διαταραχές της νεφρικής αρτηρίας:

  • πολλαπλά σκάφη ·
  • αξεσουάρ αρτηρία (είναι ήδη το κύριο δοχείο και συνδέεται με το άνω ή το κάτω μέρος του νεφρού)?
  • Διπλή (πρόσθετη αρτηρία του ιδίου μεγέθους).
  • (ο αυλός του αγγείου γίνεται πολύ στενός λόγω του πολλαπλασιασμού ινωδών και μυϊκών ιστών).
  • αρτηρία του γόνατος.
  • ανεύρυσμα.

    Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

    Ανωμαλία της ανάπτυξης του νεφρού (ή ελάττωμα) - αυτή ή αυτή η απόκλιση ή σύνθετες αποκλίσεις από την κανονική δομή, δομή ή θέση του νεφρού. που σχηματίζεται κατά την περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης, δηλαδή της συγγενούς παθολογίας.

    Ανωμαλίες της δομής των νεφρών:

    Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

    Αυτά τα ελαττώματα συχνά οδηγούν σε διαταραχή της ροής του αίματος και / ή της εκροής των ούρων, προκαλώντας αντίστοιχες παθολογικές διεργασίες (υδρονέφρωση, πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, αρτηριακή υπέρταση, νεφρική αιμορραγία, νεφρική ανεπάρκεια). Κατανομή:

    Ανωμαλίες της νεφρικής αρτηρίας:

    • Το πρόσθετο PA είναι διαφορετικό σε μικρότερη διάμετρο από το κύριο και πηγαίνει στο άνω ή κάτω τμήμα του οργάνου. Μπορεί να διασχίσει το ουροποιητικό σύστημα, διακόπτοντας την κανονική ροή των ούρων και συμβάλλοντας στην ανάπτυξη της υδρόφιψης.
    • Διπλή ΡΑ - η παροχή αίματος πραγματοποιείται από δύο ίσες διαμέτρου αρτηρίες.
    • Πολλαπλά Pa.
    • Γόνατο PA.
    • Ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας.
    • Η ινώδης στένωση της νεφρικής αρτηρίας είναι μια στένωση του αγγείου ως αποτέλεσμα της υπερβολικής ανάπτυξης του μυϊκού και ινώδους ιστού.

    Ανωμαλίες της νεφρικής φλέβας:

  • Επιπλέον PV.
  • Πολλαπλές PV.
  • Η συρροή της δεξιάς φλέβας των όρχεων στα νεφρικά (συνήθως πέφτει στο κατώτερο κοίλωμα). Μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη κιρσοκήλης στα δεξιά.
  • Το αριστερό Φ / Β σχήμα δακτυλίου αποτελείται από δύο κορμούς: το ένα βρίσκεται πίσω από την αορτή, το άλλο μπροστά. Έτσι, το σκάφος περικυκλώνει την αορτή.
  • Retroaortic (πίσω από την αορτή) η θέση του αριστερού PV.
  • Εξαίρεση της αριστεράς φωτοβολίας (ρέει στις αριστερές ημι-μη συζευγμένες ή λαγόνες φλέβες).
  • Μονοπλευρική απλασία (αγγείωση) του νεφρού - η απουσία ενός από τα νεφρά ως αποτέλεσμα της σύλληψης της ανάπτυξης ενός οργάνου. Συχνά, με αυτό το ελάττωμα, δεν υπάρχει καμία αντίστοιχη λύση. Η απλασία συνήθως δεν εκδηλώνεται και ανιχνεύεται κατά την προφυλακτική εξέταση. Ταυτόχρονα, στις περισσότερες περιπτώσεις λείπει ο ουρητήρας, το στόμα του ουρητήρα και το αντίστοιχο τμήμα του ουροποιητικού τριγώνου. Ωστόσο, στο 15% των περιπτώσεων ageneis στην πληγείσα πλευρά, προσδιορίζεται το κατώτερο τρίτο του ουρητήρα. Συχνά Α.Ρ. σε συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες: μονοθρισμός. την αθησία του πρωκτού και του ορθού, τις δυσπλασίες του μικρού και παχύτερου εντέρου.

    Η απλασία συνοδεύεται από αύξηση του λειτουργικού φορτίου στον αντίθετο νεφρό. Η διπλασία της απλασίας είναι μια εξαιρετικά σπάνια παθολογία, ασυμβίβαστη με τη ζωή.

    Διπλασιασμός του νεφρού - το σώμα αποτελείται από δύο μέρη. Ως αποτέλεσμα, το μέγεθος ενός διπλού νεφρού είναι μεγαλύτερο από το κανονικό. Τα άνω και κάτω μισά χωρίζονται από ένα αυλάκι, το οποίο μπορεί να έχει διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας, ενώ το άνω μέρος του οργάνου είναι πάντοτε μικρότερο σε μέγεθος από το χαμηλότερο. Δύο μέρη έχουν χωριστή παροχή αίματος. Ο διπλασιασμός μπορεί να είναι πλήρης και όχι πλήρης. Η διαφορά έγκειται στο γεγονός ότι με τον πλήρη διπλασιασμό, τα άνω και κάτω μισά τμήματα του νεφρού έχουν το δικό τους σύστημα λεκάνης της λεκάνης. Ταυτόχρονα, το σύστημα της λεκάνης της λεκάνης στο κάτω μέρος σχηματίζεται κανονικά, και στο πάνω μέρος είναι υποανάπτυκτη. Από κάθε πύελο κινείται κατά μήκος του ουρητήρα - διπλασιασμός του ουρητήρα (μπορεί επίσης να είναι πλήρης: και οι δύο ουρητήρες ρέουν ανεξάρτητα στην ουροδόχο κύστη και ελλιπείς: ο ανώτερος ουρητήρας συγχωνεύεται με τον κατώτερο). Η θεραπεία της ίδιας της παθολογίας συχνά δεν απαιτείται. Ωστόσο, ένας διπλός νεφρός είναι επιρρεπής στην ανάπτυξη διαφόρων παθολογικών διεργασιών (υδρονέφρωση, πυελονεφρίτιδα, νεφρική φυματίωση, ουρολιθίαση). Σε αυτές τις περιπτώσεις, διεξάγεται κατάλληλη θεραπεία της νόσου, καθώς και θεραπεία που αποσκοπεί στην εξάλειψη της ρίζας (παραβίαση της ουροδυναμικής, διαταραχή της ροής αίματος).

    Επιπλέον νεφρό - στην πραγματικότητα, υπάρχουν 3 όργανα. Ο βοηθητικός νεφρός έχει ξεχωριστή παροχή αίματος και δικό του ουρητήρα, ο οποίος μπορεί να εισρεύσει στην ουροδόχο κύστη ή να εισέλθει στον ουρητήρα του κύριου νεφρού. Τα μεγέθη των επιπλέον P. είναι πάντα λιγότερο σημαντικά και μπορούν να κυμαίνονται σε ένα ευρύ φάσμα. Το πρόσθετο P. είναι πάντοτε κάτω από την κύρια (οσφυϊκή, λαγόνι ή πυελική θέση). Ελλείψει περιπλοκών, οι τακτικές περιμένουν. Η ένδειξη για την απομάκρυνση ενός επιπρόσθετου Ρ είναι: υδρόνηφρωση, κυψελιδική παλινδρόμηση. νεφρολιθίαση. πυελονεφρίτιδα, όγκος.

    Ανωμαλίες μεγέθους νεφρού

    Η υποπλασία των νεφρών είναι μια μείωση του μεγέθους ως αποτέλεσμα της υποανάπτυξης, αλλά χωρίς διαταραχές στη δομή και τη λειτουργία του οργάνου. Η χαλιοπαθολογία είναι μονόπλευρη. Η θεραπεία της υποπλασίας των νεφρών είναι απαραίτητη μόνο εάν υπάρχουν επιπλοκές (πυελονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση).

    Ανωμαλίες της θέσης (δυστοπία) των νεφρών

    Κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, ο αναπτυσσόμενος νεφρός κινείται από την περιοχή της πυέλου μέχρι την οσφυϊκή χώρα. Η παραβίαση αυτής της διαδικασίας κίνησης οδηγεί στο σχηματισμό δυστοπίας του νεφρού. Αυτό το ελάττωμα μπορεί να είναι μονόπλευρο και διπλής όψης. Κατανομή:

    Οσφυϊκή δυστοπία - το νεφρό είναι χαμηλότερο από το φυσιολογικό και αισθητό στο υποχωρούν. Ταυτόχρονα, η διάγνωση νεφρώσεως είναι μερικές φορές λανθασμένα επιβεβαιωμένη. Ένα ξεχωριστό χαρακτηριστικό της νεφρώσεως από τη δυστοπία είναι το γεγονός ότι κατά την πτώση, τα αγγεία κατευθύνονται από την κορυφή προς τα κάτω στο νεφρό και στη δυστοπία είναι κάθετα. Σπάνια δυστοπική Ρ. Προκαλεί πόνο στην κοιλία.

    Ιλαϊκή δυστοπία - το όργανο βρίσκεται στο ileal fossa, τα αγγεία συνήθως έχουν πολλαπλούς χαρακτήρες και απομακρύνονται από την κοινή ειλεμική αρτηρία. Το κύριο σύμπτωμα της ειλετικής δυστοπίας είναι ο κοιλιακός πόνος. Είναι επίσης πιθανές ενδείξεις παραβίασης της εκροής των ούρων.

    Πυελική δυστοπία - Το όργανο βρίσκεται βαθιά στη λεκάνη, μεταξύ της ουροδόχου κύστης και του ορθού. Αυτή η διάταξη διαταράσσει το έργο του ορθού και της ουροδόχου κύστης και συνοδεύεται από αντίστοιχα συμπτώματα.

    Θωρακική δυστοπία - το όργανο βρίσκεται στη θωρακική κοιλότητα. Αυτό το ελάττωμα είναι σπάνιο και εμφανίζεται κυρίως στα αριστερά. Συχνά, μπορεί να εμφανιστεί πόνος, ειδικά μετά το φαγητό. Συνήθως διαγνωσθεί τυχαία.

    Cross dystopia - ένα από τα νεφρά στη διαδικασία της προγεννητικής ανάπτυξής του κινείται προς την αντίθετη πλευρά. Ταυτόχρονα, προσδιορίζονται αμέσως δύο όργανα στη μία πλευρά. Σπάνια συναντήθηκε. Θα πρέπει επίσης να πούμε ότι η διασταλτική δυστοπία συνοδεύεται μερικές φορές από τη συγχώνευση δύο νεφρών. Εάν δύο νεφρά ανιχνευθούν από τη μία πλευρά ταυτόχρονα, πρέπει να αποκλειστεί η νεφροπάτωση. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται μόνο στην ανίχνευση δευτεροπαθών παθολογικών διεργασιών (πυελονεφρίτιδα, νεφρολιθίαση, υδρονέφρωση, όγκος).

    Ανωμαλίες της σχέσης - νεφρική σύντηξη

    Ανάλογα με τον τύπο της νεφρικής σύντηξης, υπάρχουν διάφοροι τύποι συγκολλήσεων:

  • Νεφροί Galette - η σύντηξη των νεφρών κατά μήκος της μεσαίας επιφάνειας.
  • Σχήματος S - τη σύντηξη του άνω πόλου ενός νεφρού με τον κάτω πόλο του άλλου.
  • Σε σχήμα L (σχήμα ράβδου) - συμβαίνει επίσης η σύντηξη του άνω πόλου ενός νεφρού με τον κάτω πόλο του άλλου, αλλά ο πρώτος νεφρός ξετυλίγει, με αποτέλεσμα ένα όργανο να μοιάζει με το γράμμα L.
  • Πέταλο - η ένωση των άνω ή κάτω πόλων. Ως αποτέλεσμα, το σώμα μοιάζει με ένα πέταλο.

    Αιτίες και ταξινόμηση των νεφρικών ανωμαλιών

    Όπως όλες οι δυσπλασίες, σχηματίζονται ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών στη μήτρα εξαιτίας της ακατάλληλης συσχέτισης, της διαφοροποίησης των ιστών και της εμμονής των κυττάρων των εμβρυϊκών δομών. Παθολογίες μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο έμβρυο των επιβλαβών παραγόντων: φάρμακα (αντιβιοτικά, αναστολείς ΜΕΑ), ακτινοβολία, λοιμώδεις παράγοντες. Εάν η αιτία είναι γενετική βλάβη, οι ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρού συνδυάζονται με τα ελαττώματα μιας άλλης θέσης, σχηματίζοντας διάφορα σύνδρομα. Ανάλογα με το είδος της διαδικασίας που παραβιάζεται, μπορούμε να μιλάμε για δυσπλασία, δυστοπία και άλλες ανωμαλίες.

    Συμπτώματα των νεφρικών ανωμαλιών

    Διάγνωση νεφρικών ανωμαλιών

    Η προγεννητική διάγνωση πολλών ανωμαλιών στην ανάπτυξη των νεφρών είναι δυνατή από τις 13-17 εβδομάδες της εγκυμοσύνης, όταν μπορείτε να υποψιάζεστε ένα ελάττωμα από την έλλειψη σελιδοδείκτη στη θέση του νεφρού ή να παρατηρήσετε την απουσία μιας ουροδόχου κύστης, η οποία είναι επίσης ένα έμμεσο σημάδι νεφρικών ανωμαλιών. Η κλινική διάγνωση διεξάγεται παρουσία συμπτωμάτων του ουροποιητικού συστήματος. Σε αυτή την περίπτωση, ο παιδίατρος συνταγογραφεί εξετάσεις ούρων και αίματος για να αξιολογήσει τη λειτουργία των νεφρών και να εντοπίσει σημάδια φλεγμονής. Μπορείτε επίσης να βρείτε τον αιτιολογικό παράγοντα της δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας για στοχευμένη αντιβιοτική θεραπεία.

    Θεραπεία, πρόγνωση και πρόληψη των νεφρικών ανωμαλιών

    Ελλείψει κλινικών συμπτωμάτων, η θεραπεία δεν απαιτείται. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει αντιβιοτικά για τη θεραπεία λοιμώξεων των νεφρών, των αντιυπερτασικών φαρμάκων, των ουροσχελαστικών. Χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για σοβαρή στένωση του πυελοκαλικανικού συστήματος, δυστοπία και οποιεσδήποτε άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, εάν οι μέθοδοι συντηρητικής θεραπείας είναι αναποτελεσματικές. Επιπρόσθετη ή διπλή αφαίρεση νεφρού, στένωση αιμοφόρων αγγείων και νεφρική λεκάνη πραγματοποιείται. Η αφαίρεση των κύστεων δεν απαιτεί χειρουργική παρέμβαση με ανοικτή πρόσβαση · τα περιεχόμενα εκκενώνονται με διάτρηση κατά τη διάρκεια της ενδοσκοπικής χειρουργικής επέμβασης.

    Ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος

    G. Gizov, G., Boyadzhieva, N. Minkov, Art. Chobanova, Α. Anadolisk

    Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

    Αγνησία αμφοτέρων των νεφρών. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από συγγενή απουσία των νεφρών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ανωμαλία είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή και το νεογέννητο πεθαίνει στις πρώτες ημέρες της ζωής με σημεία ουραιμίας. Παρατηρείται μονόπλευρη απουσία νεφρού. Από την πλευρά της αγενέσεως δεν υπάρχουν αρχέτυπα της αρτηρίας και της φλέβας. Ο δεύτερος νεφρός αντισταθμίζεται υπερτροφικά. Αυτό αποδεικνύεται στην περίπτωση μιας νόσου ενός μόνο νεφρού, σε σχέση με την οποία εκτελείται μια εκκριτική ουρογραφία. Μια ακριβής διάγνωση γίνεται με τη νεφρική αρτηριογραφία.

    Aplasia του νεφρού. Συνήθως παρατηρείται ένας τρόπος. Ένα μωρό γεννιέται με πολύ μικρό νεφρό χωρίς νεφρικό παρέγχυμα. Η λεκάνη και ο ουρητήρας είναι μικρές και συνυφασμένες με ινώδη ιστό. Δεν υπάρχει ούτε μία μπάλα. Η συμπτωματολογία απουσιάζει. Η απλασία είναι εγκατεστημένη στη δεύτερη ασθένεια των νεφρών, η οποία αντισταθμίζεται υπερτροφικά. Μια ακριβής διάγνωση γίνεται με βάση την αρτηριογραφία των νεφρών.

    Η μονομερής πολυκυστική απλασία είναι μια παραλλαγή της νεφρικής απλασίας και χαρακτηρίζεται από κυστική εκφύλιση, την παρουσία πολύ λεπτού νεφρικού παρεγχύματος με υποπλαστική νεφρική πυέλου και ουρητήρα. Μερικές φορές η ασθένεια συνοδεύεται από αρτηριακή υπέρταση, απαιτώντας μια πλήρη ουρολογική μελέτη. Μόνο η λουμμοτομία για τους σκοπούς της έρευνας μπορεί να βοηθήσει στην ανίχνευση της ύπαρξης μιας τέτοιας μορφής απλασίας και στην απομάκρυνση ενός τέτοιου ορυχείου - την ομαλοποίηση της υπέρτασης.

    Υποπλασία του νεφρού. Κοινή υποπλασία. Με το νεφρό της είναι αρκετά φυσιολογικό, αλλά μικρό σε μέγεθος. Αυτός ο νεφρός λειτουργεί κανονικά και δεν προκαλεί επιπλοκές ή αρτηριακή υπέρταση.

    Τμήμα υποπλασίας του νεφρού. Αυτός ο τύπος μικρού νεφρού είναι πιο κοινός και συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες (αναρροή, στένωση του ουρητήρα). Το νεφρό αποτελείται από φυσιολογικές ζώνες και ζώνες τύπου εμβρυϊκής δυσπλασίας. Όταν η ουρογραφική μελέτη διαπιστώνει ότι ο νεφρός λειτουργεί κακώς. Αυτό προκαλεί υπέρταση, η οποία εξαλείφεται από νεφρεκτομή για μονόπλευρη βλάβη.

    Ανωμαλίες του νεφρού

    Μαλρογραφία του νεφρού. Ένα ή και τα δύο νεφρά στη διαδικασία της εμβρυϊκής ανάπτυξης φθάνουν στην οσφυϊκή περιοχή, αλλά η περιστροφή τους δεν τελειώνει τελείως. Στις περιπτώσεις που δεν υπάρχει στασιμότητα στο ουροποιητικό σύστημα, τα νεφρά λειτουργούν κανονικά και δεν προκαλούν παράπονα. Ανίχνευση δυσπλασίας μόνο σε δευτερεύουσα επιπρόσθετη ασθένεια. Χαρακτηριστικό είναι η εικόνα ακτίνων Χ.

    Νεφρική δυστοπία. Παρατηρείται τρεις φορές πιο συχνά στα αριστερά παρά στα δεξιά. Διαχωρίζεται σε:

    α Ομοιοπαθητική δυστοπία, η οποία συμβαίνει στο στήθος, όταν οι νεφροί βρίσκονται κάτω από το διάφραγμα, οσφυϊκής-λαγόνιου, όταν ο νεφρός αφεθεί χαμηλά στην οσφυϊκή περιοχή. πυελική - ο νεφρός βρίσκεται βαθιά στη λεκάνη μεταξύ του ορθού και της ουροδόχου κύστης στα αγόρια και μεταξύ του ορθού και της μήτρας στα κορίτσια.

    β. Πάρτε αποκλειστική δυστοπία. Πρόκειται για διασταυρωτική δυστοπία του νεφρού λόγω της τοποθεσίας ενός νεφρού κάτω από το άλλο. Και οι δύο μπουμπούκια συγχωνεύονται μερικές φορές στην περιοχή των πόλων τους. Ο ουρητήρας του ετερόλαμου νεφρού εγχέεται στην κύστη στην ίδια ανατομική θέση. Τα παιδιά συνήθως παραπονιούνται για πόνο στη θέση του ετερόλαμου νεφρού.

    Συγγενής μη φυσιολογική κινητικότητα των νεφρών. Μπορεί να οφείλεται σε αφύσικα μακρά νεφρικά αγγεία παρουσία κακής ανάπτυξης παραγώγου ιστού. Ureteric κανονικό μήκος. Στη θέση ενός παιδιού που στέκεται, ο νεφρός βρίσκεται χαμηλά και κρέμεται στα αιμοφόρα αγγεία του και το ουρητήρα σε αυτή τη θέση κάμπτεται. Στη θέση ενός παιδιού που βρίσκεται κάτω, παίρνει την κανονική του θέση. Τέτοια ανώμαλη κινητικότητα μπορεί να προκαλέσει επίμονο πόνο, ειδικά στην όρθια θέση και μερικές φορές καθίσταται η αιτία της ανάπτυξης αρτηριακής υπέρτασης νεφρικής προέλευσης λόγω της έντασης των αγγείων και της στένωσης του αυλού τους με επακόλουθη ισχαιμία των νεφρών. Με επίμονο πόνο και αρτηριακή υπέρταση, ενδείκνυται νεφροπεπτίδιο, εάν ο τρόπος αύξησης βάρους που πραγματοποιήθηκε πριν από αυτό, η χρήση των ιμάντων κ.λπ. δεν έδωσαν αποτελέσματα. Πριν προχωρήσουμε με το νεφροπεπτίδιο, είναι απαραίτητο να διεξάγουμε μια ακτινολογική εξέταση της γαστρεντερικής οδού προκειμένου να αποκλείσουμε την παρουσία γενικής σπλαγχνίας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η νεφροπεπτία δεν δίνει το επιθυμητό αποτέλεσμα.

    Ανωμαλίες που παρατηρούνται στη σχέση και των δύο νεφρών

    Νεφροί πετάλου. Οι κατώτεροι πόλοι και των δύο νεφρών συνδέονται μέσω ενός ισθμού από το νεφρικό παρέγχυμα, το οποίο διέρχεται από την αορτή. Αυτή η περιοχή του νεφρικού παρεγχύματος τροφοδοτείται πλούσια με αιμοφόρα αγγεία, τα οποία το διορθώνουν. Οι ουρητήρες ενός τέτοιου πεταλοειδούς νεφρού βρίσκονται στην πρόσθια επιφάνεια του, φτάνουν στον ισθμό και κατεβαίνουν. Τα ίδια φαινόμενα καθιερώνονται με άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες παρόμοιες με τις νεφρικές μορφές πετάλου (L και S σχήματος νεφρού, χωρίς σχήμα νεφρού).

    Παρουσία ενός πετάλου νεφρού, μπορεί να υπάρχει συνεχής πόνος στην επιγαστρική περιοχή, που μερικές φορές θεωρούνται σημάδια γαστρικού έλκους ή δωδεκαδακτυλικού έλκους. Συχνή οστεοπάθεια, εκφραζόμενη σε υδρόνηφρο και νεφρική νόσο, που απαιτούν κατάλληλη θεραπεία. Όταν εμφανίζονται πόνοι στην επιγαστρική περιοχή, εμφανίζεται μια εργασία με ανατομή του ισθμού και διαχωρισμό και των δύο νεφρών.

    Διαταραχές της δομής του νεφρού

    Μοναδική μονοθεραπεία. Η κύστη είναι γεμάτη από serous περιεχόμενα και δεν συνδέεται με το κοιλιακό σύστημα του νεφρού. Ο χειρουργικός χειρισμός πραγματοποιείται σε μεγάλες κύστεις και σε μικρότερες κύστεις πραγματοποιείται μια διαδερμική παρακέντηση. Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται σε μεγάλες κύστεις.

    Πολύπλευρη μονόπλευρη κύστη (κυστεοδένωμα). Η πολυκυστική μάζα καλύπτει μόνο ένα νεφρό και αντικειμενικά βρίσκει τις ίδιες αλλαγές που περιγράφηκαν παραπάνω. Σε μικρά παιδιά, οι κύστες προκαλούν λέπτυνση του παρεγχύματος των νεφρών και οδηγούν σε νεφρεκτομή.

    Πολυκυστική νεφρική νόσο στα νεογνά. Μια σπάνια ασθένεια που είναι πολύ δύσκολη. Και οι δύο τεράστιοι πολυκυστικοί νεφροί παραμορφώνουν την κοιλία ενός νεογέννητου που έχει υποφέρει από την ημέρα της γέννησης της νεφρικής ανεπάρκειας. Αυτά τα παιδιά πεθαίνουν πριν φθάσουν στο έτος ζωής αν δεν τεθούν σε χρόνια αιμοκάθαρση.

    Νεανική ηπατογενής πολυκυστική νόσος. Και οι δύο οφθαλμοί είναι μεγάλου μεγέθους, με ανομοιόμορφα περιγράμματα λόγω μικρών κύστεων που βρίσκονται κοντά στην επιφάνεια τους. Η λειτουργία του ήπατος είναι επίσης μειωμένη λόγω του τεράστιου μεγέθους του λόγω της ίνωσης, όπως στη συγγενή κίρρωση (χολική ινωδοενωμάτωση). Συνοδεύεται από πυλαία υπέρταση με συχνές αιματολογικές διαταραχές, οι οποίες αποτελούν τη συνηθέστερη αιτία θανάτου.

    Συγγενής πολυκυστική νεφρική νόσο, παρόμοια με τον τύπο ενηλίκων. Παρουσιάζεται στα μεγαλύτερα παιδιά. Αυτή είναι μια πολυκυστική ασθένεια ενηλίκων που προκαλεί πρόωρα συμπτώματα στην παιδική ηλικία. Η θεραπεία είναι αρχικά συντηρητική, και αργότερα, σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας, πραγματοποιείται χρόνια ανάλυση και μεταμόσχευση νεφρού.

    Διαταραχές των αιμοφόρων αγγείων του νεφρού

    Πρόσθετα αιμοφόρα αγγεία. Αυτές είναι φλέβες ή αρτηρίες που προέρχονται από τον άνω ή κάτω πόλο του νεφρού και παρέχουν ένα επιπρόσθετο ειδικό τμήμα του νεφρικού παρεγχύματος. Μπορούν να προκαλέσουν συγγενή υδρόφιψη, ειδικά εάν διασχίσουν το πυελουρηρικό τμήμα. Θεραπεία της υδρόφοβης χειρουργικής.

    Συγγενές ανεύρυσμα στένωσης και νεφρικής αρτηρίας. Σπάνιες ανωμαλίες που προκαλούν υπέρταση. Εγκατασταθεί με νεφρική αρτηριογραφία. Θεραπεία - χειρουργική? εκτελούν ανασχετική χειρουργική επέμβαση στη νεφρική αρτηρία ή, αν είναι αδύνατη, νεφρεκτομή.

    Ανωμαλίες της λεκάνης και του ουρητήρα

    Ανομαλιακό πιελοουρητικό τμήμα

    Όλες οι ανωμαλίες σε αυτή την περιοχή προκαλούν συγγενή υδροφρόφηση. Τα εμπόδια που εμποδίζουν την εκροή ούρων από τη λεκάνη χωρίζονται σε δύο ομάδες:

    α Εξωτερικά. Αυτά είναι συσπάσεις από ινώδη κορδόνια, αρτηρίες ή φλέβες, κάμψεις του ουρητήρα κλπ. Που περνούν μέσα από το πυελοουρητικό τμήμα, πιέζοντάς το και προκαλούν αύξηση της πίεσης στην λεκάνη με την εμφάνιση της μεταγενέστερης υδρόφιψης.

    β Εσωτερική (δυσπλασία του πυελουρητικού τμήματος). Είναι πιο κοινά στην παιδική ηλικία. Η απομάκρυνση των ούρων από τη νεφρική λεκάνη συμβαίνει υπό υψηλή πίεση, η οποία σταδιακά οδηγεί στην ανάπτυξη της υδρόφιψης. Υπάρχουν τρεις ιστολογικές μορφές αυτής της ανωμαλίας: υπερπλαστικό, υποπλαστικό, σκληρωτικό ή φλεγμονώδες πυελουρερικό τμήμα. Τα αρχικά σημάδια της υδροφθορδίας είναι σπάνια - εκφράζονται με πόνο στην πλάτη. Αργότερα εμφανίζεται πρωτεϊνουρία, πυουρία, ανεξήγητος πυρετός, εμφανής σχηματισμός στην κοιλιακή κοιλότητα, υστέρηση στην ανάπτυξη και σωματικό βάρος του παιδιού. Η διάγνωση γίνεται με τη βοήθεια απεκκριτικής ουρογραφίας, η οποία ενδείκνυται ακόμη και με την παρουσία αρχικών συμπτωμάτων - πόνος στην πλάτη και αλβουμινουρία. Χειρουργική θεραπεία. Το αποτέλεσμα είναι το πιο ευνοϊκό όσο νωρίτερα έγινε η διάγνωση και η επέμβαση.

    Ανωμαλίες στον αριθμό των ουρητήρων

    Αυτές οι ανωμαλίες αποτελούν ένα μεγάλο μέρος των διαταραχών εκκένωσης ούρων της άνω ουροφόρου οδού και απαντώνται στο 20% των περιπτώσεων με εσωτερικές δυσμορφίες που προκαλούνται από δυσπλασίες. Υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές:

    α Διπλοί ουρητήρες. Ένας νεφρός αποστραγγίζεται από δύο ουρητήρες που εισέρχονται σε διαφορετικά σημεία της ουροδόχου κύστης, συνήθως τοποθετημένοι ο ένας πάνω από τον άλλο, και ο ουρητήρας που αποστραγγίζει το κάτω μέρος του νεφρού εισέρχεται στην ανατομική του θέση και ο άλλος ουρητήρας που αποστραγγίζει το άνω μέρος του νεφρού εισέρχεται κάτω από το κανονικό άνοιγμα αυτού του ουρητήρα. Ως εκ τούτου, το στένεμα σε αυτό το μέρος, που ακολουθείται από την επέκταση ή την παλινδρόμηση περισσότερο στον ουρητήρα, ο οποίος αποστραγγίζει το πάνω μέρος του νεφρού.

    Μία τέτοια δυσπλασία ανιχνεύεται όταν υπάρχει στένωση ή αναρροή ενός ή και των δύο ουρητήρων με απεκκριτική ουρογραφία. Η θεραπεία είναι συνήθως χειρουργική, μετά την οποία πραγματοποιείται μακροχρόνια συντηρητική θεραπεία της πυελονεφρίτιδας.

    β. Διακεκομμένοι ουρητήρες. Οι δυσπλασίες είναι η διάσπαση του ουρητήρα στο άνω, μεσαίο ή κατώτερο τμήμα. Η συχνότητα του εντοπισμού κατανέμεται εξίσου - μερικές από τις περιπτώσεις είναι διακλαδώσεις του άνω, μεσαίου και κατώτερου τμήματος του ουρητήρα. Κλινικά, αυτή η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από τα ίδια φαινόμενα όπως και στον διπλασιασμό των ουρητήρων, παρουσία στένωσης ή επαναρροής και διόγκωσης του ουρητήρα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, χειρουργική θεραπεία και είναι να αρθούν τα εμπόδια στην εκροή των ούρων.

    in Ένας εκτοπικός ουρητήρας χαρακτηρίζεται από μία μη φυσιολογική απελευθέρωση συνήθως διπλασιασμένων ουρητήρων έξω από τους σφιγκτήρες της ουροδόχου κύστης. Στα κορίτσια, αυτό παρατηρείται συνήθως στον κόλπο, και στα αγόρια, στην οπίσθια ουρήθρα.

    Οι έξοδοι με όλες τις μορφές έκτοπων ουρητή περιορίζονται και προκαλούν διάφορους βαθμούς επέκτασης των ουρητήρων στην περιοχή πάνω από το στένεμα.

    Η κλινική χαρακτηρίζεται από ψευδή ακράτεια ούρων. Το παιδί είναι πάντοτε υγρό, αλλά έχει κανονική μυκήτο.

    Αυτό το γεγονός μόνο του αρκεί για να υποψιάζεται την ύπαρξη ενός εκτοπικού ουρητήρα. Μερικές φορές μια ανωμαλία μπορεί να προκαλέσει την διέγερση της ακράτειας ημέρας και νύχτας, και στη συνέχεια η θεραπεία εκτελείται για μεγάλο χρονικό διάστημα σχετικά με την ένεση. Μια ακριβής διάγνωση βασίζεται στην απεκκριτική ουρογραφία, τον καθετηριασμό του εκτοπικού ανοίγματος του ουρητήρα και την οπισθοδρομική πυελογραφία. Χειρουργική θεραπεία.

    Ανωμαλίες του κυστεοουρητικού τμήματος

    Το κυστικό τμήμα του ουρητήρα είναι ένα σημαντικό σταυροδρόμι του ουροποιητικού συστήματος. Αυτό είναι το όριο μεταξύ του ανώτερου και του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος. Η αποφρακτική παραμορφωτική ουροπάθεια σε αυτό το τμήμα είναι πολλαπλή και η αιτία τους είναι μορφολογική ή λειτουργική. Αυτές οι ανωμαλίες χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: μεγαλοουρητή και φυσαλιδωτή-νεφρική παλινδρόμηση (κυστεοουρητική παλινδρόμηση).

    Megaloureter. Αυτή είναι η ανατομική επέκταση του ουρητήρα που προκαλείται από εμπόδια στο επίπεδο αυτού του τμήματος. Οι λόγοι που οδηγούν στην ανάπτυξη του megaloureter είναι ποικίλοι και αυτό δίνει μια ορισμένη σκέψη για τις κλινικές του εκδηλώσεις.

    Τα κύρια συμπτώματα σε διάφορες μορφές μεγαλουρετέρου στα βρέφη είναι: αύξηση του σωματικού βάρους και ανάπτυξη, πειρασμός, επίμονη μερικές φορές με πυρετό, αλβουμινουρία, δυσπεψία, αιματουρία: μια εικόνα πυελονεφρίτιδας και νεφρικής ανεπάρκειας αναπτύσσεται αργότερα. Στα μεγαλύτερα παιδιά, η πολυουρία συνδέεται βαθμιαία με τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω, τα οποία μπορεί να εκφραστούν σε ασθενέστερο βαθμό, σταδιακά. πολυδιψία και άλλες εκδηλώσεις νεφρικής ανεπάρκειας.

    Είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η νόσος όσο το δυνατόν νωρίτερα πριν αναπτυχθεί η ανεπανόρθωτη βλάβη στα νεφρά. Για να γίνει αυτό, ξοδεύστε εξωσωματική ουρογραφία, κυτταρογραφία, κυτοσκόπηση, κλπ.

    Χειρουργική θεραπεία, ακολουθούμενη από θεραπεία πυελονεφρίτιδας.

    Ureterocele. Λόγω της ενδοκυστικής στένωσης του ακραίου τμήματος του ουρητήρα γύρω από αυτό, υπάρχει μια επέκταση του στόματος και της βλεννογόνου με τη μορφή κύστης, η οποία μπορεί να φτάσει σε μεγάλα μεγέθη και να προκαλέσει διάσπαση της ούρησης - δυσκολία στο πλύσιμο μέχρι να διατηρηθούν πλήρως τα ούρα. Η διάγνωση γίνεται με βάση την απεκκριτική ουρογραφία, η εικόνα της οποίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας χαρακτηριστικής σκιάς στην περιοχή της ουρητηροσκλησίας. Με διπλή ουρητηροκή με κυτταρογραφία παρατηρείται ένα "σύμπτωμα κόμπρας".

    Κυστική παλινδρόμηση ουρητήρα. Αυτή είναι μια πολύ κοινή ασθένεια που προκαλεί την ανάπτυξη ενός μεγάλου ποσοστού πυελονεφρίτιδας στην παιδική ηλικία. Η τύχη του παιδιού εξαρτάται από την καλή γνώση αυτής της νόσου, την έγκαιρη ανίχνευση και την έγκαιρη θεραπεία. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια του κυστεοουρητικού τμήματος και την προσωρινή ή μόνιμη επιστροφή ούρων από την ουροδόχο κύστη στην άνω ουροφόρο οδό. Η παλινδρόμηση της ουροδόχου κύστης είναι μια παθολογική διαδικασία και προκαλείται κυρίως από την επιστροφή των ούρων κατά την αύξηση της πίεσης στην ουροδόχο κύστη κατά τη διάρκεια της ούρησης. Έρχεται μια αργή επέκταση του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος. Οι μηχανικές διαταραχές, που συνοδεύονται από μολυσματικές, περιπλέκουν την αναδυόμενη πυελονεφρίτιδα με αναρροή, η οποία μπορεί σταδιακά να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη νεφρική ανεπάρκεια.

    Αιτιολογία. Η αναρροή μπορεί να είναι δύο τύπων - δευτερογενής και πρωτογενής (συγγενής).

    Δευτερογενής φλεβική παλινδρόμηση. Ο μηχανισμός αυτού του τύπου αναρροής έχει ως εξής:

    1. Όταν προκαλείται από παρεμπόδιση της ροής των ούρων στο επίπεδο του αυχένα της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας, η ουρική κατακράτηση της ουροδόχου κύστης συμβαίνει στην ουροδόχο κύστη. Λόγω της αυξημένης πίεσης, η κατεύθυνση των ουρητήρων που διέρχονται από την ουροδόχο κύστη μεταβάλλεται λοξά, παρατηρείται αποτυχία και εμφανίζεται παλινδρόμηση.

    2. Μια νευρογενής ουροδόχος κύστη με συγγενή σπονδυλική σπονδυλική στήλη σε 30-40% των περιπτώσεων συνοδεύεται από αναρροή, η οποία είναι αποτέλεσμα νευρογενούς αλλοίωσης του κυστεοουρητικού τμήματος.

    3. Με κυστίτιδα, η επαναρροή μπορεί επίσης να συμβεί. Η φλεγμονώδης διαδικασία καλύπτει τα ανοίγματα των ουρητήρων, αυξάνονται οι ανομοιόμορφες αυξήσεις και η παλινδρόμηση, η οποία διαρκεί προσωρινά και εξαφανίζεται μετά από αντιβακτηριακή θεραπεία. Μερικές φορές αυτός ο τύπος αναρροής είναι πολύ δύσκολο να διαχωριστεί από την πρωτογενή αναρροή.

    4. Κατά τη διάρκεια των εργασιών στην ουροδόχο κύστη, ειδικά για την κάλυψη της περιοχής του κυστεοουρητικού τμήματος, μπορεί να εμφανιστεί η τελευταία αλλοίωση και μπορεί να αναπτυχθεί αναρροή. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από συμπτώματα μιας χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας.

    Πρωτογενής (συγγενής) κυστεοουρητική αναρροή. Προκαλείται από μια ανωμαλία του κυστεοουρητικού τμήματος και, πάνω απ 'όλα, την απλασία του μυός του Bell. Με αυτή την αναπτυξιακή ανωμαλία, στις περισσότερες περιπτώσεις η θέση του ουρητήρα είναι φυσιολογική. Όταν η κυτοσκόπηση είναι εύκολα εντοπισμένη, είναι υπεραιμική και οίδημα. Τα ούρα είναι θολό. Αυτός ο τύπος αναρροής είναι συνηθέστερος σε κορίτσια ηλικίας 3 έως 12 ετών.

    Κλινική 1. Στα βρέφη, τα κλινικά φαινόμενα είναι ασαφή (υποτροφία, αναιμία, γαστρεντερικές διαταραχές), μόνο μια ουρολογική εξέταση βοηθά στην καθιέρωση της διάγνωσης. Η πυουρία και η λευκωματουρία υπάρχουν σε αυτά τα παιδιά, και σε διμερείς μορφές το επίπεδο της ουρίας φθάνει τα 50-80 mg%.

    2. Νεαρά κορίτσια (από 9 μηνών έως 7 ετών) χαρακτηρίζονται από περιοδική αύξηση της θερμοκρασίας, συνοδευόμενη από πυρίτια και βακτηριουρία. Αυτά τα παιδιά αναπτύσσονται κανονικά. Η υπερθερμία εμφανίζεται χωρίς προηγούμενα πρόδρομα φαινόμενα και σε λίγες ώρες φθάνει στους 40 ° C με συμπτώματα γενικής λοιμώδους δηλητηρίασης. λίγες ώρες αργότερα η θερμοκρασία πέφτει. Κατά τη διάρκεια των εμπύρετων κρίσεων, το παιδί έχει πυρία και βακτηριουρία. Χωρίς εξέταση ούρων είναι πολύ δύσκολο να γίνει μια διάγνωση. Μερικές φορές τα παιδιά αυτά παραπονιούνται για πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, ειδικά κατά τη διάρκεια της ούρησης.

    3. Στα μεγαλύτερα παιδιά, συχνότερα σε κορίτσια ηλικίας 8 έως 16 ετών που έχουν εισαχθεί στο νοσοκομείο για αναιμία, η αζωτεμία φθάνει τα 100 mg% και μερικές φορές μέτρια αυξημένη πίεση. Τα αναμνηστικά δεδομένα καθορίζονται στην αύξηση της θερμοκρασίας χωρίς να εξηγούνται οι φαινομενικοί λόγοι. Στη μελέτη των ούρων καθιερώνεται πυουρία, βακτηριουρία, αλβουμινουρία.

    Η διάγνωση. Τοποθετείται με βάση τα δεδομένα της απεκκριτικής ουρογραφίας και της ανερχόμενης κυτταρομετρίας miq, που διεξήχθη για τον εντοπισμό της παλινδρόμησης της ουροδόχου κύστης.

    Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της παλινδρόμησης. Σε δευτερογενή αναρροή, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία - αφαίρεση ενός εμποδίου που προκαλεί χρόνια κατακράτηση ούρων. Μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη η μακροχρόνια αντι-μολυσματική θεραπεία, μετά την οποία η παλινδρόμηση συνήθως σταματά.

    Σε περιπτώσεις παλινδρόμησης που προκαλείται από φλεγμονή στην ουροδόχο κύστη, ενδείκνυται παρατεταμένη αντιμικροβιακή αγωγή (οροφουράνιο, σουλφοναμίδες, ναλιδιξ, βισεπττόλη, κλπ.), Συνιστώντας μια ανάδρομη κυτογραφία κάθε τρεις μήνες για να διαπιστωθεί η παλινδρόμηση. Σε 92% των περιπτώσεων, αυτός ο τύπος παλινδρόμησης εμφανίζεται συνήθως υπό την επίδραση της συντηρητικής θεραπείας.

    Σε περίπτωση πρωτοπαθούς συγγενούς παλινδρόμησης, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία - μια ενέργεια για την απομάκρυνση της αντιρευματοποίησης. Οι δυσκολίες προκαλούνται μερικές φορές από το γεγονός ότι ορισμένες πρωτογενείς αναρροές είναι πολύ παρόμοιες με τις φλεγμονώδεις και δεν μπορούν να διαφοροποιηθούν με ακρίβεια. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνταγογραφήστε αντι-μολυσματική θεραπεία για τρεις μήνες. Διεξάγετε αγγειακή κυτταρογραφία. Εάν διαπιστωθεί η τάση για μείωση της παλινδρόμησης, αυτή η θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί για άλλους τρεις μήνες. Εάν η αναρροή δεν έχει σταματήσει έκτοτε και ο βαθμός ανάπτυξής της έχει αυξηθεί και παρά τη θεραπεία η φλεγμονώδης διαδικασία συνεχίζεται, θεωρείται ότι η αναρροή είναι πρωταρχική και η χειρουργική παρέμβαση είναι απαραίτητη. Σε περιπτώσεις όπου μετά τον τρίτο μήνα θεραπείας με φάρμακα, η παλινδρόμηση δεν υποχωρεί και δεν υπάρχει τάση να σταματήσει η ουρολοίμωξη, τότε το παιδί πρέπει να σταλεί για χειρουργική θεραπεία. Μετά από χειρουργική επέμβαση, μακροχρόνια, για 6 μήνες - 1 χρόνο, θα πρέπει να πραγματοποιείται αντιβακτηριακή αγωγή με περιοδική παρακολούθηση των ούρων, καθώς και με εκτονωτική ουρογραφία και οπισθοδρομική κυτταρογραφία παρουσία ουρονικών λοιμώξεων 3 μήνες μετά τη χειρουργική επέμβαση.

    Συγγενείς ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας

    Έκστροφη κύστης. Είναι μια από τις πιο δύσκολες για θεραπεία δυσπλασίες. Ένα παιδί γεννιέται με την απουσία του κάτω τμήματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και της ουροδόχου κύστης, από την οποία είναι ορατό το υπόλοιπο τμήμα του βλεννογόνου του, μαζί με το τρίγωνο και τα ανοίγματα των ουρητήρων. Η ουρήθρα χωρίζεται σε όλο το μήκος της και η πλάτη της είναι ορατή. Τα ούρα εκκρίνονται από τα ανοίγματα των ουρητήρων προς τα έξω, διαβρέχουν το κοιλιακό τοίχωμα, ρέουν προς τα κάτω στις πτυχωτές πτυχές και, εάν δεν παρατηρείται υγιεινή, προκαλούν σοβαρές φλεγμονώδεις διεργασίες.

    Μια τέτοια δυσπλασία μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά. Το παιδί πρέπει να σταλεί για θεραπεία σε ηλικία 6-12 μηνών.

    Συγγενής εκκολπίτιδα της ουροδόχου κύστης. Συχνότερα συγγενή εκκολπώματα εντοπίζονται στην περιοχή των ανοιγμάτων των ουρητήρων, τα οποία μπορεί να έχουν στόμιο ή στον πυθμένα του εκκολπώματος ή στην άκρη του. Συχνά, τα εκκολπώματα συνδυάζονται με την κυστεοουρητική παλινδρόμηση ή τον μεγαλοουρητή. Προκαλούν μια κλινική εικόνα της φλεγμονής της ουροφόρου οδού, η οποία απαιτεί την αποσαφήνισή της με τη βοήθεια της απεκκριτικής ουρογραφίας και της οπισθοδρομικής κυτογραφίας, τα οποία είναι σαφώς ορατά εκκολπώματα.

    Συγγενής σκλήρυνση του αυχένα της ουροδόχου κύστης (ασθένεια Marion). Η μυϊκή στρώση του αυχένα της ουροδόχου κύστης κάτω από την βλεννογόνο μεμβράνη είναι υπερτροφική και ορο-τροποποιημένη. Αυτό προκαλεί δυσκινησία και δύσκολη εκκένωση ούρων. Η ασθένεια ιδρύθηκε για πρώτη φορά από τον Μάριο (1938) και είναι γνωστή με αυτό το όνομα.

    1. Μεταξύ των νεογέννητων, παρατηρούνται σχεδόν πάντα αγόρια με αναπτυξιακή καθυστέρηση, έλλειψη όρεξης: η ανάπτυξη και το βάρος των παιδιών δεν προχωρούν, μερικές φορές παρατηρούνται εντερικές διαταραχές. η θερμοκρασία στα παιδιά είναι χαμηλής ποιότητας. Συχνά εμετός. Το ρεύμα των ούρων κατά τη διάρκεια του μίκτη είναι αργό, και μερικές φορές, σε ορισμένα παιδιά, τα ούρα πέφτουν έξω.

    Σε προχωρημένες περιπτώσεις της νόσου σε μια κλινική μελέτη μπορεί εύκολα να διερευνηθεί η θέση της ουροδόχου κύστης πάνω από το pubis. Τα ούρα μολύνονται, αναπτύσσεται διάμεση νεφρίτιδα και τα επίπεδα ουρίας και κρεατινίνης στον ορό αυξάνονται σταδιακά. Σε αυτά τα παιδιά, οι διαταραχές του νερού-ηλεκτρολύτη συμβαίνουν πολύ γρήγορα, συνοδεύονται από οξέωση και υπερκαλιαιμία. Εμφανίζεται μια δευτερεύουσα παλινδρόμηση, που επιδεινώνει την κατάσταση του άρρωστου παιδιού.

    Η ακριβής διάγνωση γίνεται με τη βοήθεια της απεκκριτικής ουρογραφίας, της αγγειακής κυστεουρεθρογραφίας και της κυστεοσκοπίας. Χειρουργική θεραπεία.

    2. Σε μικρά παιδιά (από 2 έως 5 ετών) με νόσο του Marion σε μερικά παιδιά, η γενική κατάσταση είναι καλή, αλλά υπάρχει διαταραχή του μείγματος. Συχνά ούρηση, το ρεύμα των ούρων υποτονική. Σχεδόν πάντα τα παιδιά είναι υγρά, μπορείτε να αισθανθείτε την ουροδόχο κύστη πριν από το miccia. Τα επίπεδα ουρίας είναι φυσιολογικά, τα νεφρά λειτουργούν κανονικά, τα ούρα δεν είναι μολυσμένα. Σε άλλα παιδιά, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από γενική δηλητηρίαση, οι αιτίες των οποίων δεν διευκρινίζονται. Υπάρχει μια παράδοξη ισχουρία και η ουρολοίμωξη. που προκαλείται από το Ε. coli κ.λπ. Σταδιακά αναπτύσσεται προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια λόγω της διάμεσης νεφρίτιδας. Η άνω ουροφόρος οδός είναι διασταλμένη και παρατηρείται παλινδρόμηση στο κυστρόγραμμα. Χειρουργική θεραπεία, μετά την οποία η αντιβακτηριακή θεραπεία πρέπει να διεξάγεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

    3. Τα μεγαλύτερα παιδιά (ηλικίας 5-15 ετών), κυρίως μαθητές, έχουν καταγγελίες πολακούρια κατά τη διάρκεια της ημέρας και ύγρανση με κρεβάτι. Οι παραβιάσεις της ούρησης έχουν καταθλιπτική επίδραση στα παιδιά, τα οποία κατά τη διάρκεια των μαθημάτων δεν μπορούν να περιορίσουν την ούρηση.

    Η διάγνωση γίνεται με τη βοήθεια εκκριτικής ουρογραφίας, μικροκυστεοτετραγραφίας και κυστεοσκοπίας. Χειρουργική θεραπεία.

    Βαλβίδες στο πίσω μέρος της ουρήθρας. Αυτές είναι βαλβίδες που βρίσκονται στο πίσω μέρος της ουρήθρας και παρεμβαίνουν στην κανονική ούρηση. Από τις πρώτες ημέρες της ζωής προκαλούν χρόνια κατακράτηση ούρων και νεφρική ανεπάρκεια. Υπάρχουν μόνο αγόρια.

    Η κλινική στα βρέφη εξέφραζε συχνά έμετο, διάρροια, αφυδάτωση, αναπτυξιακή καθυστέρηση. Ένα συχνό σύμπτωμα είναι συνεχώς βρεγμένα βρεφικά. Η επιδείνωση της γενικής κατάστασης εμφανίζεται γρήγορα, το επίπεδο της ουρίας στο αίμα αυξάνεται και το παιδί μπορεί να πεθάνει μέσα σε λίγους μήνες από την ουραιμία.

    Στα μεγαλύτερα παιδιά, η ασθένεια εμφανίζεται με διαταραχή της ούρησης, η ροή των ούρων είναι βραδεία και μερικές φορές παρατηρείται κατακράτηση ούρων.

    Η διάγνωση γίνεται με τη βοήθεια απεκκριτικής ουρογραφίας, στην οποία είναι δυνατόν να διαπιστωθεί η επέκταση όλων των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος. Η κυστορεθρογραφία και η κυστεοευροσκόπηση του Mick επιβεβαιώνουν αυτή τη διάγνωση λόγω του χαρακτηριστικού σχεδίου που παρατηρείται μαζί τους. Χειρουργική θεραπεία. Κατά κύριο λόγο περνούν την διουρηθρική εκτομή των βαλβίδων της οπίσθιας επιφάνειας της ουρήθρας.

    Ψευδοπολύ στην πίσω επιφάνεια της ουρήθρας. Αυτό το μυξομά τύπου psevdoopukhol, που βρίσκεται στο πόδι, με βάση τον όγκο που βρίσκεται στο πίσω μέρος της ουρήθρας. Προκαλεί δυσουρία και κατακράτηση ούρων. Η διάγνωση γίνεται με τη βοήθεια εκκριτικής ουρογραφίας, μικροκυστεοτετραγραφίας και κυστεοσκοπίας. Χειρουργική θεραπεία με καλό αποτέλεσμα.

    Συγγενείς συσπάσεις της ουρήθρας. Στα αγόρια σπάνια παρατηρούνται. Τέτοιες αλλαγές μπορούν να εντοπιστούν σε διάφορα μέρη της ουρήθρας - από το στόμα του μέχρι τον αυχένα της ουροδόχου κύστης. Προκαλούν δυσουρία, προκαλούν ένα λεπτό και υποτονικό ρεύμα ούρων και κατακράτηση ούρων, μπορούν να προκαλέσουν δευτερογενή αναρροή, σοβαρή πυελονεφρίτιδα, νεφρική ανεπάρκεια.

    Η διάγνωση γίνεται με βάση τα δεδομένα της απεκκριτικής ουρογραφίας με κολπική κυστεοουρηθρογραφία, αναδρομική ουρηθρογραφία, ουρηθροσκόπηση. Η συγγενής στένωση στα κορίτσια είναι πιο συχνή. Συχνά προκαλεί την ανάπτυξη της κυστίτιδας και της κυστεοπρινοεφρίτιδας. Μια ακριβής διάγνωση γίνεται με βάση τη βαθμονόμηση της ουρήθρας · αυτό πρέπει να γίνει για όλα τα κορίτσια με επαναλαμβανόμενες ουρολοίμωξεις. Η θεραπεία αποτελείται από μια εσωτερική ουρηθρο-διόγκωση με αντιφλεγμονώδη θεραπεία μετά από αυτήν.

    Συγγενής φαινόση. Η τρύπα στην ακροποσθία μπορεί να περιοριστεί και να προκαλέσει δυσκολίες κατά την ούρηση. Υπάρχουν δύο μορφές. Με μία από αυτές, η τρύπα είναι στενή και η ακροποσθία έχει συγχωνευθεί με την κεφαλή του πέους και όταν η ούρηση του πίδακα είναι πολύ λεπτή ή ρέει έξω σε σταγόνες. Στη δεύτερη όψη - η τρύπα είναι στενή, αλλά η ακροποσθία δεν είναι συναρμολογημένη με το κεφάλι του πέους. Τα ούρα σε τέτοια παιδιά εκκρίνονται σε σταγόνες ή σε ένα λεπτό ρεύμα και η ακροποσθία επεκτείνεται σαν ένα μπαλόνι. Η θεραπεία για ήπιες μορφές της φαιμώσεως είναι συντηρητική, κατά την οποία η ακροποσθία διαχωρίζεται σταδιακά από την κεφαλή του πέους καθημερινά για να διευρύνει το άνοιγμα της σάρκας. Για πιο σοβαρές μορφές, απαιτείται χειρουργική θεραπεία.

    Επίσπασιας. Το μπροστινό τοίχωμα της ουρήθρας απουσιάζει από το στόμα στη βάση του πέους. Υπάρχουν δύο μορφές. Με έναν από αυτούς, ο σφιγκτήρας δεν επηρεάζεται, και με τον άλλο, ο σφιγκτήρας της ουροδόχου κύστης χωρίζεται και αυτό συνοδεύεται από πλήρη ακράτεια ούρων. Η δεύτερη μορφή είναι πιο κοινή, σχεδόν το ίδιο ποσοστό μεταξύ αγοριών και κοριτσιών. Η χειρουργική θεραπεία ξεκινά στην ηλικία των παιδιών από 2 έως 5 ετών.

    Hypospadias. Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές, από 500-1000 νεογέννητα αγόρια γεννιέται κανείς με υποσπαδία. Υπάρχουν διάφορες μορφές: υποσπαδία του πέους της βλεφαρίδας, πέος-οσφυϊκή, οξεία, περιγεννητική. Με εξαίρεση την υποσπαδία του πέους της γλωσσίδας, σχεδόν σε όλες τις άλλες μορφές, υπάρχει μια καμπυλότητα του πέους, η οποία φαίνεται ιδιαίτερα καθαρά κατά τη διάρκεια της ανέγερσης. Σε οξεία υποσπαδία και περιγεννητική υποσπαδία, το πέος είναι λυγισμένο, κοντό, που μοιάζει με την κλειτορίδα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο γιατρός θα πρέπει να κατευθύνει την προσοχή τους στην καθιέρωση αληθινής ή ψευδοεφαρμακευτισμό. Η πράξη πραγματοποιείται σε ηλικία 3 έως 6 ετών, έτσι ώστε το παιδί κατά τη στιγμή της εισόδου στο σχολείο να ήταν με φυσιολογικό πέος.

    Ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων

    Cryptorchidism. Κάτω από την ονομασία «κρυψορχία» (κρυμμένο αυγό), έχουν ληφθεί υπόψη όλες οι περιπτώσεις που ο όρχι δεν κατέβηκε στο όσχεο, πρόσφατα υιοθετήθηκε το όνομα «maldescensus testis», το οποίο έχει κοινωνική σημασία και καταλαμβάνει ένα ευρύ φάσμα ιατρών, συμπεριλαμβανομένων των παιδιατρικών.

    Και οι δύο όρχεις σχηματίζονται στον τρίτο μήνα εμβρυϊκής ανάπτυξης από τους μύρκες των γεννητικών οργάνων που βρίσκονται στη βάση του μεσεντερίου. Από εδώ κατεβαίνουν οπισθοπεριτοναϊκά και φτάνουν στο ινώδη κανάλι στην αρχή του έβδομου σεληνιακού μήνα. Η τελική κάθοδος των όρχεων στο όσχεο ολοκληρώνεται μέχρι το τέλος του έβδομου σεληνιακού μήνα. Η παρουσία της πρόληψης των όρχεων κατά τη γέννηση είναι ένα σημάδι ωριμότητας του νεογέννητου.

    Στο δρόμο από την κοιλιακή κοιλότητα στο όσχεο υπάρχουν διάφοροι λόγοι για την καθυστέρηση των όρχεων. Ανάλογα με τον τόπο της καθυστέρησης, μιλάνε για: τον ενδοπεριτοναϊκό κρυπτοχισμό (αληθινό κρυπτορχισμό), τον κρυφτόρχισμο (cryptorchismus spurius), τον recttio prescrotalis. retentio testis pubica. Με τη λάθος κατεύθυνση της μείωσης του όρχεως, δηλαδή, όταν ο λεγόμενος. στον εκτοπικό όρχι, μπορεί να λάβει τον ακόλουθο εντοπισμό: από την πλευρά του μηρού (μπροστά από το lacuna vasorum), στην περιγεννητική περιοχή ή στην αντίθετη πλευρά (έκτοπια testis perinealis).

    Σύμφωνα με την έρευνά μας, στο 70% των περιπτώσεων, ο κρυπτορθισμός είναι μονόπλευρος και σε 30% - διμερής.

    Οι αιτίες αυτής της νόσου είναι ενδοκρινικές και μηχανικές. Ο μηχανισμός που προκαλείται από ενδοκρινείς διαταραχές παρατηρείται συχνότερα με αμφίπλευρο κρυπτορθισμό. Με μονομερή - ορμονική αιτία είναι σπάνια. Οι μηχανικές αιτίες της μειωμένης κάθαρσης των όρχεων είναι: ένα σύντομο σπερματικό κορδόνι (56%), στο 21% ο όρχεις βρίσκεται στον ινσουλίνη, το 17% τα ινώδη κορδόνια που εντοπίζονται κυρίως στην υποδερμική γωνία παρεμποδίζουν την πρόλειψη των όρχεων, το 6% προκαλούν άλλες αιτίες.

    Θεραπεία. Ο προσδιορισμός της στιγμής της εμφάνισης της βλάβης στον διοτοπικό και όχι πρωταρχικά υποπλαστικό όρχι, είναι σημαντικός, από τον οποίο εξαρτάται η θεραπεία των ασθενών. Η προηγούμενη άποψη ότι ο όρχι θα πρέπει να διατηρείται ήρεμος έως ότου η εφηβεία αντικρούεται. Η καθυστέρηση στην κάθοδο του όρχεως, η οποία βρίσκεται στο μη φυσιολογικό του περιβάλλον και σε υψηλότερη θερμοκρασία από το κανονικό στο όσχεο, προκαλεί την ανώμαλη ανάπτυξή του, οδηγεί σε ατροφία και καθίσταται λειτουργικά ακατάλληλη. Οι ιστολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι στην ηλικία των 6 ετών εμφανίζονται εκφυλιστικές μεταβολές στο καναλιοειδές σύστημα, αύξηση του συνδετικού ιστού στο διάμεσο και υαλίνωση των σπερματοδόχων σωληναρίων. Αυτές οι εκφυλιστικές αλλαγές επιδεινώνονται ιδιαίτερα από την ηλικία των 10 ετών. Επομένως, ο κρυπτορθισμός πρέπει να αντιμετωπιστεί σε 5-6 χρόνια. Πρόσφατα συμβούλευσε να κάνει θεραπεία σε ηλικία 3 ετών.

    Μέθοδοι αντιμετώπισης κρυπτορθισμού - μηχανική, ορμονική και χειρουργική Η μηχανική θεραπεία με μασάζ στην περιοχή της βουβωνικής χώρας προς το όσχεο είναι σχεδόν ασαφής.

    Η ορμονική θεραπεία διεξάγεται σε όλες τις περιπτώσεις, αφού κατά την εξέταση ενός ασθενούς είναι αδύνατον να διαπιστωθεί ο λόγος για την καθυστέρηση στην ελάττωση του όρχεως - ορμονική ή μηχανική. Η ορμονική θεραπεία δεν προκαλεί ανεπιθύμητες παρενέργειες και πρέπει να χορηγείται μεταξύ 3 και 6 ετών. Σε παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών, πραγματοποιείται μόνο με σοβαρό υπογοναδισμό, λόγω του γεγονότος ότι η μεταγενέστερη θεραπεία με ορμόνες οδηγεί σε διαφορικές διαταραχές. Οι γοναδοτροπικές ορμόνες συνταγογραφούνται - η γοναβιόνη ή το prolan σε δόση 500 U δύο φορές την εβδομάδα, για συνολικά μέχρι 5.000 IU ανά πορεία θεραπείας. Με ανεπαρκή επιτυχία, η πορεία μπορεί να επαναληφθεί και να διατηρηθεί για τρίτη φορά. Η τεστοστερόνη δεν συνιστάται για χρήση στη θεραπεία του κρυοπτοχισμού λόγω του γεγονότος ότι έχει συντριπτική επίδραση στη γοναδοτροπική λειτουργία της υπόφυσης, η οποία οδηγεί σε ατροφία των όρχεων στην μετα-εφηβική περίοδο.

    Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε όλες τις περιπτώσεις όπου οι συντηρητικοί παράγοντες έχουν αποτύχει. Οι λειτουργίες εκτελούνται σε παιδιά ηλικίας 3 έως 6 ετών

    Κλινική Παιδιατρική. Επεξεργασμένο από τον καθηγητή. Br. Bratanova

    Πού τραυματίζει;

    Έντυπα

    Ένας μεγάλος αριθμός και ποικιλία ανιχνευόμενων δυσμορφιών απαιτούσε τη συστηματοποίησή τους. Οι πρώτες προσπάθειες δημιουργίας ταξινόμησης πραγματοποιήθηκαν από τον Ι. Δέλμα και τον Π. Δέλμα το 1910. Ι.Κ. Dzirne το 1914, η κοινοπραξία. Fedorov το 1924. Η πληρέστερη ήταν η ταξινόμηση που πρότεινε ο Ε.Ι. Hympelson το 1936 και σε μια κάπως διευρυμένη μορφή - το 1958 R. Marton. Πολλοί ουρολόγοι εξακολουθούν να χρησιμοποιούν αυτές τις ταξινομήσεις τόσο στη χώρα μας όσο και στο εξωτερικό. Ωστόσο, η εμφάνιση τέτοιων διαγνωστικών μεθόδων όπως η αγγειογραφία, η νεφροσκυτταρογραφία, το CT στα τέλη του 20ου αιώνα επέτρεψε το 1987 Ν.Α. Lopatkina and Α.ν. Το Lyulko προσφέρει την ακόλουθη ταξινόμηση.