Αμυλοείδωση (Ε85)

Λοιμώξεις

Εξαιρούνται: Η νόσος του Alzheimer (G30.-)

Οικογενειακό Μεσογειακό Πυρετό

Κληρονομική αμυλοειδής νεφροπάθεια

Πολυνηευροπάθεια αμυλοειδούς (Πορτογαλικά)

Αμυλοείδωση που σχετίζεται με αιμοκάθαρση

Αναζήτηση βάσει κειμένου ICD-10

Αναζήτηση βάσει κώδικα ICD-10

Αναζήτηση αλφαβήτου

Τάξεις ICD-10

  • Μερικές μολυσματικές και παρασιτικές ασθένειες
    (Α00-Β99)

Στη Ρωσία, η διεθνής ταξινόμηση των νόσων της 10ης αναθεώρησης (ICD-10) υιοθετήθηκε ως ενιαίο κανονιστικό έγγραφο για να εξηγήσει την επίπτωση, τις αιτίες των δημόσιων κλήσεων σε ιατρικά ιδρύματα όλων των τμημάτων, τις αιτίες θανάτου.

Το ICD-10 εισήχθη στην ιατρική περίθαλψη σε ολόκληρη την επικράτεια της Ρωσικής Ομοσπονδίας το 1999 με εντολή του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας της 27ης Μαΐου 1997. №170

Η έκδοση μιας νέας αναθεώρησης (ICD-11) σχεδιάζεται από την ΠΟΥ στην Ινδία 2017 2018

Αμυλοείδωση (Ε85)

Εξαιρούνται: Η νόσος του Alzheimer (G30.-)

Οικογενειακό Μεσογειακό Πυρετό

Κληρονομική αμυλοειδής νεφροπάθεια

Πολυνηευροπάθεια αμυλοειδούς (Πορτογαλικά)

Αμυλοείδωση που σχετίζεται με αιμοκάθαρση

Στη Ρωσία, η διεθνής ταξινόμηση των νόσων της 10ης αναθεώρησης (ICD-10) υιοθετήθηκε ως ενιαίο κανονιστικό έγγραφο για να εξηγήσει την επίπτωση, τις αιτίες των δημόσιων κλήσεων σε ιατρικά ιδρύματα όλων των τμημάτων, τις αιτίες θανάτου.

Το ICD-10 εισήχθη στην ιατρική περίθαλψη σε ολόκληρη την επικράτεια της Ρωσικής Ομοσπονδίας το 1999 με εντολή του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας της 27ης Μαΐου 1997. №170

Η έκδοση της νέας αναθεώρησης (ICD-11) σχεδιάζεται από την ΠΟΥ το 2022.

Κωδικός δευτερογενούς αμυλοείδωσης για το MKB 10

Αμυλοείδωση και βλάβη στα νεφρά

Η αμυλοείδωση είναι μια ομαδική έννοια που συνδυάζει ασθένειες που χαρακτηρίζονται από εξωκυτταρική απόθεση συγκεκριμένης αδιάλυτης αμυλοειδούς ινιδικής πρωτεΐνης.

Κωδικός ICD-10

Επιδημιολογία

Ο επιπολασμός της αμυλοείδωσης των νεφρών δεν έχει μελετηθεί αρκετά μέχρι σήμερα. Στις ΗΠΑ, η συχνότητα της αμυλοείδωσης κυμαίνεται από 5,1 έως 12,8 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς ετησίως. Αυτά τα δεδομένα σχετίζονται κυρίως με τον επιπολασμό της ΑΙ-αμυλοείδωσης, πρωτογενής ή εντός του πλαισίου μυελώματος και άλλης Β-αιμοβλαστώσεως. Στις χώρες του τρίτου κόσμου, σύμφωνα με τον Π. Ν. Hawkins (1995), η θνησιμότητα από AL-αμυλοείδωση είναι 1 ανά 2000 πληθυσμό (0,05%). Η συχνότητα της αντιδραστικής αμυλοειδούς ΑΑ έχει μελετηθεί καλύτερα στην Ευρώπη. Έτσι, σύμφωνα με τον Ρ. Ν. Hawkins et αϊ. (1995), στην Ευρώπη, η ΑΑ-αμυλοείδωση αναπτύσσεται στο 5% των ασθενών με χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες. σύμφωνα με άλλες πηγές, η ΑΑ-αμυλοείδωση περιπλέκει την πορεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε 6-10% των περιπτώσεων.

Κατά μέσο όρο, η αναλογία της ΑΑ αμυλοειδούς νεφροπάθειας στη δομή των νεφρικών νόσων στην Ευρώπη είναι 2,5-2,8% και στη δομή ασθενειών που οδηγούν σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, 1% (σύμφωνα με την Ευρωπαϊκή Ένωση Αιμοκάθαρσης και Μεταμόσχευσης). Προφανώς, τα δεδομένα σχετικά με τον επιπολασμό διαφόρων παραλλαγών αμυλοείδωσης, που λαμβάνονται σε διαφορετικές περιοχές, μπορούν γενικά να προεκτεθούν σε άλλες περιοχές του πλανήτη, με την εντύπωση της πιο διαδεδομένης εμφάνισης αντιδραστικής ΑΑ-αμυλοείδωσης, δεδομένης της υψηλής συχνότητας εμφάνισης ρευματοειδούς αρθρίτιδας (0,4 -1%).

Αιτίες αμυλοείδωσης και βλάβης νεφρών

Ο όρος "αμυλοειδές" πρότεινε το 1853 ένας γερμανός παθολόγος R. Virchow να αναφέρεται σε μια ουσία που έχει κατατεθεί στα όργανα των ασθενών με «ασθένεια στέατος» στη φυματίωση, τη σύφιλη και τη λέπρα, που κατά λάθος σκέφτηκε ότι ήταν παρόμοια με το άμυλο λόγω χαρακτηριστικής αντίδρασης με ιώδιο. Μελέτες του ΧΧ αιώνα. έδειξε ότι η βάση αμυλοειδούς ουσίας είναι πρωτεΐνη και ότι οι πολυσακχαρίτες δεν αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 4% της συνολικής μάζας, ωστόσο οι όροι «αμυλοειδές» και «αμυλοείδωση» έχουν καθοριστεί, μεταξύ άλλων υπό την επίδραση της επιστημονικής αρχής του R. Virchow.

Η βάση των εναποθέσεων ιστών αμυλοειδούς είναι ινίδια αμυλοειδούς - ειδικές πρωτεϊνικές δομές με διάμετρο 5-10 nm και μήκος μέχρι 800 nm, αποτελούμενες από 2 ή περισσότερα παράλληλα αποστασιοποιημένα νημάτια. Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες των ινιδίων του αμυλοειδούς χαρακτηρίζονται από έναν ιδιόμορφο χωρικό προσανατολισμό του μορίου - τη διασταυρούμενη διασταυρούμενη Ρ-διάπλαση. Προσδιορίζει τις έμφυτες αμυλοειδείς κακοήθεις και οπτικές ιδιότητες. Η πιο εξειδικευμένη από αυτές είναι η ιδιότητα της διπλής διάθλασης της δέσμης με μικροσκοπία κόκκινων παρασκευασμάτων χρώματος Κονγκό σε πολωμένο φως, δίνοντας μια πράσινη λάμψη. Η αναγνώριση αυτής της ιδιότητας είναι η βάση για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης.

Η σταθερότητα του αμυλοειδούς στα πρωτεολυτικά ένζυμα της εξωκυτταρικής μήτρας συνδέεται με την διαμόρφωση των ινών που έχει διπλωθεί με Ρ, πράγμα που οδηγεί σε σημαντική συσσώρευση με την προοδευτική καταστροφή του προσβεβλημένου οργάνου και την απώλεια της λειτουργίας του.

Παρά την ετερογένεια των αμυλοειδών ινιδίων (γλυκοπρωτεϊνών), μεταξύ των αμυλοειδογόνων παραγόντων, ο πρωταρχικός ρόλος διαδραματίζεται από τη συμβατική αστάθεια των πρόδρομων πρωτεϊνών αμυλοειδούς ειδικών για κάθε τύπο αμυλοείδωσης, του οποίου η περιεκτικότητα σε ινίδια φθάνει το 80%.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης και βλάβης στα νεφρά

Στην κλινική πρακτική, ο ΑΑ είναι ο σημαντικότερος και AL τύποι συστηματικής αμυλοείδωσης που εμφανίζεται με την εμπλοκή πολλών οργάνων στην παθολογική διεργασία, αλλά πιο συχνά εκδηλώνουν συμπτώματα μονοεγκεφαλικής βλάβης. Οι τύποι ΑΑ και AL των αμυλοειδών στους άνδρες σημειώνονται 1,8 φορές συχνότερα από ό, τι στις γυναίκες. Μία προηγούμενη έναρξη είναι χαρακτηριστική της δευτερογενούς αμυλοείδωσης σε σχέση με την πρωτογενή (η μέση ηλικία των ασθενών είναι περίπου 40 και 65 έτη, αντίστοιχα). Τα συμπτώματα της αμυλοειδούς AL των νεφρών είναι πιο ποικίλα: εκτός από τις πολυάριθμες κλινικές εκδηλώσεις που είναι κοινές για τον τύπο ΑΑ, υπάρχουν μόνο συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τον τύπο AL (περιροβική πορφύρα, μακρογλοσία και άλλη μυϊκή ψευδοϋπερτροφία). Από την άλλη πλευρά, με το ΑΤΤΡ (πολυνευροπάθεια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα) και με αμυλοείδωση Abeta2M (σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα) είναι δυνατά και μεμονωμένα συμπτώματα πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών.

Διάγνωση αμυλοειδούς και νεφρικής βλάβης

Η διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης είναι πολύ δύσκολη, καθώς τα δεδομένα εξέτασης διαφέρουν σημαντικά σε ασθενείς με διαφορετικούς τύπους αμυλοείδωσης.

Με δευτερογενή ΑΑ-αμυλοείδωση, το 80% των ασθενών πηγαίνουν στον γιατρό κατά τη διάρκεια της εμφάνισης νεφρωσικού συνδρόμου ποικίλης σοβαρότητας. Το κύριο παράπονο τέτοιων ασθενών είναι οίδημα ποικίλης σοβαρότητας και συμπτώματα ασθενείας που προδιαθέτει σε αμυλοείδωση - ρευματοειδή αρθρίτιδα, οστεομυελίτιδα, υποτροπιάζουσα ασθένεια κλπ.

Μια λιγότερο σοβαρή και ποικίλη κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική της αμυλοειδούς AL. Τα κύρια παράπονα είναι η δύσπνοια διαφόρων βαθμών, ο ορθοστατισμός, οι καταστάσεις συγκοπής που προκαλούνται από συνδυασμό καρδιακής αμυλοείδωσης και ορθοστατικής υπότασης. οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν οίδημα που προκαλείται από το νεφρικό σύνδρομο και, σε μικρότερο βαθμό, από κυκλοφοριακή ανεπάρκεια. Μια έντονη απώλεια σωματικού βάρους (9-18 kg) είναι χαρακτηριστική λόγω της παραβίασης του μυϊκού τροφισμού σε ασθενείς με περιφερική αμυλοειδής πολυνευροπάθεια.

Νεφρική αμυλοείδωση

RCHD (Δημοκρατικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας, Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2016

Εκθεσιακό Κέντρο "Curme"

31 Οκτωβρίου - 2 Νοεμβρίου 2018

Ο κωδικός προσφοράς σας: AZD18MEDE

Δωρεάν εισιτήριο για κωδικό προσφοράς!

Αστάνα, εκθεσιακό κέντρο "Kreme"

31 Οκτωβρίου - 2 Νοεμβρίου

Ο κωδικός προσφοράς σας: AZD18MEDE

Αποκτήστε δωρεάν εισιτήριο για κωδικό προσφοράς!

Γενικές πληροφορίες

Συνοπτική περιγραφή

Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα ασθενειών των οποίων το χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η εναπόθεση ινώδους γλυκοπρωτεϊνης - αμυλοειδούς σε ιστούς και όργανα. [1-3]

Αναλογία των κωδικών ICD-10 και ICD-9

Κλειστή [διαδερμική] [διάτρηση] βιοψία των νεφρών.

Ημερομηνία ανάπτυξης / αναθεώρησης του πρωτοκόλλου: 2016.

Χρήστες πρωτοκόλλου: γενικοί ιατροί, γενικοί ιατροί, αιματολόγοι, νεφρολόγοι.

Κατηγορία ασθενούς: ενήλικες.

Η κλίμακα του επιπέδου αποδεικτικών στοιχείων:

Ταξινόμηση

Τύποι αμυλοειδούς και οι αντίστοιχες μορφές αμυλοειδούς [4-5]:

Κλινική ταξινόμηση της αμυλοείδωσης
Πρωτοπαθής αμυλοείδωση:
· Παρουσιάζεται χωρίς προφανή λόγο.
· Σχετίζεται με πολλαπλό μυέλωμα.

Δευτερογενής αμυλοείδωση:
· Για χρόνιες μολύνσεις.
· Στη ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλες παθήσεις του συνδετικού ιστού.
· Με ογκολογικές παθήσεις.

Οικογενής (κληρονομική) αμυλοείδωση:
· Με περιοδική ασθένεια.
· Πορτογαλική έκδοση και άλλες μορφές οικογενειακής αμυλοείδωσης.

Σμηγματοειδής αμυλοείδωση
Τοπική αμυλοείδωση

Κληρονομική αμυλοείδωση:
Νευροπαθητικό
· Με την ήττα των κάτω άκρων: Πορτογαλικά, Ιαπωνικά, Σουηδικά και άλλα είδη.
· Με την ήττα των άνω άκρων: τύποι Ελβετία-Ιντιάνα, Γερμανία-Μέριλαντ.

Νεφροπάθεια:
· Υποτροπιάζουσα ασθένεια.
· Πυρετός και κοιλιακό άλγος στους Σουηδούς και Σικελούς.
· Ένας συνδυασμός εξανθήματος, κώφωσης και νεφρικής βλάβης.
· Βλάβη των νεφρών σε συνδυασμό με αρτηριακή υπέρταση.

Καρδιομυοπαθητική:
· Δανία - προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια.
· Μεξικανο-Αμερικανικό - σύνδρομο ασθενούς κόλπου, κολπική ανακοπή.

Μικτή:
· Φινλανδική - κερατοειδική δυστροφία και βλάβη στα κρανιακά νεύρα.
· Εγκεφαλικά επεισόδια.

Κλινικά στάδια αμυλοειδούς των νεφρών

Διαγνωστικά (περιπατητικά)

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΣΕ ΕΠΙΠΕΔΟ ΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝΤΟΣ

Διαγνωστικά κριτήρια
Καταγγελίες:
· Αδυναμία, κόπωση.
· Πονοκέφαλος.
· Οίδημα στα πόδια, τα χέρια και το πρόσωπο.
· Υψηλή αρτηριακή πίεση.
Ναυτία, διάρροια (διάρροια).
· Πόνος στην καρδιά.
· Πόνος στους μυς.

Αναμνησία:
· Απώλεια βάρους.
Παρουσία μονοκλωνικής γαμμαπάθειας ασαφούς γένεσης.
· Χρόνιες φλεγμονώδεις (πυώδεις) ασθένειες.
· Χρόνιες μολύνσεις.
· Η κληρονομικότητα.

Φυσική εξέταση
Γενικός έλεγχος:
· Periorbital purpura (παρατηρείται σε 15% των περιπτώσεων).
· Η μακρογλομία είναι χαρακτηριστική της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης (AL).
· Δύσπνοια κατά την άσκηση (παρατηρείται περίπου το 40% των ασθενών).
· Ένα σημάδι ιμάντα ώμου (η περιαρθρική διείσδυση του αμυλοειδούς οδηγεί σε ψευδή υπερτροφία και αύξηση του όγκου των μυών της ζώνης ώμου και του μηρού).

Auscultation:
· Πιθανές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Πλεξίματος:
· Οίδημα των κάτω άκρων, λόγω υποαλβουμιναιμίας και νεφρωσικού συνδρόμου, καθώς και λόγω στασιμότητας στη συστηματική κυκλοφορία λόγω περιοριστικής καρδιομυοπάθειας (παρατηρείται στο 50% των περιπτώσεων).
· Διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.
· Παραισθησία (παρατηρείται σε περίπου 15% των ασθενών).
· Σπαστικός πόνος στον πεπτικό σωλήνα.
· Μπορεί να υπάρξει αύξηση στους υπογνάθιους σιελογόνους αδένες.

Εργαστηριακές εξετάσεις:
· Πλήρες αίμα - αναιμία, λευκοκυττάρωση, αυξημένο ΕΣΕ ·
· Ουροποιητική ανάλυση - πρωτεϊνουρία, μικροεγατία, ασηπτική λευκοκυτταρία ·
· Βιοχημική εξέταση αίματος (ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, Na, Ca, χοληστερόλη, σάκχαρο στον ορό) - υποπρωτεϊναιμία (λόγω υποαλβουμιναιμίας), υπεργλυβολία, υπονατριαιμία, υποπροθρομβιναιμία, υπασβεστιαιμία, υπερχοληστερολαιμία.

Ενόργανες σπουδές:
· Ο υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και των νεφρών - διευρυμένοι, πυκνοί νεφροί (μεγάλοι μύκητες λίπους) είναι ορατοί.

Διαγνωστικός αλγόριθμος αμυλοείδωσης των νεφρών.

Διαγνωστικά (νοσοκομείο)

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΣΤΑΘΕΡΟ ΕΠΙΠΕΔΟ

Διαγνωστικά κριτήρια σε στάσιμο επίπεδο
Παράπονα και ιστορία: δείτε επίπεδο εξωτερικών ασθενών.

Φυσική εξέταση: βλ. Επίπεδο εξωτερικών ασθενών.

Εργαστηριακές εξετάσεις:

Ενόργανες σπουδές:
· Ο υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και των νεφρών - διευρυμένοι, πυκνοί νεφροί (μεγάλοι μύκητες λίπους) είναι ορατοί.

Διαγνωστικός αλγόριθμος για αμυλοείδωση των νεφρών

Κατάλογος κύριων διαγνωστικών μέτρων:
· Πλήρης καταμέτρηση αίματος.
· Η ανάλυση ούρων.
· Βιοχημική εξέταση αίματος (ολική πρωτεΐνη, αλβουμίνη, Na, Ca, χοληστερόλη, ζάχαρη στον ορό του αίματος) ·
· Ανοσοκατάταξη ορού ·
· Ανοσοδιέγερση των ούρων.
· Έρευνα ανοσοσφαιρινών ελεύθερης ελαφριάς αλυσίδας στον ορό.
· Βιοψία μυελού των οστών.
· Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών.

Ο κατάλογος των πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων
Εργαστηριακές εξετάσεις:

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση νεφρικής αμυλοείδωσης

Περάστε τη θεραπεία, ελέγξτε την υγεία σας στην Κορέα, την Τουρκία, το Ισραήλ, τη Γερμανία, την Ισπανία, τις ΗΠΑ

Θεραπεία στο εξωτερικό. Εφαρμογή

Υπό θεραπεία, ελέγξτε την υγεία στο εξωτερικό: Κορέα, Τουρκία, Ισραήλ, Γερμανία, Ισπανία, ΗΠΑ, Κίνα και άλλες χώρες

Επιλέξτε μια ξένη κλινική

Δωρεάν διαβουλεύσεις για θεραπεία στο εξωτερικό! Αφήστε ένα αίτημα παρακάτω

Θεραπεία στο εξωτερικό. Εφαρμογή

Φάρμακα (δραστικά συστατικά) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του

Θεραπεία (εξωτερική κλινική)

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΕ ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΤΙΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ

Τακτικές θεραπείας: εάν υπάρχει υπόνοια ύπαρξης διάγνωσης αμυλοειδούς νεφρού, ο ασθενής πρέπει να παραπέμπεται σε νεφρολόγο για περαιτέρω θεραπεία σε νοσοκομειακό επίπεδο.

Χωρίς ναρκωτικά: όχι.

Φαρμακευτική αγωγή: όχι.

Άλλες θεραπείες: όχι.

Ενδείξεις για συμβουλές από ειδικούς:
· Διαβούλευση με τον νεφρολόγο - για διάγνωση.
· Διαβούλευση εξειδικευμένων ειδικών με την παρουσία ταυτόχρονης παθολογίας.

Προληπτικά μέτρα:
Πρωτοβάθμια πρόληψη
· Πρωτοπαθής αμυλοείδωση νεφρών - δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα.
· Η ανάπτυξη δευτερογενούς αμυλοείδωσης από χρόνια φλεγμονώδη κατάσταση σχετίζεται άμεσα με την ανεξέλεγκτη φλεγμονή και τη σύνθεση της πρωτεΐνης αμυλοειδούς του ορού από το ήπαρ. Η θεραπεία της υποκείμενης κατάστασης με καταστολή της φλεγμονής μειώνει τον επακόλουθο κίνδυνο δευτερογενούς αμυλοείδωσης.
· Σε ασθενείς με γνωστές μονοκλωνικές γαμμαπάθειες άγνωστης προέλευσης, υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης αμυλοείδωσης και συνιστάται η παρακολούθηση των ασθενών για την πρόληψη της ανάπτυξης πρωτεϊνουρίας, νευροπάθειας, ηπατομεγαλίας ή καρδιακής ανεπάρκειας [47].

Δευτεροβάθμια πρόληψη
Συνιστάται τακτική κλινική εξέταση ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα και μονοκλωνική γάμμα. Επίσης συνιστάται ετήσια επανελέγχιση της ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών ορού.

Θεραπεία (ασθενοφόρο)

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟΤΗΤΑ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΟ ΣΤΑΔΙΟ ΤΗΣ ΑΝΑΓΚΗΣ ΑΣΦΑΛΕΙΑΣ

Διαγνωστικά μέτρα:
· Αξιολόγηση της κατάστασης με φυσική εξέταση (μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, καρδιακός ρυθμός, ακρόαση).

Θεραπεία φαρμάκων: παρουσία συννοσηρότητας, βλέπε το κλινικό πρωτόκολλο για τις σχετικές νοσολογίες.

Θεραπεία (νοσοκομείο)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΟ ΣΤΑΔΙΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ

Τακτική θεραπείας:
Η θεραπεία της αμυλοείδωσης είναι η μείωση του σχηματισμού μιας παθολογικής πρωτεΐνης και η προστασία των οργάνων από τα αποτελέσματά της. Όταν η ΑΑ-αμυλοείδωση εφαρμόζει αντιφλεγμονώδη μέτρα χρησιμοποιώντας χειρουργικές μεθόδους. Σε περίπτωση δευτερογενούς αμυλοείδωσης, αντιμετωπίζεται η υποκείμενη ασθένεια. Με την αμυλοειδές ΑΙ, ένας κλώνος κυττάρων πλάσματος συντίθεται για να συνθέσει ανοσοσφαιρίνη ελαφριάς αλυσίδας. Η διακοπή της απόθεσης ελαφριάς αλυσίδας ανοσοσφαιρίνης επιτρέπει στο σώμα να διαλυθεί και να απομακρυνθεί το πλεόνασμα αμυλοειδούς, το οποίο εμποδίζει την περαιτέρω εναπόθεση αμυλοειδούς. Για τους ασθενείς με αμυλοείδωση που έχουν υποβληθεί σε βιοψία με σπλαχνικό σύνδρομο (δηλαδή αμυλοειδές στην καρδιά, το ήπαρ, τους νεφρούς, τα νεύρα, τους πνεύμονες ή τα έντερα) συνιστάται μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων / χημειοθεραπείας, το οποίο εκτελείται σε εξειδικευμένο κέντρο αμυλοείδωσης.

Χωρίς ναρκωτικά:
· Καθεστώς III: ανάπαυση στο κρεβάτι σε περίπτωση σοβαρής κατάστασης του ασθενούς και παρουσία επιπλοκών, μετρημένη σωματική δραστηριότητα, υγιεινός τρόπος ζωής, διακοπή του καπνίσματος και λήψη οινοπνεύματος ·
· Διατροφή: Όχι. Ισορροπημένη, επαρκής χορήγηση πρωτεΐνης (1,5-2g / kg), θερμίδων κατά ηλικία, παρουσία οίδηματος και υπέρτασης - να περιοριστεί η χρήση χλωριούχου νατρίου (άλατος) 51 μmol / l (> 3 mg / dl).
· Κλάσμα εκτίναξης ηχώ 0,1 μg / l (> 0,1 ng / ml).
Σημείωση! Η συνήθης προϋπόθεση για τη μεταμόσχευση είναι μια μεμονωμένη ένεση μελφαλάνης *. Αυτό συνήθως δίνεται σε όρους κινδύνου σε δόσεις που κυμαίνονται από 140 mg / m 2 για ασθενείς με ενδιάμεσο κίνδυνο έως 200 mg / m 2 για ασθενείς με χαμηλό κίνδυνο. Η συλλογή βλαστικών κυττάρων συνεπάγεται τη χρήση μόνο αυξητικών παραγόντων. Η ελάχιστη συλλογή βλαστικών κυττάρων πρέπει να είναι 3x106 κύτταρα CD34 ανά kg βάρους ασθενούς.

Σημείωση! Οι ασθενείς μπορούν επίσης να λάβουν επαγωγική θεραπεία με βορτεζομίμπη συν δεξαμεθαζόνη μπροστά από το TSC [18].

Σε περίπτωση ατελούς απάντησης στο TSC
Χημειοθεραπεία μετά από TSK
Για ασθενείς που δεν επιτυγχάνουν κανονικοποίηση των επιπέδων ελαφριάς αλυσίδας χωρίς ανοσοσφαιρίνες, συνιστάται συνδυασμός μελφαλάνης * και δεξαμεθαζόνης / κυκλοφωσφαμίδης, δεξαμεθαζόνης και θαλιδομίδης *. Οι κύκλοι επαναλαμβάνονται μηνιαίως έως και 1 έτος.
Ενδείξεις για την προσαρμογή της δόσης του καθεστώτος του CTC:
· Η ηλικία> 70 ετών.
· Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι υψηλότερη από το NYHA II.
· Με σημαντική υπερφόρτωση υγρών.
Σημείωση! Οι ασθενείς μετά από TSC με μερική ευαισθησία αρχίζουν να ανταποκρίνονται πλήρως ως αποτέλεσμα της επικουρικής θεραπείας με θαλιδομίδη * και δεξαμεθαζόνη [19]. Η θαλιδομίδη * είναι αρκετά τοξική για τους ευαίσθητους ασθενείς και η ανοχή δεν σχηματίζεται σε ασθενείς με προτεινόμενη δόση 200 mg / ημέρα, η οποία χρησιμοποιείται συνήθως σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα. Οι ασθενείς με αμυλοείδωση συνήθως δεν ανέχονται δόση θαλιδομίδης> 50 mg / ημέρα. Η θαλιδομίδη * προκαλεί σημαντικά νευρολογικά συμπτώματα, δυσκοιλιότητα, δερματικό εξάνθημα και υπνηλία. Η θεραπεία συνήθως δεν υπερβαίνει το ένα έτος.
Οι κύριοι συνδυασμοί φαρμάκων είναι η μελφαλάνη * με δεξαμεθαζόνη / κυκλοφωσφαμίδη + δεξαμεθαζόνη + θαλιδομίδη *.

Με την αναποτελεσματικότητα του TSC, συνιστάται η χημειοθεραπεία:
· Η μελφαλάνη * και η δεξαμεθαζόνη συνταγογραφούνται για 6 έως 12 μήνες / η βορτεζομίμπη και η δεξαμεθαζόνη συνταγογραφούνται εναλλάξ για μία εβδομάδα με βορτεζομίμπη και για την επόμενη εβδομάδα δεξαμεθαζόνη για έως και 45 εβδομάδες / μονοθεραπεία με βορτεζομίμπη.
· Εάν αποτύχει η προηγούμενη θεραπεία με βορτεζομίμπη, μπορεί να εξεταστεί η θεραπεία με λεξαλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη [20].
Οι κύριοι συνδυασμοί φαρμάκων είναι η μελφαλάνη * με Dexamethasone / Bortezomib με δεξαμεθαζόνη / μονοθεραπεία με Bortezomib. Οι εναλλακτικοί συνδυασμοί φαρμάκων είναι η λεναλιδομίδη με δεξαμεθαζόνη.

Η ΑΜ αμυλοείδωση δεν υπόκειται σε TSC.
Πρώτα διάγνωση.
Χημειοθεραπεία:
· Ο συνδυασμός μελφαλάνης * με δεξαμεθαζόνη είναι η βασική επιλογή θεραπείας (UD-B) [33].
· Πρόσθετα φάρμακα περιλαμβάνουν κυκλοφωσφαμίδη, δεξαμεθαζόνη και θαλιδομίδη * (UD-C) / λεναλιδομίδη με δεξαμεθαζόνη (UD-B) [34] ·
· Η μονοθεραπεία με δεξαμεθαζόνη μπορεί να συνταγογραφείται σε ασθενείς που είναι ευαίσθητοι στη θεραπεία με μελφαλάν * [21] (UD-B).

Ενδείξεις για TSK:
· Ηλικία 2

Αμυλοείδωση

Εξαιρούνται: Η νόσος του Alzheimer (G30.-)

Κληρονομική οικογενής αμυλοείδωση χωρίς νευροπάθεια

Οικογενειακό Μεσογειακό Πυρετό

Κληρονομική αμυλοειδής νεφροπάθεια

Νευροπαθητική κληρονομική οικογενής αμυλοείδωση

Πολυνηευροπάθεια αμυλοειδούς (Πορτογαλικά)

Κληρονομική οικογενής αμυλοείδωση, μη καθορισμένη

Δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση

Αμυλοείδωση που σχετίζεται με αιμοκάθαρση

Περιορισμένη αμυλοείδωση

Άλλες μορφές αμυλοείδωσης

Αναζήτηση βάσει κειμένου ICD-10

Αναζήτηση βάσει κώδικα ICD-10

Κλάσεις ασθενειών ICD-10

απόκρυψη όλων | αποκαλύψτε όλα

Διεθνής στατιστική ταξινόμηση ασθενειών και προβλημάτων υγείας.
10η αναθεώρηση.
Με τις αλλαγές και τις προσθήκες που δημοσίευσε η ΠΟΥ την περίοδο 1996-2016. Πρόσφατες αλλαγές στο ICD-10 που πραγματοποίησε η ΠΟΥ το 2016

Κωδικός αμυλοειδούς στην ICD-10 - E85

Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση της νόσου των νεφρών είναι μια σύνθετη ασθένεια που συνδέεται με την παραβίαση στο σώμα των μεταβολικών διεργασιών διαφόρων ουσιών και ενώσεων, δηλαδή πρωτεϊνών και υδατανθράκων, με αποτέλεσμα μια ουσία - αμυλοειδές, που εναποτίθεται στον νεφρικό ιστό, διακόπτοντας τη λειτουργία τους. Η αμυλοείδωση των νεφρών, ICB 10, έχει τον κωδικό Ε85.

Νεφρική αμυλοείδωση, παθογένεση

Η ουσία, το αμυλοειδές, που οδηγεί σε ατροφικές και σκληρωτικές μεταβολές στο παρέγχυμα, είναι μια ένωση παρόμοια με το άμυλο και προκύπτει από τη σύνθεση και τη συσσώρευση πρωτεϊνικών πολυσακχαριτικών ενώσεων. Σε ένα υγιές σώμα, αυτή η ένωση δεν σχηματίζεται και δεν παράγεται, επομένως η εμφάνιση αυτής της ουσίας είναι ανώμαλη, γεγονός που συνεπάγεται έναν αριθμό νεφρικών δυσλειτουργιών.

Υπάρχουν δύο επιλογές για την εμφάνιση της παθολογίας. Η αμυλοείδωση μπορεί να είναι πρωταρχική, ως αυτογενής ασθένεια και δευτερογενής, με την ανάπτυξη άλλων συστηματικών μεταβολικών διαταραχών.

Με βάση τους παθογενετικούς μηχανισμούς, η αμυλοείδωση των νεφρικών ασθενειών μπορεί να χωριστεί σε διάφορους τύπους:

  • Η ΑΑ-αμυλοείδωση είναι η συνηθέστερη μεταξύ όλων των τύπων. Αναπτύσσεται συχνότερα ως δευτεροπαθής παθολογία ως αποτέλεσμα της αρθρίτιδας και άλλων συστηματικών ασθενειών. Αυτός ο τύπος ουσίας αμυλοειδούς συντίθεται σε ηπατοκύτταρα (ηπατικά κύτταρα) κατά τη διάρκεια της περιόδου φλεγμονής. Ως αποτέλεσμα, όταν η φλεγμονώδης διαδικασία αποκτά παρατεταμένη φύση, η συγκέντρωση αυτής της ουσίας αυξάνεται και στη συνέχεια συσσωρεύεται στον νεφρικό ιστό.
  • Η ATPR-αμυλοείδωση είναι η πιο σπάνια παθολογία. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει οικογενειακή πολλαπλή πολυνευροπάθεια, κατά τη διάρκεια της οποίας σχηματίζονται βλάβες σε όλα τα μέρη του νευρικού συστήματος και συστηματική αμυλοείδωση.
  • Ο τρίτος τύπος αμυλοείδωσης και η παθογένεση της εμφάνισής του περιλαμβάνουν την ΑΙ-αμυλοείδωση. Σε αυτόν τον τύπο παθολογικής διαδικασίας, η συσσώρευση συμβαίνει ως αποτέλεσμα γενετικών ανωμαλιών που ευθύνονται για μεταβολικούς μετασχηματισμούς, ως αποτέλεσμα του οποίου συντίθεται αμυλοειδές.
  • Οι λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν και να προκαλέσουν αμυλοείδωση των νεφρών, αιτιολογία, παθογένεια, περιλαμβάνουν: φυματίωση στους πνεύμονες, ελονοσία, ρευματοειδή αρθρίτιδα, οστεομυελίτιδα, λέμφωμα και πολλά άλλα.

Κλινική αμυλοειδούς νεφρού

Όπως συμβαίνει με οποιαδήποτε νεφρική παθολογική διεργασία, η νεφρική αμυλοείδωση εκδηλώνεται με όλα τα τυπικά συμπτώματα. Αλλά με την ανάπτυξη της πρωταρχικής διαδικασίας των κλινικών εκδηλώσεων μπορεί να μην υπάρχει πολύς χρόνος και τότε, όταν η ασθένεια εκδηλωθεί, η νεφρική ανεπάρκεια θα συμβεί ήδη. Μια τέτοια πορεία μπορεί να οδηγήσει σε ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας και του θανάτου. Εάν στον νεφρικό ιστό προέκυψε ανάπτυξη αμυλοείδωσης λόγω δευτερογενών αλλαγών, τότε τα συμπτώματα θα είναι εγγενή στην ασθένεια που προκάλεσε αυτή την παθολογία.

Έτσι, κλινικά, σύμφωνα με τις μορφολογικές αλλαγές που συμβαίνουν, η αμυλοείδωση χωρίζεται σε διάφορα στάδια του μαθήματος:

  • Το πρώτο είναι το προκλινικό στάδιο. Ταυτόχρονα, η παρουσία αμυλοειδούς στο σώμα εξακολουθεί να είναι ασήμαντη και στα νεφρά αρχίζει να συσσωρεύεται μόνο στο παρέγχυμα των νεφρών. Ως εκ τούτου, τα νεφρικά συμπτώματα δεν θα βρίσκονται στον ασθενή, αλλά θα είναι μόνο εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε αμυλοείδωση των νεφρών. Ακόμη και μέσα από τις εργαστηριακές και τις οργανικές μεθόδους δεν ανιχνεύεται το στάδιο. Επίσης, η αμυλοείδωση των νεφρών, υπερηχογράφημα, σε αυτό το στάδιο δεν θα αποκαλύψει. Η διάρκεια αυτού του σταδίου είναι περίπου πέντε χρόνια.
  • Στη συνέχεια ακολουθεί το στάδιο πρωτεϊνουρίας. Η συσσώρευση αμυλοειδούς είναι επαρκής για να βλάψει τα σπειράματα και να μειώσει τη διαπερατότητα τους σε πρωτεΐνες. Στα ούρα ανιχνεύεται πρωτεΐνη, η οποία, υπό δυναμική παρατήρηση, αυξάνεται κάθε φορά. Μια άλλη κλινική δεν παρατηρείται. Ανακαλύπτεται πρωτεϊνουρία, συνήθως τυχαία. Αυτό το στάδιο διαρκεί μέχρι δεκαπέντε χρόνια.
  • Μετά από μακρά προηγούμενα στάδια, αρχίζει το στάδιο των νεφρωσικών εκδηλώσεων. Ως αποτέλεσμα σημαντικών μορφολογικών διαταραχών, εμφανίζονται γενικά συμπτώματα: αδυναμία, αυξημένη κόπωση, απώλεια βάρους, έντονη δίψα, ναυτία, εμετός. Ένα πολύ σημαντικό σύμπτωμα όσον αφορά τη διάγνωση είναι η υπόταση, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή μιας απότομης μείωσης των δεικτών πίεσης αίματος όταν η θέση του σώματος αλλάζει, για παράδειγμα, μετά την άνοδο από το κρεβάτι στα πόδια και μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης ή σοβαρή ζάλη. Ο ασθενής αναπτύσσει οίδημα σύνδρομο, το οποίο εξελίσσεται ταχέως και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα. Ο ασθενής παραπονιέται για μια μικρή ποσότητα ούρων που απελευθερώνεται ανά ημέρα, γεγονός που υποδηλώνει την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.
  • Στη συνέχεια έρχεται η ουραιμική φάση, η οποία χαρακτηρίζεται από υπερβολικά έντονο οίδημα (επηρεάζει την κοιλιακή κοιλότητα, την κοιλότητα του θώρακα, την περικαρδιακή κοιλότητα). Τα συμπτώματα της γενικής δηλητηρίασης του σώματος αυξάνονται. Η λειτουργία των νεφρών μειώνεται δραστικά, τα νεφρά γίνονται τσαλακωμένα. Υπάρχει κίνδυνος μεγάλης θνησιμότητας και άμεσης βλάβης άλλων οργάνων και συστημάτων.

Αυτά τα στάδια είναι χαρακτηριστικά της δευτερογενούς αμυλοείδωσης, καθώς περνάει ένα σημαντικό χρονικό διάστημα.

Διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών

Η διάγνωση περιλαμβάνει τη συλλογή παραπόνων, τη διευκρίνιση της σύνδεσης με άλλες ασθένειες που μεταφέρθηκαν νωρίτερα, καθώς και μια γενική ανάλυση ούρων, πλήρες αίμα, βιοχημικές μελέτες. Από την ECG οργάνου συμπεριφοράς, υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκός χώρος. Υποχρεωτική έρευνα είναι η διάτρηση βιοψίας του νεφρού με περαιτέρω ιστολογική εξέταση. Ταυτόχρονα, η αμυλοείδωση των νεφρών, η παθολογία αντιπροσωπεύει το προκύπτον φάρμακο με τη μορφή άμορφων υαλικών μαζών και μια πυκνή μεμβράνη βάσης στα αρχικά στάδια της νόσου. Σε μεταγενέστερους ιστολόγους περιγράφεται ένα υλικό με διάχυτη εξωκυτταρική διήθηση ουδετερόφιλων. Πρέπει να σημειωθεί ότι ο ανοσοφθορισμός και η ηλεκτρονική μικροσκοπία αναγνωρίζονται ως πολύ πληροφοριακές μέθοδοι για τη μελέτη του υλικού βιοψίας.

Νεφρική αμυλοείδωση, επιπλοκές και θεραπεία

Από τις επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα αυτής της παθολογίας, η πιο απειλητική για τη ζωή είναι η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, από την οποία συμβαίνει ο θάνατος του ασθενούς. Παρεμπιπτόντως, η βλάβη άλλων οργάνων και συστημάτων μπορεί να αποδοθεί στην ίδια διαδικασία: επηρεάζονται το ήπαρ, η καρδιά, το νευρικό σύστημα, οι αρθρώσεις, το δέρμα, οι μύες, ο γαστρεντερικός σωλήνας κλπ.

Η θεραπεία μιας τέτοιας παθολογίας αποσκοπεί στη μείωση της σύνθεσης και της συγκέντρωσης της αμυλοειδούς ουσίας στο σώμα, καθώς και στη βελτίωση της ποιότητας και της μακροζωίας μέσω της συμπτωματικής θεραπείας. Ίσως η χρήση της αιμοκάθαρσης ή της μεταμόσχευσης ενός οργάνου δότη.

Το κύριο θέμα της θεραπείας είναι να προσδιοριστούν έγκαιρα οι αιτίες και τα σημάδια της νόσου, τα οποία θα συζητήσουμε παρακάτω.

Αιτίες και συμπτώματα

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η αμυλοείδωση μπορεί να συμβεί ως ανεξάρτητη ασθένεια και ως δευτερογενής διαδικασία. Με βάση αυτό, η αμυλοείδωση των νεφρών, οι αιτίες της εμφάνισής της μπορούν να χωριστούν σε:

  • Πρωτοπαθής διαδικασία ή αμυλοειδής δυστροφία, η οποία εμφανίζεται αυθόρμητα, ανεξάρτητα από άλλες παθολογικές καταστάσεις.
  • Η δευτερογενής αμυλοειδής δυστροφία των νεφρών εμφανίζεται σε σχέση με άλλες παθολογικές καταστάσεις ή κάποια στιγμή μετά από αυτές και είναι η πιο συνηθισμένη.
  • Επίσης, λόγω της εμφάνισης εκκριτικής αμυλοειδούς δυστροφίας που σχετίζεται με αιμοδιύλιση,
  • Υπάρχουν συγγενείς δυστροφίες, οι οποίες καθορίζονται γενετικά.
  • Και η ηλικιακή ή η γεροντική αμυλοείδωση συνδέεται με τις σχετικές με την ηλικία επαναλαμβανόμενες αλλαγές στον οργανισμό μετά από ογδόντα χρόνια ή περισσότερο.

Όμως, ανεξάρτητα από το τι προκάλεσε την εμφάνιση αυτής της παθολογίας, η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια εκδήλωση δυστροφικών αλλαγών στις σπειραματικές δομές του νεφρού και όχι μόνο αυτή που προκύπτει από μια σημαντική συσσώρευση και καθίζηση στο παρέγχυμα της ανώμαλης μη φυσιολογικής πρωτεΐνης που προκαλεί καταστροφικές μη αναστρέψιμες διαταραχές, με αποτέλεσμα την προοδευτικά χαμένη λειτουργία των νεφρών.

Ιστολογική περιγραφή

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της βιοψίας παρακέντησης, γίνεται μια τελική διάγνωση με μικροσκοπία του ληφθέντος υλικού. Στην περίπτωση της νεφρεκτομής, αξιολογούνται επίσης οι μακροσκοπικές ιδιότητες του υλικού. Αυτό είναι απαραίτητο για την επιλογή της βέλτιστης αντιμετώπισης και κατανόησης της σοβαρότητας της διαδικασίας.

Με την αμυλοείδωση των νεφρών, η περιγραφή της μακροαναπαραγωγής είναι η ακόλουθη.

Με την παρουσία μιας τρέχουσας διαδικασίας, δηλαδή, σε αυτή την περίπτωση, ολόκληρο το νεφρό παίρνει να αξιολογηθεί από τον παθολόγο, το νεφρό φαίνεται σκληρωτικό με φαινόμενα ατροφίας. Το μέγεθος του σώματος δεν αλλάζει, με αυξημένη πυκνότητα και πολλαπλές ουλές.

Επίσης, η αμυλοείδωση των νεφρών, η μικροσκοπία, η περιγραφή της πραγματοποιείται με εκτίμηση της δομής των ιστών και των κυττάρων χρησιμοποιώντας μικροσκόπιο. Σύμφωνα με τις ιστολογικές μεταβολές της παθολογικής κατάστασης, η αμυλοείδωση χωρίζεται σε διάφορα στάδια, τα οποία χαρακτηρίζονται κατάλληλα μικροσκοπικά - αυτό είναι το λανθάνον, πρωτεϊνούχο, νεφρωτικό και αζοθεμικό στάδιο.

Με την παρουσία διαδικασιών χαρακτηριστικών του πρώτου σταδίου στο νεφρό, θα υπάρξουν μικρές αλλαγές στη μορφή των σκληρωμένων αιμοφόρων αγγείων και των σωληναρίων συλλογής των νεφρικών πυραμίδων που επηρεάζονται από το αμυλοειδές, ενώ υπάρχουν και εξογκώματα στα σπειράματα. Το στρώμα είναι κορεσμένο με πρωτεΐνες και κόκκους πρωτεΐνης.

Το πρωτεϊνούχο στάδιο χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση αποθέσεων αμυλοειδούς στα σπειράματα, τους τριχοειδείς βρόχους. Η βλάβη εκτείνεται σε βαθιά νεφρώνα και προκαλεί διαταραχή στην τοπική ροή αίματος.

Με τη νεφρωτική και ουραιμική, ή αζοθεμική, δομική βλάβη φτάνει στο μέγιστο. Οι διάχυτες σκληρολογικές μεταβολές ολόκληρου του παρεγχύματος παρατηρούνται με το θάνατο ενός κυρίαρχου αριθμού σπειραμάτων, με αποτέλεσμα ένα αμυλοειδές ζαρωμένο νεφρό.

Νεφρική αμυλοείδωση, συμπτώματα

Συχνά, η κλινική πορεία στην αρχή της παθολογικής διεργασίας είναι ασυμπτωματική και δεν μπορεί να ανιχνευθεί ούτε με κλινικές και εργαστηριακές μεθόδους ούτε με δομικές αλλαγές κατά την υπερηχογράφημα. Μετά από μια μακρά ασυμπτωματική πορεία εμφανίζονται μικρές κλινικές εκδηλώσεις υπό μορφή αιματουρίας. Μπορεί να προσδιοριστεί μόνο στη γενική ανάλυση των ούρων στην περίπτωση της μικροελάτμισης, ή απευθείας από τον ασθενή, ως κηλίδωση των ούρων στο χρώμα του αίματος. Μετά από αυτό, τα συμπτώματα και τα παράπονα του ασθενούς αυξάνονται. Μετά την αιματουρία, η πρωτεϊνουρία, μια μείωση στην πρωτεΐνη του ορού, ενώνει και υπάρχουν παράπονα σχετικά με το σύνδρομο γενικής δηλητηρίασης του σώματος: αδυναμία, κόπωση, ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, ρίγη κ.ο.κ. Επίσης, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει σημαντική μείωση της ποσότητας ημερησίων ούρων. Υπάρχουν οίδημα στα κάτω άκρα, πρόσωπο, που μπορεί να επιδεινωθεί και να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα, προκαλώντας σοβαρές επιπλοκές. Μπορεί να υπάρχει αρτηριακή υπέρταση, αλλά όχι πάντα. Τέτοιες κλινικές εκδηλώσεις νεφρικής αμυλοείδωσης είναι χαρακτηριστικές τόσο στην πρωτογενή βλάβη όσο και στη δευτερογενή ανάπτυξη της νόσου, αλλά σε αυτή την περίπτωση, οι εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου θα είναι τα πιο εμφανή συμπτώματα.

Έτσι, για παράδειγμα, τα συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα δεν θα διαφέρουν σημαντικά σε σύγκριση με άλλες παθολογίες (οίδημα, υπέρταση, αιματουρία, πρωτεϊνουρία), αλλά θα συνοδεύονται από κλινικές εκδηλώσεις χαρακτηριστικές μιας συγκεκριμένης νόσου. Όταν η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα αναπτύσσει παθολογικά φαινόμενα συνδέσμου και αρθρικής συσκευής.

Επομένως, με βάση τα αίτια της αμυλοείδωσης των νεφρών, (ποια είναι, συμπτώματα), η θεραπεία θα επιλεγεί αναλόγως. Επίσης πολλά στην επιλογή των τακτικών θεραπείας εξαρτώνται από το στάδιο της διαδικασίας. Σχετικά με το τι είναι στο επόμενο άρθρο.

Στάδια αμυλοείδωσης

Τα στάδια στα οποία υποδιαιρείται η αμυλοείδωση αποδίδονται τόσο σε κλινικές όσο και σε λειτουργικές εκδηλώσεις και σε μορφολογικές μεταβολές στο νεφρικό παρέγχυμα.

Κλάση αμυλοειδούς νεφρών κατά στάδια

Τα ακόλουθα στάδια αμυλοείδωσης των νεφρών διακρίνονται:

  • Το προκλινικό στάδιο, ή το στάδιο της λανθάνουσας πορείας, προχωρεί, κατά κανόνα, χωρίς την παρουσία συμπτωμάτων. Αυτό το φαινόμενο συμβαίνει λόγω της συσσώρευσης μιας ακόμη μικρής συγκέντρωσης αμυλοειδούς στον νεφρικό ιστό και το νεφρό αντισταθμίζει τις μικρές αλλαγές που έχουν αρχίσει σε αυτό, με αποτέλεσμα η λειτουργία του να μην υποφέρει. Αυτή η περίοδος διαρκεί περίπου πέντε χρόνια.
  • Στη συνέχεια έρχεται το στάδιο της πρωτεϊνουρίας, το οποίο, με βάση το όνομα, εκδηλώνεται από την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα. Η ποσότητα πρωτεΐνης αυξάνεται σταδιακά. Μικροουρματουρία, μια αυξημένη περιεκτικότητα λευκοκυττάρων στα ούρα μπορεί να προστεθεί σε εργαστήριο στο εργαστήριο. Ταυτόχρονα, ο ασθενής δεν αισθάνεται υποκειμενικά καμία αλλαγή. Και αυτές οι εκδηλώσεις εντοπίζονται κατά τις συνήθεις επιθεωρήσεις. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει μέχρι δεκαπέντε χρόνια.
  • Μετά την αμυλοείδωση εισέρχεται στο νεφρωτικό στάδιο, το οποίο ήδη αρχίζει να εκδηλώνει πολλά συμπτώματα. Ναυτία, έμετος, απώλεια βάρους λόγω απώλειας όρεξης για τους ασθενείς, ξηροστομία, δίψα. Παρατηρείται για τον γιατρό και τον ασθενή οίδημα των ποδιών και του προσώπου. Σε εργαστηριακές μελέτες, παρατηρείται μείωση της ολικής πρωτεΐνης στον αριθμό των αιμοπεταλίων, της πρωτεϊνουρίας, της αιματουρίας και της υπερχοληστερολαιμίας. Όχι πάντα, αλλά η εμφάνιση της υπέρτασης.
  • Η μετάβαση της νόσου στο ουραιμικό στάδιο χαρακτηρίζεται από επίμονο οίδημα, μέχρι την εμφάνιση του anasarca και του περικαρδιακού οιδήματος και της υπεζωκοτικής κοιλότητας. Ο ασθενής παραπονιέται για τη συνεχή μη διέλευση της ναυτίας, του εμετού, που δεν φέρνει ανακούφιση, περνώντας πόνους στην κοιλιακή κοιλότητα. Η αμυλοείδωση των νεφρών περιπλέκεται από τις ίδιες καρδιακές αλλοιώσεις, τα φαινόμενα της θρόμβωσης και του πνευμονικού θρομβοεμβολισμού. Η πρόοδος της παθολογίας οδηγεί στην ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας και ακόμη και στον θάνατο.

Στην περίπτωση της ανάπτυξης αμυλοειδούς των νεφρών, η σταδιακή θεραπεία επιτρέπει την παύση της εξέλιξης της παθολογίας, και σε μεταγενέστερα στάδια - για τη διευκόλυνση των κλινικών εκδηλώσεων, για την πρόληψη της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας.

Αυτή η σοβαρή παθολογία ταξινομείται επίσης σύμφωνα με την πηγή της διαδικασίας:

  • πρωταρχική νεφρική αμυλοείδωση, η οποία εμφανίζεται ως ανεξάρτητη ασθένεια.
  • και η δευτερογενής νεφρική αμυλοείδωση, η πρόγνωση για τη ζωή είναι περίπου η ίδια με την πρωτογενή, αλλά λόγω του γεγονότος ότι προκαλείται από μια άλλη παθολογική διαδικασία, η γενική κατάσταση επιδεινώνεται σημαντικά έναντι του συνόλου των ασθενειών, γεγονός που επηρεάζει την περαιτέρω πρόγνωση.

Ανάλογα με το ποιο στάδιο της διαδικασίας επικρατεί αυτή τη στιγμή και ως αποτέλεσμα, έχει προκύψει αμυλοείδωση (ως δευτερογενής διαδικασία, ή ίσως πρωτοπαθής αυτοάνοση) για περαιτέρω θεραπεία και πιθανές επιλογές για την παροχή φροντίδας. Σχετικά με τις μεθόδους θεραπείας θα πει στο επόμενο άρθρο.

Θεραπεία

Η αμυλοείδωση είναι μια χρόνια και μη αναστρέψιμη ασθένεια, έτσι μπορούμε να πούμε ότι οποιοσδήποτε τύπος θεραπείας έχει ως στόχο την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών, τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς μειώνοντας τα συμπτώματα των συμπτωμάτων και πιθανόν να σταματήσει η υπερβολική εξέλιξη της νόσου. Σε περιπτώσεις όπου δεν είναι πλέον δυνατή η παροχή βοήθειας στις παραπάνω περιοχές, εφαρμόστε μεθόδους που παρατείνουν τη ζωή του ασθενούς.

Νεφρική αμυλοείδωση: θεραπεία βασισμένη στην παθογένεση

Μετά την πραγματοποίηση βιοψίας σε αμυλοείδωση των νεφρών και άλλων μελετών και τον ακριβή τύπο της νόσου, προχωρούν σε παθογενετική θεραπεία. Μετά από μια βιοψία στην παθολογία της αμυλοείδωσης των νεφρών, η μικροκυκλοφορία που λαμβάνεται ως αποτέλεσμα αυτού του τύπου διάγνωσης δίνει πληροφορίες για τη διαδικασία και το στάδιο της νόσου.

Η παθογενετική θεραπεία στοχεύει πρωτίστως στη μείωση της συγκέντρωσης και περαιτέρω σχηματισμό ανώμαλων πρωτεϊνών (αμυλοειδούς). Κάθε σύνθετη επεξεργασία επιλέγεται ανάλογα με τα δομικά χαρακτηριστικά του αμυλοειδούς. Όπως γνωρίζετε, υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι. Στην περίπτωση της παρουσίας ΑΑ-αμυλοείδωσης στον ασθενή, το επίκεντρο της θεραπείας θα είναι η διεξαγωγή φαρμακευτικής θεραπείας και η πιθανή χειρουργική επέμβαση για την υποκείμενη ασθένεια. Για παράδειγμα, αν η εμφάνιση αμυλοειδούς νεφρού προκλήθηκε από οστεομυελίτιδα, στην περίπτωση αυτή διεξάγεται μια άμεση χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου οστικού ιστού προκειμένου να αποφευχθεί η εξέλιξη της διαδικασίας και να εξαλειφθεί η πηγή και η πηγή του αμυλοειδούς. Επίσης, εάν εμφανίστηκε αμυλοείδωση στο υπόβαθρο μιας πυώδους πνευμονικής διαδικασίας, σε τέτοιες περιπτώσεις, εκτελείται αποστράγγιση της θωρακικής κοιλότητας και ιατρική θεραπεία της πηγής. Εάν η αμυλοείδωση έχει προκύψει ως πρωτογενής ασθένεια ως αποτέλεσμα αυτοάνοσων διεργασιών, συνταγογραφούνται κυτταροτοξικά φάρμακα για να επιβραδύνουν την εξέλιξη. Για το σκοπό αυτό, συχνά συνταγογραφείται κολχικίνη.

Εάν προσδιοριστεί η Α-αμυλοείδωση, υπάρχει ένα σχήμα για αυτή την παραλλαγή της νόσου, με βάση την ταυτόχρονη χρήση των κυτταροστατικών και της ορμονικής θεραπείας, εάν η διαδικασία της εμφάνισης της νεφρικής αμυλοείδωσης είναι πρωταρχική. Όταν η αμυλοείδωση εμφανίζεται ως δευτεροπαθής παθολογία, στην περίπτωση αυτή ο ασθενής χρειάζεται πολύπλοκη θεραπεία της νεφρικής διαδικασίας και της υποκείμενης νόσου. Ως αποτέλεσμα αυτής της θεραπείας, η παθολογική διαδικασία των νεφρών αναστέλλεται και τα συμπτώματα εξαφανίζονται. Επίσης, απαιτείται συμπτωματική θεραπεία για τη βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς.

Με την εμφάνιση των νεφρωσικών και ουραιμικών σταδίων, ο ασθενής εμφανίζεται μόνο μια μεταμόσχευση οργάνου δότη. Και στο τερματικό στάδιο, η αιμοκάθαρση χρησιμοποιείται για να παρατείνει τη ζωή.

Νεφρική αμυλοείδωση, φαρμακευτική θεραπεία

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης, καταρχήν, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, δεν είναι πλήρης χωρίς φαρμακευτική θεραπεία. Σε περιπτώσεις ανάπτυξης πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης, οι ειδικοί συνταγογραφούν στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας το φάρμακο μελφαλάνη χρησιμοποιείται. Αναστέλλει τη λειτουργία αυτών των κυττάρων που παράγουν ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης, οι οποίες στη συνέχεια σχηματίζουν την παθολογική πρωτεΐνη αμυλοειδούς. Η μελφαλάνη δρα με τέτοιο τρόπο ώστε η επίδρασή της να είναι η διακοπή της πρωτεϊνουρίας. Συνιστάται σε δόση ¼ χιλιοστογραμμάριο ανά χιλιόγραμμο του σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα από μια μάλλον μεγάλη χορήγηση.

Επίσης, η πρωτογενής αμυλοείδωση των νεφρών, οι κλινικές συστάσεις για τη θεραπεία της συνιστούν τη χρήση κολχικίνης, ο μηχανισμός δράσης της οποίας δεν είναι γνωστός αξιόπιστα, αλλά υπάρχουν σαφή κλινικά παραδείγματα της αποτελεσματικότητάς της. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι η κολχικίνη παρεμποδίζει τη σύνθεση πρωτεϊνών στα ηπατικά κύτταρα. Από την άποψη των κλινικών αποτελεσμάτων, αυτό το φάρμακο εξαλείφει τα σημάδια του νεφρωσικού συνδρόμου, η πρωτεϊνουρία εξαφανίζεται, αλλά, δυστυχώς, έχει πολλές δυσάρεστες παρενέργειες.

Επίσης, όταν αναπτύσσεται αμυλοείδωση νεφρών, ένα φάρμακο που έχει υψηλά ποσοστά στην καταπολέμηση της παθολογίας είναι το Unithiol. Η κύρια δράση της είναι η δέσμευση μερικών πρωτεϊνικών δομών, από τις οποίες στη συνέχεια σχηματίζεται αμυλοειδές. Το Unithiol έχει τη δυνατότητα να αναστείλει την ασθένεια και να σταθεροποιήσει την κατάσταση και τη λειτουργία του νεφρού.

Η δευτερογενής νεφρική αμυλοείδωση στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, για παράδειγμα, απαιτεί αντιφλεγμονώδη αγωγή, στη θεραπεία της οποίας χρησιμοποιείται διμεθοξείδιο με τη μορφή τοπικών επιδράσεων. Επίσης ευρέως γνωστές είναι θεραπευτικές αγωγές έναντι άλλων παθολογικών καταστάσεων όπως η πολυχημειοθεραπεία. Η δομή μιας τέτοιας θεραπείας περιλαμβάνει ανοσοδιεγερτικά φάρμακα (λεβαμισόλη), σειρές αμινοκινολονών (πλακενίλη, delagil), η λειτουργία τους είναι η διαδικασία αναστολής ορισμένων συστατικών πρωτεϊνών (αμινοξέων). Επίσης, στην πολυεθεραπεία περιλαμβάνονται η βινκριστίνη, η μελφαλάνη και τα κορτικοστεροειδή.

Σε περιπτώσεις που η διαδικασία ξεκίνησε, προχωρήστε στην επόμενη φάση βοήθειας.

Νεφρική αμυλοείδωση: συστάσεις για συμπτωματική θεραπεία

Προκειμένου να βελτιωθεί η γενική κατάσταση του ασθενούς και μερικές φορές να ανακουφιστεί η ταλαιπωρία του ασθενούς, η συμπτωματική θεραπεία είναι υποχρεωτική. Για τη σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης, χρησιμοποιούνται αντιϋπερτασικά φάρμακα, τα διουρητικά χρησιμοποιούνται για τη μείωση του οιδήματος και την αύξηση της ημερήσιας διούρησης. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και τα παυσίπονα χρησιμοποιούνται επίσης ευρέως.

Όταν χάνεται ο χρόνος και το στάδιο της εξέλιξης της αμυλοείδωσης έχει φθάσει σχεδόν στο τέλος, χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία με τη μορφή μεταμόσχευσης (μεταμόσχευση νεφρού δότη) ή αιμοκάθαρσης. Ανάλογα με τη συγκεκριμένη κλινική περίπτωση και τον λόγο που προκάλεσε αμυλοείδωση, μπορεί να συνταγογραφηθεί αιμοκάθαρση ή περιτοναϊκή κάθαρση. Αυτές οι δραστηριότητες διεξάγονται με σκοπό την αύξηση του προσδόκιμου ζωής του ασθενούς.

Διατροφή για νεφρική αμυλοείδωση και άλλες θεραπείες στο σπίτι

Όπως όλες οι παθολογίες, η αμυλοείδωση απαιτεί τη συμμόρφωση με μια ειδική δίαιτα, το καθεστώς κατανάλωσης οινοπνεύματος και τον τρόπο ζωής. Ο ασθενής πρέπει να καταναλώνει τουλάχιστον ενενήντα γραμμάρια πρωτεϊνικών τροφών ημερησίως, τα λίπη θα πρέπει να είναι περίπου εβδομήντα γραμμάρια και οι υδατάνθρακες - μέχρι και τα 500 γραμμάρια. Περιορίστε την πρόσληψη διαιτητικού αλατιού, ανάλογα με τη σοβαρότητα του οιδήματος.

Η νηστεία με αμυλοείδωση των νεφρών, το βίντεο της οποίας παρουσιάζεται στο World Wide Web, αντενδείκνυται. Χρειάζεστε ένα ολοκληρωμένο φαγητό υπό την επίβλεψη ενός ειδικού.

Ένα υποχρεωτικό βήμα πριν από οποιαδήποτε θεραπεία είναι η λεπτομερής διάγνωση. Έτσι, για παράδειγμα, τότε θα μιλήσουμε για τη θεραπεία και τη διάγνωση του νεφρικού αγγειολιποώματος.

.. •... 1-2,8% •?.. - 1% •?... - 7,8% •... - ?? 80% •... - 90-100% •... - 30-40% •.... ;..

.. (1993)...... ";".. -.... • ?? -. (... α -.) -.. ???.... •? L -. (......) -..... ; ; -. ;.. •? TTR -. (.. του εδάφους;) - του τρίτου, το πρότυπο του • • • b2; -. (b2-) -..

??... (.) (Α-α-L -... R-αμυλενοζέες, R-αμυμομανώσεις,....

Τίτλοι

Αμυλοείδωση των νεφρών. Νεφρική αμυλοείδωση (ιστολογική προετοιμασία)

Περιγραφή

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο μεταβολισμό πρωτεϊνών-υδατανθράκων με εξωκυτταρική εναπόθεση στον νεφρικό ιστό αμυλοειδούς, μια σύνθετη ένωση πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη που οδηγεί σε δυσλειτουργία οργάνου. Η αμυλοείδωση των νεφρών συμβαίνει με την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία, οίδημα, υπο-και δυσπροϊναιμία, υπερχοληστερολαιμία) και έκβαση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει εξετάσεις ούρων, αίματος και συμπολυμερούς. υπερηχογράφημα των νεφρών και βιοψία. Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών, συνταγογραφείται μια δίαιτα, διεξάγεται φαρμακευτική θεραπεία και διορθώνονται οι πρωτογενείς διαταραχές. σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί η αιμοκάθαρση και η μεταμόσχευση νεφρού.
Στην ουρολογία, η νεφρική αμυλοείδωση (αμυλοειδής δυστροφία, αμυλοειδής νεφρώς) είναι 1-2,8% όλων των ασθενειών των νεφρών. Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι η πιο συχνή εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης, στην οποία συσσωρεύεται μια ειδική γλυκοπρωτεϊνη ουσία, αμυλοειδές, που παραβιάζει τις λειτουργίες τους, στο διακυτταρικό χώρο διαφόρων οργάνων. Η αμυλοείδωση των νεφρών, μαζί με τη σπειραματονεφρίτιδα, είναι η κύρια αιτία νεφρωσικού συνδρόμου.

Λόγοι

Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς νεφρικής αμυλοείδωσης στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται με πολλαπλό μυέλωμα. Εκτός από τα νεφρά, η πρωτογενής αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τη γλώσσα, το δέρμα, τον θυρεοειδή, το ήπαρ, τους πνεύμονες, τα έντερα, τη σπλήνα, την καρδιά.
Οι δευτερογενείς αμυλοειδείς διαταραχές συσχετίζονται συνήθως με χρόνιες λοιμώξεις (σύφιλη, φυματίωση) κολίτιδα, νόσος του Crohn), όγκους (νόσος του Hodgkin, μηνιγγίωμα, νεφρικών όγκων) και δευτερογενή αμυλοείδωση επηρεάζει τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, λεμφαδένες, το ήπαρ, και τα όργανα.
Η αιτία της αμυλοειδούς αιμοκάθαρσης των νεφρών είναι η μακροχρόνια αιμοκάθαρση του ασθενούς. Οικογένεια αμυλοείδωση εμφανίζεται στο περιοδικό νόσο, συχνά στις χώρες της λεκάνης της Μεσογείου (ιδιαίτερα, την πορτογαλική έκδοση). Η σημειακή αμυλοείδωση θεωρείται ως σημάδι γήρανσης, που εμφανίζεται μετά από 80 χρόνια στο 80% των ανθρώπων. Τοπικές μορφές αμυλοείδωσης μπορεί να προκληθεί από ενδοκρινείς όγκους, τη νόσο του Αλτσχάιμερ, ο διαβήτης 2 και λόγους διαβήτη τύπου.
Μεταξύ των θεωριών της παθογένεσης της νεφρικής αμυλοείδωσης συζητά ανοσολογικές, υπόθεση μετάλλαξη και τοπικές κυτταρικές υπόθεση σύνθεση. Νεφρική αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από εξωκυτταρική απόθεση στο νεφρικό ιστό, κατά προτίμηση στα σπειράματα, αμυλοειδούς - συγκεκριμένων γλυκοπρωτεΐνη με υψηλή περιεκτικότητα σε αδιάλυτες πρωτεΐνες ινιδικό.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τους μηχανισμούς etiopathogenic είναι πέντε μορφές νεφρικής αμυλοείδωσης: ιδιοπαθής, οικογενή, απέκτησε, γεροντική, τοπικές όγκου.
Στην πρωτογενή (ιδιοπαθή) νεφρική αμυλοείδωση, οι αιτίες και οι μηχανισμοί παραμένουν άγνωστοι. Οικογενειακές (κληρονομικές) μορφές προκαλούνται από ένα γενετικό ελάττωμα στο σχηματισμό ινιδιακών πρωτεϊνών στο σώμα. Δευτερογενής (επίκτητη) νεφρική αμυλοείδωση αναπτύσσεται σε ανοσολογικές διαταραχές (χρόνιες λοιμώξεις, ρευματικές παθήσεις, κακοήθεις όγκους). Η βάση της γεροντικής αμυλοείδωσης είναι μια επαναλαμβανόμενη αλλαγή στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών. Η φύση της τοπικής όγκου αμυλοείδωσης των νεφρών είναι ασαφής.
Ανάλογα με τον τύπο που περιέχεται στο ινιδίου αμυλοειδούς πρωτεΐνης διαφορετικές μορφές αμυλοείδωσης ( «Α») μπορεί να ορίζεται από τις ακόλουθες συντομογραφίες: AA-τύπου (δευτερεύουσα, που περιέχεται στο αμυλοειδές Α ορού α-σφαιρίνη)? Τύπος AL (ιδιοπαθής, σε αμυλοειδείς - ελαφρές αλυσίδες Ig). Τύπος ATTR (οικογένεια, γεροντική · στην αμυοειδής πρωτεΐνη τρανσθυρετίνη). Τύπου Α2 (διαπίδυση, β2-μικροσφαιρίνη σε αμυλοειδές) και.
Ιδιοπαθητικές, οικογενείς, γεροντικές και τοπικές μορφές όγκου αμυλοειδούς που μοιάζουν με όγκους διακρίνονται σε ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες. Η δευτερογενής νεφρική αμυλοείδωση θεωρείται ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.
Δεδομένης της επικρατούν καταστροφή ενός οργάνου και να αναπτύξουν ανεπάρκεια απομονώνονται nefropatichesky (νεφρική αμυλοείδωση) epinefropatichesky, νευροπαθητικός, gepatopatichesky, εντεροπαθητική, kardiopatichesky, του παγκρέατος, μικτά και γενικευμένη πραγματοποιήσεις αμυλοείδωση της. Ανεξάρτητα από τη μορφή και τον τύπο της αμυλοείδωσης εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της μετατόπισης των δομικών στοιχείων ειδικού ιστού αμυλοειδούς ουσίας, μείωση, και τελικά την απώλεια της αντίστοιχης λειτουργίας των οργάνων.
Συστημική (γενικευμένη) AL-αμυλοείδωση περιλαμβάνουν, AA-, ATTR-, αμυλοειδώσεων A2M? στην τοπική - αμυλοείδωση των νεφρών, των αρτηριών, των παγκρεατικών νησίδων, του εγκεφαλικού και του εγκεφαλικού.

Συμπτώματα

Όταν τα συμπτώματα αμυλοείδωσης μπορεί να είναι αρκετά διαφορετικά, θα παρουσιάσω μόνο μερικά από αυτά:
Αλωπεκία;
Δύσπνοια;
Γενική κατανομή;
Αρρυθμίες;
Οίδημα των ποδιών.
Νεφρική ανεπάρκεια.
Πόνος στο στήθος.
Καρδιακή ανεπάρκεια.
Απώλεια βάρους.
Βλάβη και αδυναμία.
Μη φυσιολογικές αλλαγές στην πλάκα των νυχιών.
Δερματικές αλλοιώσεις: σφραγίδες και οζίδια, έλκος, μη-κνησμώδες εξάνθημα.
Αναιμία (ανεπαρκής αιμοσφαιρίνη).
Ζάλη και μούδιασμα των άκρων λόγω της αυξημένης αρτηριακής πίεσης.
Συχνές μώλωπες.
Διαταραγμένη όραση λόγω της συσσώρευσης μη φυσιολογικής πρωτεΐνης πίσω από το φακό του οφθαλμού (με συγγενή αμυλοείδωση).
Αυξημένη ευθραυστότητα των οστών.
Ξαφνικές σταγόνες της αρτηριακής πίεσης.
Φλεγμονή των λεμφαδένων.
Μερικές φορές το μέγεθος της γλώσσας μπορεί να αυξηθεί.
Φυτική νευροπάθεια, συμπεριλαμβανομένης της διάρροιας και της φούσκας (κληρονομική νευροπάθεια) ·
Η αμυλοείδωση ταξινομείται ως μια μάλλον σπάνια ασθένεια. Περίπου τα δύο τρίτα των ασθενών πάσχουν από δευτερογενή αμυλοείδωση. Και μόνο περίπου το 5% πέφτει στη γεροντική, συγγενή και πρωτογενή αμυλοείδωση.
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς ανήκουν στην ηλικιακή ομάδα άνω των 45 ετών (68% από αυτούς είναι άνδρες).

Διαγνωστικά

Στην πρώιμη προκλινική περίοδο, είναι εξαιρετικά δύσκολη η διάγνωση της αμυλοειδούς των νεφρών. Σε αυτό το στάδιο δίδεται προτεραιότητα σε εργαστηριακές μεθόδους - εξετάσεις ούρων και αίματος. Στην ανάλυση ούρων νωρίς σηματοδότησε πρωτεϊνουρία, η οποία τείνει σε μια σταθερή αύξηση του, λευκοκυττουρία (εν απουσία πυελονεφρίτιδα), μικροσκοπική αιματουρία, cylinduria.
Αίμα βιοχημικών δεικτών που χαρακτηρίζεται από την υπολευκωματαιμία, υπερσφαιριναιμία, υπερχοληστερολαιμία, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση, υπερχολερυθριναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υπονατριαιμία και υπασβεστιαιμία), αυξημένη ινωδογόνο και β-λιποπρωτεϊνών. Σε γενικές γραμμές, μια εξέταση αίματος - λευκοκυττάρωση, αναιμία, αύξησε το ESR. Όταν coprogram συχνά μελέτη αποκάλυψε προφέρεται βαθμός στεατόρροια ( «ελαιώδη κόπρανα») Δημιουργός (σημαντική περιεκτικότητα στα κόπρανα των μυϊκών ινών), amilorei (παρουσία στα κόπρανα μιας μεγάλης ποσότητας αμύλου).
Λόγω των έντονων μεταβολικών διαταραχών στη νεφρική αμυλοείδωση, το ΗΚΓ μπορεί να προκαλέσει αρρυθμίες και διαταραχές της αγωγής. με EchoCG - καρδιομυοπάθεια και διαστολική δυσλειτουργία. Ο κοιλιακός υπερηχογράφος αποκαλύπτει μια μεγεθυσμένη σπλήνα και συκώτι. Όταν η ακτινογραφία του γαστρεντερικού σωλήνα καθορίζεται από την υπόταση του οισοφάγου, την εξασθένηση της γαστρικής κινητικότητας, την επιτάχυνση ή την επιβράδυνση της διέλευσης του βαριού μέσω των εντέρων. Στο υπερηχογράφημα των νεφρών, η αύξηση τους είναι ορατή (μεγάλοι μύκητες λίπους).
Μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι η βιοψία των νεφρών. Μορφολογική εξέταση ενός δείγματος βιοψίας μετά από χρώση με ερυθρό του Κονγκό, που ακολουθείται από ηλεκτρονικό μικροσκόπιο σε πολωμένο φως αποκαλύπτει πράσινο χαρακτηριστική λάμψη της αμυλοείδωσης των νεφρών. Το αμυλοειδές μπορεί να ανιχνευθεί κατά μήκος των αγγείων, των σωληναρίων, των σπειραμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια βιοψία εκτελείται πρωκτικό βλεννογόνο, το δέρμα, τα ούλα, το ήπαρ.

Θεραπεία

Στη θεραπεία της δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών, η επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου διαδραματίζει σημαντικό ρόλο. Στην περίπτωση μίας πλήρους μόνιμης θεραπείας της πρωτοπαθούς παθολογίας, τα συμπτώματα της αμυλοειδούς των νεφρών συχνά υποχωρούν επίσης.
Ασθενείς με νεφρική αμυλοείδωση απαιτεί αλλαγή της δίαιτας: παίρνει έναν μακροπρόθεσμο, για 1,5-2 χρόνια, η χρήση των πρώτων ήπατος, περιορισμός της πρωτείνης και τα άλατα (ιδιαίτερα με νεφρική και καρδιακή ανεπάρκεια)? (Στα 80-120 mg / ημέρα.) αυξημένη πρόσληψη υδατανθράκων. τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες (ιδιαίτερα βιταμίνη C) και άλατα καλίου.
Παθογόνοι παράγοντες για τη θεραπεία των νεφρών αμυλοείδωσης είναι παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης (delagil, rezohin, hingamin), απευαισθητοποίηση παράγοντες (Suprastinum, Pipolphenum, διφαινυδραμίνη), κολχικίνη, unitiol και συμπτωματική θεραπεία για νεφρική αμυλοείδωση περιλαμβάνει χορήγηση διουρητικών, αντιϋπερτασικών παραγόντων, μετάγγιση πλάσματος, λευκωματίνη σκοπιμότητας η χρήση κορτικοστεροειδών κυτοστατικών συζητείται.
Στο τερματικό στάδιο της αμυλοείδωσης των νεφρών μπορεί να απαιτηθεί η χρόνια νεφρική αιμοδιύλιση ή η μεταμόσχευση νεφρού.