Η νόσος του Addison: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, φωτογραφία

Κύστη

Η νόσος του Addison είναι μια παθολογία στην οποία τα επινεφρίδια παράγουν μια ανεπαρκή ποσότητα ορμονών. Μαζί με τη σημαντική μείωση των επιπέδων κορτιζόλης, συχνά παρατηρείται μείωση της παραγωγής αλδοστερόνης.

Η διαταραχή ονομάζεται επίσης ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Διαγνωρίζεται σε ασθενείς όλων των ηλικιών και στα δύο φύλα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Η θεραπεία συνίσταται στη λήψη μειωμένης ποσότητας των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια. Η ορμονική θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη της ίδιας ευνοϊκής επίδρασης, η οποία παρατηρείται με την φυσιολογική (φυσική) παραγωγή των ελλειπουσών βιολογικά δραστικών ουσιών.

Συμπτώματα

Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με τη νόσο του Addison, τα συμπτώματα πιθανότατα εμφανίστηκαν για πρώτη φορά αρκετούς μήνες πριν πάει στο γιατρό. Τα συμπτώματα της παθολογίας εμφανίζονται εξαιρετικά αργά και μπορεί να περιλαμβάνουν τις ακόλουθες καταστάσεις:

  • κόπωση και μυϊκή αδυναμία.
  • μη προγραμματισμένη απώλεια βάρους και απώλεια όρεξης.
  • σκουρόχρωση του δέρματος (υπερχρωματισμός).
  • χαμηλή αρτηριακή πίεση, τάση λιποθυμίας.
  • έντονη επιθυμία να φάει αλμυρά τρόφιμα?
  • μείωση του σακχάρου στο αίμα (υπογλυκαιμία).
  • ναυτία, έμετος, διάρροια.
  • πόνος στους μύες ή τους συνδέσμους.
  • ευερεθιστότητα, επιθετικότητα.
  • καταθλιπτική κατάσταση.
  • απώλεια τρίχας ή σεξουαλική δυσλειτουργία (σε γυναίκες).

Οξεία ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού (κρίση επινεφριδίων)

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογία παρουσιάζεται ξαφνικά. Η επινεφριδική κρίση (οξεία ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων) είναι μια νόσος του Addison, τα συμπτώματα της οποίας μπορεί να είναι τα εξής:

  • πόνος στην κάτω πλάτη, πόνο στην κοιλιά ή στα πόδια.
  • σοβαρός εμετός ή διάρροια που οδηγεί σε αφυδάτωση.
  • χαμηλή αρτηριακή πίεση.
  • απώλεια συνείδησης.
  • αυξημένο κάλιο (υπερκαλιαιμία).

Πότε για να δείτε έναν γιατρό

Θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν ειδικό και να διαγνώσετε αν έχετε παρατηρήσει σημεία και συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της νόσου του Addison. Οι συνδυασμοί σημείων από την παρακάτω λίστα είναι ιδιαίτερα επικίνδυνοι:

  • σκουρόχρωση του δέρματος (υπερχρωματισμός).
  • έντονη αίσθηση κούρασης.
  • ακούσια απώλεια βάρους.
  • προβλήματα με τη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα (συμπεριλαμβανομένου του κοιλιακού άλγους).
  • ζάλη ή λιποθυμία.
  • δίψα για αλμυρά τρόφιμα.
  • πόνος στους μυς ή στις αρθρώσεις.

Λόγοι

Η νόσος του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης των επινεφριδίων. Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει όταν τα επινεφρίδια έχουν υποστεί βλάβη, εξαιτίας των οποίων τα τελευταία παράγουν ανεπαρκή ποσότητα κορτιζόλης, καθώς και αλδοστερόνη. Αυτοί οι αδένες βρίσκονται ακριβώς επάνω από τους νεφρούς και αποτελούν μέρος του ενδοκρινικού συστήματος. Οι ορμόνες που παράγουν ρυθμίζουν τη λειτουργία σχεδόν όλων των οργάνων και ιστών του σώματος.

Τα επινεφρίδια αποτελούνται από δύο τμήματα. Το εσωτερικό τους μέρος (medulla) συνθέτει ντοπαμίνη και νορεπινεφρίνη. Το εξωτερικό στρώμα (φλοιός) παράγει μια ομάδα ορμονών που ονομάζονται κορτικοστεροειδή. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τα γλυκοκορτικοειδή, τα μεταλλοκορτικοειδή και τις αρσενικές ορμόνες φύλου - τα ανδρογόνα. Οι ουσίες των πρώτων δύο τύπων είναι απαραίτητες για τη διατήρηση της ζωτικής δραστηριότητας του οργανισμού

  • Τα γλυκοκορτικοειδή, συμπεριλαμβανομένης της κορτιζόλης, επηρεάζουν την ικανότητα του οργανισμού να μετατρέπει τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα σε ενέργεια. Παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο στην πρόληψη φλεγμονωδών διεργασιών και στην παραγωγή φυσιολογικών αντιδράσεων σε παράγοντες στρες.
  • Τα ορυκτοκορτικοειδή, συμπεριλαμβανομένης της αλδοστερόνης, διατηρούν τη φυσική ισορροπία του νατρίου και του καλίου, τα οποία διατηρούν την κανονική αρτηριακή πίεση.
  • Τα ανδρογόνα παράγονται σε μικρές ποσότητες τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Είναι υπεύθυνοι για τη σεξουαλική ανάπτυξη των ανδρών και επηρεάζουν την ανάπτυξη του μυϊκού ιστού. Στα άτομα και των δύο φύλων, αυτές οι ορμόνες ρυθμίζουν τη λίμπιντο (σεξουαλική επιθυμία) και δημιουργούν ένα αίσθημα ικανοποίησης από τη ζωή.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η νόσος του Addison εμφανίζεται όταν το φλοιό των επινεφριδίων έχει καταστραφεί και το επίπεδο των παραγόμενων ορμονών μειώνεται. Στην περίπτωση αυτή, η παθολογία ονομάζεται πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Τις περισσότερες φορές, η αδυναμία παραγωγής γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών σε κανονικό όγκο προκαλείται από μια λανθασμένη επίθεση του ίδιου του σώματος, δηλαδή από μια αυτοάνοση ασθένεια. Για άγνωστους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να θεωρεί το φλοιό των επινεφριδίων ως ένα ξένο στοιχείο που πρέπει να καταστραφεί.

Επιπλέον, η βλάβη στον φλοιό μπορεί να ενεργοποιηθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:

  • φυματίωση;
  • λοιμώξεις των επινεφριδίων ·
  • η εξάπλωση του καρκίνου (μεταστάσεις) στα επινεφρίδια.
  • αιμορραγία.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Μερικές φορές η παθολογία συμβαίνει χωρίς βλάβη στα επινεφρίδια, και οι γιατροί διαγιγνώσκουν τη νόσο του Addison, οι αιτίες των οποίων είναι κρυμμένες στη δυσλειτουργία της υπόφυσης. Αυτό το παρασκεύασμα εγκεφάλου παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οποία διεγείρει την παραγωγή αυτών των ουσιών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η διακοπή της παραγωγής της ACTH οδηγεί σε μείωση του επιπέδου των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια, ακόμη και αν δεν έχουν υποστεί βλάβη. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται δευτερογενής επινεφριδιακή (επινεφριδιακή) ανεπάρκεια.

Μια τέτοια παθολογία μπορεί επίσης να συμβεί λόγω της απότομης διακοπής της ορμονοθεραπείας, ιδιαίτερα εάν ο ασθενής έχει λάβει κορτικοστεροειδή για να θεραπεύσει τέτοιες χρόνιες ασθένειες όπως το άσθμα ή η αρθρίτιδα.

Επινεφριδική κρίση

Αν έχετε νόσο του Addison και παραμελείτε τη θεραπεία, η κρίση των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από φυσικό στρες, για παράδειγμα τραύμα, λοίμωξη ή ασθένεια.

Πριν επισκεφτείτε κάποιο γιατρό

Πριν επισκεφθείτε έναν γιατρό με στενή εξειδίκευση, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γενικό ιατρό. Αυτός είναι ο οποίος, εάν είναι απαραίτητο, θα σας ανακατευθύνει σε έναν ενδοκρινολόγο.

Δεδομένου ότι οι ιατρικές συμβουλές είναι συνήθως πολύ λακωνικές, είναι καλύτερα να προετοιμαστείτε για μια επίσκεψη στο γιατρό εκ των προτέρων. Συνιστώμενη:

  • Προχωρήστε σε προκαταρκτικές έρευνες και μάθετε αν υπάρχουν περιορισμοί διατροφής ή τρόπου ζωής που πρέπει να τηρούνται πριν από μια επίσκεψη ειδικού.
  • Να επισημάνει εγγράφως τυχόν παρατηρούμενα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων σημείων ασθενειών και αποκλίσεων από τον κανόνα, με την πρώτη ματιά που δεν σχετίζονται με το θέμα της προγραμματισμένης διαβούλευσης.
  • Καταγράψτε τις βασικές προσωπικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων σοβαρών πιέσεων ή πρόσφατων αλλαγών στον τρόπο ζωής.
  • Δημιουργήστε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, τα συμπληρώματα διατροφής και τα εμπλουτισμένα παρασκευάσματα που λαμβάνετε αυτή τη στιγμή.
  • Πάρτε μαζί έναν συγγενή ή φίλο (αν είναι δυνατόν). Οι ασθενείς συχνά ξεχνούν τις βασικές λεπτομέρειες που σημειώνονται από το γιατρό κατά τη διάρκεια ιατρικής διαβούλευσης. Το συνοδεύον άτομο θα είναι σε θέση να καταγράψει τις πιο σημαντικές πληροφορίες και δεν θα σας επιτρέψει να ξεχάσετε τα ονόματα των συνιστώμενων φαρμάκων.
  • Κάντε μια λίστα ερωτήσεων που σκοπεύετε να ζητήσετε από έναν ειδικό.

Η διάρκεια της ιατρικής διαβούλευσης είναι περιορισμένη και η νόσος του Addison είναι μια σοβαρή διαταραχή που απαιτεί έγκαιρη θεραπεία. Δημιουργήστε μια λίστα με τις ερωτήσεις σας έτσι ώστε πρώτα απ 'όλα να επιστήσετε την προσοχή ενός ειδικού στα πιο σημαντικά σημεία. Ενδεχομένως να θέλετε να γνωρίζετε τα εξής:

  • Ποια ακριβώς είναι η πρωταρχική αιτία των συμπτωμάτων ή η ασυνήθιστη κατάσταση;
  • Αν δεν είναι η νόσος του Addison, τι είναι αυτό; Υπάρχουν εναλλακτικοί λόγοι για την υποβάθμιση της ευημερίας;
  • Ποιες δοκιμές θα πρέπει να περάσουν;
  • Η κατάσταση μου είναι προσωρινή; Ή αποκτούσε τα χαρακτηριστικά μιας χρόνιας ασθένειας;
  • Ποιο είναι το καλύτερο πράγμα που πρέπει να κάνω στην περίπτωσή μου;
  • Υπάρχουν εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας ή κατηγοριοποιείτε την μέθοδο που προτείνετε;
  • Έχω και άλλες χρόνιες ασθένειες. Εάν έχω την νόσος του Addison, πώς μπορώ να θεραπεύσω όλες τις παθολογίες την ίδια στιγμή;
  • Χρειάζεται να επισκεφθώ έναν πιο εξειδικευμένο γιατρό;
  • Μπορώ να πάρω ένα φτηνότερο ανάλογο του φαρμάκου που συστήσατε;
  • Μπορώ να φέρω θεματικά φυλλάδια ή άλλα έντυπα; Ποιες τοποθεσίες στο διαδίκτυο θα συνιστούσατε;
  • Υπάρχουν περιορισμοί που πρέπει να τηρούνται; Μπορώ να πίνω αλκοόλ με την ασθένεια του Addison;

Μη διστάσετε να απαντήσετε σε οποιεσδήποτε άλλες ερωτήσεις, συμπεριλαμβανομένων αυτών που συνέβησαν κατά τη διάρκεια της διαβούλευσης στην κλινική.

Τι θα πει ο γιατρός

Ο γιατρός θα σας ρωτήσει μερικές δικές σας ερωτήσεις. Είναι καλύτερο να προετοιμαστείς για αυτούς εκ των προτέρων να αφιερώσουν αρκετό χρόνο στα πιο σημαντικά προβλήματα. Ο ειδικός ενδέχεται να ενδιαφέρεται για τα ακόλουθα στοιχεία:

  • Πότε παρατηρήσατε πρώτα τα συμπτώματα της νόσου;
  • Πώς είναι τα σημάδια της παθολογίας; Εμφανίζονται αυθόρμητα ή διαρκούν για κάποιο χρονικό διάστημα;
  • Πόσο έντονα είναι τα συμπτώματα;
  • Τι νομίζετε ότι συμβάλλει στη βελτίωση της κατάστασής σας;
  • Υπάρχουν παράγοντες που συμβάλλουν στην επιδείνωση της κατάστασής σας;

Διαγνωστικά

Πρώτον, ο γιατρός θα αναλύσει το ιατρικό σας ιστορικό και τα τρέχοντα σημάδια και συμπτώματα. Εάν υποπτεύεστε την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, μπορεί να συνταγογραφήσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

  • Δοκιμή αίματος Η μέτρηση των επιπέδων νατρίου, καλίου, κορτιζόλης και αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο αίμα θα επιτρέψει στον ειδικό να λάβει πρωτογενή δεδομένα σχετικά με την πιθανή ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Επιπλέον, εάν η νόσος του Addison προκαλείται από αυτοάνοση διαταραχή, στο αίμα θα βρεθούν κατάλληλα αντισώματα.
  • Διέγερση του ACTH. Ο σκοπός αυτής της μελέτης είναι να μετρήσει τα επίπεδα κορτιζόλης πριν και μετά την έγχυση συνθετικής αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Το τελευταίο δίνει στα επινεφρίδια ένα σήμα της ανάγκης να παράγει επιπλέον κορτιζόλη. Εάν οι αδένες είναι κατεστραμμένες, μια ανεπαρκής ποσότητα της ουσίας θα είναι εμφανής στα αποτελέσματα της μελέτης - είναι πιθανό ότι τα επινεφρίδια δεν ανταποκρίνονται καθόλου σε μία ένεση ACTH.
  • Δοκιμάστε για υπογλυκαιμία με την εισαγωγή ινσουλίνης. Η μελέτη αυτή είναι αποτελεσματική σε περιπτώσεις όπου ο γιατρός λογικά υποπτεύεται σε έναν ασθενή μια δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια που προκαλείται από μια ασθένεια της υπόφυσης. Η ανάλυση περιλαμβάνει αρκετούς ελέγχους της γλυκόζης αίματος και των επιπέδων κορτιζόλης. Κάθε έλεγχος διεξάγεται μέσα σε ένα συγκεκριμένο χρονικό διάστημα μετά τη χορήγηση μιας δόσης ινσουλίνης. Σε υγιείς ανθρώπους, το επίπεδο γλυκόζης μειώνεται και το επίπεδο κορτιζόλης, αντίστοιχα, αυξάνεται.
  • Οπτικοποίηση μελετών. Ένας γιατρός μπορεί να παραγγείλει μια αξονική τομογραφία (CT) για να τραβήξει μια φωτογραφία της κοιλιακής κοιλότητας. Αυτή η εικόνα ελέγχει το μέγεθος των επινεφριδίων και επιβεβαιώνει την παρουσία ή απουσία ανωμαλιών που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη μιας τέτοιας διαταραχής όπως η νόσος του Addison. Η διάγνωση διεξάγεται επίσης με μαγνητική τομογραφία, εάν υπάρχει υποψία για δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Σε αυτή την περίπτωση, πάρτε μια εικόνα της υπόφυσης.

Θεραπεία

Ανεξάρτητα από την αιτία και τα συμπτώματα, η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται με τη μορφή ορμονικής θεραπείας, προκειμένου να ρυθμιστεί το επίπεδο των ελλειπών στεροειδών ορμονών. Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι θεραπείας, αλλά συνήθως συνταγογραφούνται τα εξής:

  • Λήψη από του στόματος κορτικοστεροειδών (από το στόμα). Μερικοί γιατροί συνταγογραφούν το fludrocortisone για να αντικαταστήσουν την αλδοστερόνη. Η υδροκορτιζόνη ("Cortef"), η πρεδνιζόνη ή η οξική κορτιζόνη χρησιμοποιούνται για την αντικατάσταση της κορτιζόλης.
  • Ενέσεις με κορτικοστεροειδή. Εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρό εμετό και δεν είναι σε θέση να πάρει φάρμακα από το στόμα, θα χρειαστούν ενέσεις ορμονών.
  • Θεραπεία αντικατάστασης με έλλειψη ανδρογόνων. Για τη θεραπεία της ανεπάρκειας ανδρογόνων στις γυναίκες, χρησιμοποιείται δεϋδροεπιανδροστερόνη. Αν και η νόσος του Addison (φωτογραφίες που παρουσιάζουν τη συμπτωματολογία της παθολογίας παρουσιάζονται στη σελίδα) συνηθέστερα συνίσταται στη μείωση του επιπέδου της κορτιζόλης και όχι των ανδρογόνων, η μειωμένη παραγωγή της τελευταίας μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω επιδείνωση του ασθενούς. Επιπλέον, σύμφωνα με μερικές μελέτες, η θεραπεία αντικατάστασης με έλλειψη ανδρών σεξουαλικών ορμονών στις γυναίκες βελτιώνει τη γενική υγεία, φέρνει αίσθημα ικανοποίησης από τη ζωή, αυξάνει τη λίμπιντο και τη σεξουαλική ικανοποίηση.

Συνιστώνται επίσης αυξημένες δόσεις νατρίου, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια βαριάς σωματικής άσκησης, κατά τη διάρκεια θερμών καιρικών συνθηκών ή κατά τη διάρκεια διαταραχών του στομάχου ή του εντέρου (για παράδειγμα, διάρροια). Ο γιατρός θα προτείνει επίσης την αύξηση της δοσολογίας εάν ο ασθενής βρίσκεται σε κατάσταση στρες - για παράδειγμα, υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, σε λοίμωξη ή σε σχετικά αργή νόσο.

Θεραπεία της επινεφριδιακής κρίσης

Η επινεφριδιακή (adrenocortical) κρίση είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Η νόσος του Addison, η θεραπεία της οποίας ξεκίνησε πολύ αργά, μπορεί να οδηγήσει σε απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, χαμηλότερα επίπεδα σακχάρου και αύξηση του επιπέδου του καλίου στο αίμα. Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να αναζητήσετε αμέσως ιατρική βοήθεια. Η θεραπεία συνήθως συνίσταται στην ενδοφλέβια χορήγηση υδροκορτιζόνης, φυσιολογικού ορού και ζάχαρης (δεξτρόζη).

Η νόσος του Addison

Η νόσος του Addison (υποκορτισμός, ασθένεια του χαλκού) είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος στην οποία μειώνεται η έκκριση ορμονών (κυρίως κορτιζόλης) από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον βρετανό γιατρό Thomas Addison. Επηρεάζει άνδρες και γυναίκες με την ίδια συχνότητα. πιο συχνά διαγνωστεί σε άτομα της νεαρής και μεσαίας ηλικίας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ανάπτυξη της νόσου του Addison προκαλείται από βλάβες στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων ή της υπόφυσης που προκαλούνται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις και ασθένειες:

  • αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων.
  • επινεφριδιακή φυματίωση;
  • αφαίρεση των επινεφριδίων ·
  • αιμορραγίες στον ιστό των επινεφριδίων.
  • adrenoleukodystrophy;
  • σαρκοείδωση;
  • μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.
  • μυκητιασικές λοιμώξεις.
  • σύφιλη;
  • αμυλοείδωση;
  • AIDS;
  • όγκους.
  • με ακτινοβολία.

Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου του Addison είναι μια αυτοάνοση βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων. Για διάφορους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αποτυγχάνει και αρχίζει να αναγνωρίζει τα επινεφριδιακά κύτταρα ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσονται αντισώματα που προσβάλλουν τον φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν.

Το σύνδρομο Addison συνοδεύει μια σειρά κληρονομικών παθολογιών.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με την αιτία, η νόσος του Addison είναι:

  1. Πρωτοβάθμια. Λόγω ανεπαρκούς λειτουργίας ή βλάβης του φλοιού των επινεφριδίων άμεσα.
  2. Δευτεροβάθμια. Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης εκκρίνει μια ανεπαρκή ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία οδηγεί σε μείωση της έκκρισης ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.
  3. Ιατρογόνο. Η μακροχρόνια χρήση των κορτικοστεροειδών φαρμάκων οδηγεί σε ατροφία των επινεφριδίων, επιπλέον, παραβιάζει τη σύνδεση μεταξύ του υποθαλάμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων.

Συμπτώματα

Η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • σκίαση του δέρματος και των βλεννογόνων.
  • μυϊκή αδυναμία;
  • υπόταση;
  • ορθοστατική κατάρρευση (απότομη μείωση της πίεσης του αίματος κατά την αλλαγή θέσης).
  • απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους?
  • δίψα για ξινό και (ή) αλμυρό φαγητό.
  • αυξημένη δίψα.
  • κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διάρροια.
  • δυσφαγία.
  • τρόμος των χεριών και του κεφαλιού.
  • παραισθησία των άκρων.
  • tetany;
  • πολυουρία (αυξημένη απέκκριση ούρων), αφυδάτωση, υποογκαιμία,
  • ταχυκαρδία.
  • ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
  • σεξουαλική δυσλειτουργία (διακοπή της εμμήνου ρύσεως σε γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες).

Η μειωμένη γλυκόζη και η ηωσινοφιλία προσδιορίζονται στο αίμα.

Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται αργά. Με τα χρόνια, τα συμπτώματα είναι ήπια και μπορεί να παραμένουν μη αναγνωρισμένα, προσελκύοντας την προσοχή μόνο όταν εμφανίζεται μια Addisonic κρίση λόγω στρες ή οποιασδήποτε άλλης ασθένειας. Πρόκειται για μια οξεία κατάσταση που χαρακτηρίζεται από:

  • μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
  • εμετός, διάρροια.
  • ξαφνικός οξύς πόνος στην κοιλιά, στο κάτω μέρος της πλάτης και στα κάτω άκρα.
  • σύγχυση ή οξεία ψύχωση.
  • λιποθυμία λόγω της απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης.
Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Σε μια δισεκατομμυρική κρίση, εμφανίζεται μια έντονη ανισορροπία ηλεκτρολυτών, στην οποία η περιεκτικότητα του αίματος στο αίμα μειώνεται σημαντικά και η αύξηση του φωσφόρου, του ασβεστίου και του καλίου. Το επίπεδο γλυκόζης επίσης μειώνεται έντονα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη μελέτη της κλινικής εικόνας. Για να το επιβεβαιώσουμε, πραγματοποιούνται διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις:

  • Δοκιμή διέγερσης ACTH.
  • καθορισμός του επιπέδου ACTH στο αίμα.
  • προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα.
  • προσδιορισμός του επιπέδου των ηλεκτρολυτών στο αίμα.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας της νόσου του Addison είναι η δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας, δηλαδή η φαρμακευτική αγωγή που αντικαθιστά τις ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας δισεκατομμυρικής κρίσης στο πλαίσιο μολυσματικής νόσου, τραύματος ή επικείμενης χειρουργικής επέμβασης, η δοσολογία των ορμονικών παρασκευασμάτων θα πρέπει να αναθεωρηθεί από έναν ενδοκρινολόγο.

Στην περίπτωση μιας κλινικής κρίσης, ο ασθενής χρειάζεται επείγουσα νοσηλεία στο τμήμα ενδοκρινολογίας και, σε περίπτωση σοβαρής κατάστασης, στη μονάδα εντατικής θεραπείας και στην εντατική φροντίδα. Η κρίση διακόπτεται με έγχυση ενδοφλέβιων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Επιπροσθέτως, διενεργείται διόρθωση των υφιστάμενων παραβιάσεων της ισορροπίας ύδατος και ηλεκτρολυτών και της υπογλυκαιμίας.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Οι λόγοι για την εμφάνισή του μπορεί να είναι:

  • στρες (χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό στρες, τραυματισμοί, οξεία λοιμώδη νοσήματα) ·
  • αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων χωρίς επαρκή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.
  • αμφιβληστροειδική φλεβική θρόμβωση.
  • αμφίπλευρη εμβολή των επινεφριδίων.
  • διμερής αιμορραγία στον ιστό επινεφριδίων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της νόσου του Addison είναι ευνοϊκή. Με την κατάλληλη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το ίδιο με αυτό των ανθρώπων που δεν πάσχουν από αυτή την ασθένεια.

Πρόληψη

Τα μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Addison περιλαμβάνουν την πρόληψη όλων αυτών των συνθηκών που οδηγούν στην ανάπτυξή της. Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: Αποφοίτησε από το Ιατρικό Ινστιτούτο του Τασκένδη με πτυχίο ιατρικής το 1991. Επανειλημμένα πήρε προηγμένα μαθήματα κατάρτισης.

Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογονητής του συγκροτήματος αστικής μητρότητας, αναπνευστήρας του τμήματος αιμοκάθαρσης.

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Το ανθρώπινο αίμα "τρέχει" μέσα από τα πλοία υπό τεράστια πίεση και, παραβιάζοντας την ακεραιότητά του, είναι ικανό να πυροβολεί σε απόσταση έως και 10 μέτρων.

Το βάρος του ανθρώπινου εγκεφάλου είναι περίπου 2% της συνολικής μάζας σώματος, αλλά καταναλώνει περίπου το 20% του οξυγόνου που εισέρχεται στο αίμα. Το γεγονός αυτό καθιστά τον ανθρώπινο εγκέφαλο εξαιρετικά ευαίσθητο στις βλάβες που προκαλούνται από την έλλειψη οξυγόνου.

Ένα άτομο που παίρνει αντικαταθλιπτικά φάρμακα στις περισσότερες περιπτώσεις θα υποφέρει εκ νέου από την κατάθλιψη. Αν κάποιος αντιμετωπίζει την κατάθλιψη με τη δική του δύναμη, έχει κάθε ευκαιρία να ξεχάσει για πάντα την κατάσταση αυτή.

Εκτός από τους ανθρώπους, μόνο ένα ζωντανό πλάσμα στον πλανήτη Γη - σκυλιά - πάσχει από προστατίτιδα. Αυτοί είναι πραγματικά οι πιο πιστοί φίλοι μας.

Τέσσερις φέτες μαύρης σοκολάτας περιέχουν περίπου διακόσιες θερμίδες. Έτσι, αν δεν θέλετε να βελτιωθείτε, είναι προτιμότερο να μην τρώτε περισσότερες από δύο φέτες την ημέρα.

Το ανθρώπινο στομάχι αντιμετωπίζει καλά με ξένα αντικείμενα και χωρίς ιατρική παρέμβαση. Είναι γνωστό ότι ο γαστρικός χυμός μπορεί ακόμη να διαλύσει νομίσματα.

Το γνωστό φάρμακο "Viagra" αναπτύχθηκε αρχικά για τη θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης.

Η υψηλότερη θερμοκρασία σώματος καταγράφηκε από τον Willie Jones (ΗΠΑ), ο οποίος εισήχθη στο νοσοκομείο με θερμοκρασία 46,5 ° C

Οι περισσότερες γυναίκες είναι σε θέση να έχουν περισσότερη ευχαρίστηση από το να σκεφτούν το όμορφο σώμα τους στον καθρέφτη παρά από το σεξ. Έτσι, οι γυναίκες, αγωνίζονται για αρμονία.

Πολλά φάρμακα αρχικά διατίθενται στο εμπόριο ως φάρμακα. Η ηρωίνη, για παράδειγμα, κυκλοφορεί αρχικά ως φάρμακο για τον βήχα του μωρού. Και η κοκαΐνη συστήθηκε από τους γιατρούς ως αναισθησία και ως μέσο αύξησης της αντοχής.

Τα ανθρώπινα οστά είναι τέσσερις φορές ισχυρότερα από το σκυρόδεμα.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των αριστερόχειρων είναι μικρότερο από ό, τι οι δεξιόχειροι.

Με τακτικές επισκέψεις στο κρεβάτι μαυρίσματος, η πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου του δέρματος αυξάνεται κατά 60%.

Εκατομμύρια βακτήρια γεννιούνται, ζουν και πεθαίνουν στα έντερα μας. Μπορούν να παρατηρηθούν μόνο με μια ισχυρή αύξηση, αλλά αν έρθουν μαζί, θα ταιριάζουν σε ένα κανονικό φλιτζάνι καφέ.

Πτώση από ένα γάιδαρο, είναι πιο πιθανό να σπάσει το λαιμό σας από το να πέσει από ένα άλογο. Απλά μην προσπαθήσετε να αντικρούσετε αυτή τη δήλωση.

Οι άνδρες θεωρούνται ισχυρό φύλο. Ωστόσο, οποιοσδήποτε, ο πιο ισχυρός και θαρραλέος άνθρωπος ξαφνικά γίνεται ανυπεράσπιστος και εξαιρετικά αμήχανος όταν αντιμετωπίζει προβλήματα.

Η νόσος του Addison

Η νόσος του Addison (συνώνυμο της ασθένειας του χαλκού) είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Οι αιτίες της επινεφριδιακής ανεπάρκειας συχνότερα είναι η φυματίωση, η πρωτογενής ατροφία των επινεφριδίων, η αμυλοείδωση, οι όγκοι του επινεφριδιακού φλοιού, η πυώδης μόλυνση, η βρουκέλλωση, η θεραπεία με κυτταροστατικά φάρμακα (μυελοσάνη, παράγωγα μουστάρδας). Η βάση της παθογένειας των συμπτωμάτων στη νόσο του Addison είναι η μείωση της παραγωγής κορτιζόνης και αλδοστερόνης. Η δυσλειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα, η αδενία, οι καρδιαγγειακές διαταραχές, το χαμηλό σάκχαρο αίματος νηστείας σχετίζονται με ανεπάρκεια του πρώτου. με ανεπάρκεια του δεύτερου - παραβιάσεις του μεταβολισμού του αλατιού, της αφυδάτωσης, της υπότασης.

Η ανάπτυξη της νόσου είναι βαθμιαία. Αρχικά, υπάρχει αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους. Στη συνέχεια, ενώνουν τα συμπτώματα των διαταραχών της λειτουργίας του πεπτικού συστήματος: ναυτία, πλήρη έλλειψη όρεξης, διάρροια, εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα, και κατά καιρούς σοβαρό κοιλιακό άλγος. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται σημαντικά. Η αναιμία αναπτύσσεται. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι η βαφή του δέρματος με χαλκό, ανάλογα με τη συσσώρευση χρωστικής σε αυτό (Εικ. 1). Εμφανίζεται περισσότερο στο έδαφος, δεν καλύπτεται με ρούχα (πρόσωπο, λαιμό, χέρια). Οι ζωγραφισμένες από τη φύση τόπους (θηλές των μαστικών αδένων, των γεννητικών οργάνων, των πρωκτικών πτυχών) ζωγραφίζονται πιο έντονα. Η χρωματογραφία επεκτείνεται στις βλεννογόνες μεμβράνες (μαλακή υπερώα, χείλη, βλεννογόνος μάγουλο).

Χαρακτηριστική της νόσου του Addison είναι η χαμηλή περιεκτικότητα νατρίου και χλωριδίων στο αίμα, καθώς και η ζάχαρη νηστείας και η αυξημένη περιεκτικότητα σε κάλιο. Η πορεία της νόσου είναι χρόνια. Επιπλοκές - αιφνίδιες ή σταδιακές επιθέσεις της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, που μερικές φορές οδηγούν σε κώμα (βλέπε). Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά λόγω της χρήσης σύγχρονων αντι-φυματίωσης και ορμονικών φαρμάκων.

Θεραπεία. Θεραπεία κατά της φυματίωσης (PASK, ftivazid, στρεπτομυκίνη) και ορμονικές (υδροκορτιζόνη, οξική δεοξυκορτικοστερόνη ενδομυϊκά, κορίνη υποδόρια ή ενδομυϊκά).

Θεραπεία του επινεφριδιακού κώματος - βλ. Κώμα. Η διατροφή του ασθενούς με τη νόσο του Addison πρέπει να ποικίλει, το τρόφιμο πρέπει να περιέχει μεγάλες ποσότητες χλωριούχου νατρίου και μικρή ποσότητα αλάτων καλίου. οι βιταμίνες συνταγογραφούνται σε μεγάλες δόσεις, ειδικά στη βιταμίνη C (0,4-0,6 g ημερησίως). Συνιστώμενη μέγιστη ανάπαυση. αντενδείκνυται εργασία που σχετίζεται με σημαντικό νευρο-ψυχολογικό και σωματικό άγχος. Η νοσηλεία υποδεικνύεται στην αρχική ανίχνευση της νόσου του Addison, σε σοβαρές μορφές της νόσου με τάση για κρίσεις.

Η νόσος του Addison (συνώνυμα: υποκορτισμός, χάλκινη ασθένεια, υποκορτισμός) είναι μια χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Η νόσος του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αρχικής μείωσης της λειτουργίας του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων ή της δυσλειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού, γεγονός που τελικά οδηγεί σε απώλεια της λειτουργίας τους. Ονομάστηκε για τον αγγλικό δερματολόγο και παθολόγο Thomas Addison (1793-1860), ο οποίος περιέγραψε την ασθένεια το 1855 και συνέδεσε την εμφάνιση της νόσου με μια βλάβη των επινεφριδίων. Παρατηρείται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες, συνήθως ηλικίας 30 έως 50 ετών, λιγότερο συχνά σε παιδιά και ηλικιωμένους.

Αιτιολογία. Η ασθένεια προκαλεί συχνότερα φυματίωση (σε ποσοστό 80% των περιπτώσεων) και βλάβες των επινεφριδίων-υπόφυσης των επινεφριδίων. Πιο σπάνια, οι αιτίες της νόσου είναι η τοξικότητα των επινεφριδίων σε μολυσματικές ασθένειες, η αμυλοείδωση, οι όγκοι των επινεφριδίων ή η μετάσταση των όγκων στα επινεφρίδια, η σύφιλη, η αιμοχρωμάτωση, το σκληρόδερμα.

Η φυματίωση των επινεφριδίων συμβαίνει συνήθως ως αποτέλεσμα αιματογενών μεταστάσεων. Για την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων της νόσου του Addison, είναι απαραίτητο να καταστραφεί τουλάχιστον το 90% της ουσίας του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων, οπότε η εμφάνιση της νόσου είναι δύσκολο να αναγνωριστεί.

Παθογένεια. Η βάση της ασθένειας είναι η απότομη μείωση της παραγωγής επινεφριδίων. Η παραγωγή κορτικοστεροειδών μειώνεται. Η έλλειψη μεταλλοκορτικοειδών προκαλεί ανισορροπία των ηλεκτρολυτών (αύξηση της έκκρισης νατρίου και χλωρίου στα ούρα, μείωση των επιπέδων στο αίμα: μείωση της απέκκρισης του καλίου στα ούρα, αύξηση του αίματος), αφυδάτωση και υπόταση. Η παραβίαση της παραγωγής γλυκοκορτικοστεροειδών οδηγεί σε πτώση του σακχάρου στο αίμα, αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη, τάση αυθόρμητης υπογλυκαιμίας, αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων και ηωσινοφίλων στο αίμα και διατήρηση του αριθμού τους στο αίμα μετά τη χορήγηση του ACTH.

Η ουρική απέκκριση των 17-κετοστεροειδών και των 17-υδροξυστεροειδών μειώνεται επίσης. Η παραγωγή ACTH μειώνεται - ο αριθμός των βασεόφιλων κυττάρων μειώνεται στον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης.

Παθολογική ανατομία. Υπάρχει αύξηση της μελανίνης στο μαλπιγγικό στρώμα του δέρματος, ατροφία του λίπους, των μυών, του μυοκαρδίου, των σωληναρίων, του έλκους του στομάχου, της αμφίπλευρης ατροφίας του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων. Ο αριθμός των βασεόφιλων κυττάρων της πρόσθιας υπόφυσης μειώνεται.

Καταγγελίες. Οι καταγγελίες για σοβαρή κόπωση και αδυναμία, αίσθημα αδιαθεσίας είναι κοινές. Η κούραση σημειώνεται το πρωί και αυξάνεται το βράδυ. Συχνά η προσοχή του ασθενούς προσελκύεται από το σκοτάδι του δέρματος, το οποίο συχνά θεωρείται ως αποτέλεσμα της έκθεσης στον ήλιο. Μια σημαντική απώλεια βάρους συνδυάζεται με έλλειψη όρεξης, ενώ με θυρεοτοξίκωση και σακχαρώδη διαβήτη, η απώλεια βάρους διατηρείται ή και ενισχύεται.

Σημάδια. Melasma είναι το καφέ χρώμα του δέρματος των διαφόρων αποχρώσεων: χρυσό καφέ, βρώμικο καφέ, γήινο, λεμόνι κίτρινο. Η χρωστική είναι πιο έντονη σε περιοχές φυσικής χρώσης, εκτεθειμένες στο ηλιακό φως ή σε έντονη τριβή. Τα δάχτυλα σκουραίνονται, οι παλάμες αυλακώσεις, το πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών σκουραίνονται. στα ούλα, στα χείλη, στην βλεννογόνο μεμβράνη στα μάγουλα, στην περιοχή του πρωκτού και στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, η χρωματισμός γίνεται καπνιστή-μπλε με τη μορφή κηλίδων. Συχνά σκουραίνει τα μαλλιά των ασθενών.

Το Melasma δεν είναι απαραίτητο για τη νόσο του Addison.

Οι ασθενείς χάσουν βάρος έως και 10-15 kg, το οποίο δεν συνδέεται τόσο πολύ
φυματίωση (στην περίπτωση της συγκεκριμένης προέλευσης της νόσου), όπως με την αφυδάτωση, την καταστροφή του μυϊκού ιστού ως αποτέλεσμα της μεταβολικής κρεατίνης και της κρεατινίνης, την έλλειψη όρεξης και τις πεπτικές διαταραχές.

Το μέγεθος της καρδιάς μειώνεται, κάτι που παρατηρείται συχνά κατά την ακτινοσκόπηση. Η εφεδρική δύναμη της καρδιάς μειώνεται. Ακόμη και μετά από ελαφρά σωματική άσκηση, εμφανίζονται δύσπνοια και ταχυκαρδία, αν και λόγω της αδυναμικής, εμφανίζεται σπάνια σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια. Η ακτινογραφική εξέταση μπορεί μερικές φορές να παρουσιάζει ασβεστοποίηση των επινεφριδίων.

Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα, ανιχνεύεται μείωση της τάσης λόγω διάχυτης βλάβης του μυοκαρδίου, οι αποστάσεις PQ και ST επεκτείνονται και μειώνεται το διάστημα ST.

Τα δόντια T συμπιέζονται ή καθίστανται αρνητικά σε όλους τους οδηγούς. Μπορεί να παρατηρηθούν πρόωρες κτύποι κολπικών ή κοιλιακών.

Η υπόταση είναι χαρακτηριστική της νόσου. Η συστολική πίεση είναι από 100 έως 80 mm Hg. Art, και διαστολική 70-40 mm Hg. Art.

Εάν ο ασθενής προηγουμένως πάσχει από υπέρταση, η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη, αλλά αργότερα μειώνεται σταδιακά. Με συναισθηματική διέγερση, η υπόταση μπορεί να αντικατασταθεί από υπέρταση. Υπάρχει ορθοστατική υπόταση. Ταυτόχρονα, σημειώνονται ζάλη, ταχυκαρδία, θαμπός πόνος στην περιοχή της καρδιάς και λιποθυμία.

Λόγω του γεγονότος ότι η φυματίωση των επινεφριδίων δεν είναι απομονωμένη, είναι απαραίτητο να αναζητηθεί η πρωταρχική εστίαση της φυματίωσης. Συχνά ανιχνεύθηκε γαστρικό έλκος και δωδεκαδακτυλικό έλκος. Εκτός από την ανορεξία, έντονο μετεωρισμό, διάρροια, achilia, πόνο κατά μήκος των εντέρων.

Οι ασθενείς είναι ευαίσθητοι σε ψυχρούς και επώδυνους ερεθισμούς, η αντοχή τους σε λοιμώξεις και οι διάφορες ανεπιθύμητες ενέργειες μειώνονται. Η θερμοκρασία του σώματος μειώνεται συχνά. Η σεξουαλική λειτουργία συχνά μειώνεται.

Ένα πρώιμο σημάδι της νόσου - μια απότομη εξασθένιση, η οποία συχνά προηγείται της κατάθλιψης. Οι ασθενείς γίνονται αδιάπτωτοι, ξεχασμένοι, αδύνατοι να συγκεντρωθούν οι σκέψεις τους, να δράσουν. Ο διαταραγμένος ρυθμός ύπνου, εμφανίζει μερικές φορές μια κατάσταση ψύχωσης με αποπροσανατολισμό και ψευδαισθήσεις.

Ροή Η νόσος του Addison είναι μια χρόνια ασθένεια που αρχίζει σταδιακά. Συχνά υπάρχουν χρόνια σχετικά της ίδιας πορείας της νόσου χωρίς αξιοσημείωτη φθορά ή με ελαφρά επιδείνωση.

Σημειώνεται ότι η νόσος είναι ευκολότερη όταν σώζετε μέρος του επινεφριδιακού φλοιού. Η νόσος του Addison με τη φυματίωση και τους όγκους των επινεφριδίων είναι πιο σοβαρή.

Ο διαχωρισμός της ασθένειας σε μελανοδερμικό, αστενο-αδενικό, υποτονικό, γαστρεντερικό, καρδιαγγειακό τύπο από την κυριαρχία των συμπτωμάτων είναι πολύ εξαρτημένος, δεδομένου ότι στη νόσο του Addison δεν παρατηρείται απομονωμένη αλλοίωση οποιουδήποτε συστήματος.

Είναι πιο σκόπιμο να υποδιαιρεθεί η ασθένεια σύμφωνα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων στις μορφές των πνευμόνων, μέτρια σοβαρότητα και βαριά, που δεν διαχωρίζονται μεταξύ τους με σαφή όρια.

Στην ήπια μορφή της νόσου για την επίτευξη καλής υγείας αρκετές διατροφικές αλλαγές (προσθέτοντας άλας και ασκορβικό οξύ και περιορισμό καλίου).

Σε περίπτωση μέτριας σοβαρότητας ασθένειας, η οποία εμφανίζεται συχνότερα, είναι απαραίτητη η χρήση κορτιζόνης, υδροκορτιζόνης, πρεδνιζόνης, πρεδνιζόνης και σε σοβαρές μορφές είναι απαραίτητο να διατηρείται συνεχώς η ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς με τις υποδεικνυόμενες ορμόνες και οξική δεοξυκορτικοστερόνη. Με αυτή τη μορφή, η πορεία της νόσου περιπλέκεται από τις κρίσεις του Addison (addison).

Εργαστηριακά δεδομένα. Υπάρχει υπονατριαιμία, υποχλωραιμία και υπερκαλιαιμία. Η απέκκριση του νατρίου και του χλωρίου με τα ούρα αυξάνεται και το κάλιο μειώνεται. Ο οργανισμός των ασθενών με νόσο του Addison χάνει την ικανότητα να εκκρίνει ταχέως το ενέσιμο υγρό (δοκιμή Robinson - Power - Kepler).

Το σάκχαρο του αίματος μειώνεται λόγω της μείωσης της γλυκενογένεσης. Η γλυκαιμική καμπύλη είναι επίπεδη. Με την επιδείνωση της νόσου, η καμπύλη ζάχαρης γίνεται όλο και πιο επίπεδη και ακόμα και αν φαίνεται φυσιολογική, επανέρχεται στο φυσιολογικό όχι μετά από 2, αλλά μόνο σε 3-4 ώρες.

Υπάρχει αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη, ωστόσο δεν συνιστάται φόρτωση ινσουλίνης λόγω του κινδύνου εμφάνισης σοβαρής υπογλυκαιμίας. Ο βασικός μεταβολισμός μειώνεται κατά περισσότερο από 20%.

Η κρεατουρινία με την ασθένεια αντικατοπτρίζει την καταστροφή των μυϊκών ινών. Το αίμα κρεατίνης είναι ανυψωμένο. Η ποσότητα της αλβουμίνης στο αίμα μειώνεται, ο συντελεστής λευκωματίνης-σφαιρίνης μειώνεται ανάλογα. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων (έως 3 εκατομμύρια) και η αιμοσφαιρίνη μειώνεται. Λόγω της υπερπλασίας του λεμφοειδούς ιστού παρατηρείται σχετική λεμφοκύτταρα. Η ROE επιβραδύνθηκε. Ο απόλυτος αριθμός ηωσινοφίλων αυξάνεται, ο οποίος δεν μειώνεται με την εισαγωγή της ACTH (δοκιμή Thorn). Σε ένα υγιές άτομο, η χορήγηση ACTH προκαλεί αύξηση της κρεατινίνης, και στη νόσο του Addison αυτό δεν παρατηρείται.

Η ποσότητα των 11-οξυστεροειδών μειώνεται. Η μέθοδος με τη χρήση των φορμαλδεϋδογόνων με την ασθένεια δίνει 30 σε 11-υδροξυστεροειδή την ημέρα (ο κανόνας είναι 300-800 u), και η χρήση των τεχνικών αναγωγής δίνει 120 y (ο κανόνας είναι 240 έτη).

Αν ένας ασθενής έχει κορτικοειδή κανονικά, ο αριθμός τους δεν αυξάνεται κάτω από τη δράση του ACTH.

Η απελευθέρωση αλδοστερόνης και 17-κετοστεροειδών μειώνεται. Εάν η έκκριση των στεροειδών αυξάνεται μετά τη χορήγηση του ACTH, η ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνδέεται με την πρόσθια υπόφυση, αλλά εάν η έκκριση δεν αλλάξει μετά τη χορήγηση του ACTH, τότε πρόκειται για πρωτογενή ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Η λειτουργία των νεφρών επιδεινώνεται. Μείωση της αρτηριακής πίεσης στα 50 mm Hg. Art. που συνοδεύεται από την ανουρία, και προτού μειωθεί η κάθαρση της κρεατίνης, της ουρίας και της ινουλίνης.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση. Η νόσος του Addison διαγιγνώσκεται με βάση τα χαρακτηριστικά κλινικά σημεία - αδυναμία, μελάσμα, υπόταση, υπογλυκαιμία, απώλεια βάρους, διαταραχές του πεπτικού συστήματος και εργαστηριακά δεδομένα. Για να προκαλέσουν κρυμμένο μέλασμα, οι μουστάρδες τοποθετούνται στο δέρμα. Η νόσος διακρίνεται από την θυρεοτοξίκωση, στην οποία μπορεί να υπάρξει αδυναμία, απώλεια βάρους και χρωματισμός. Ωστόσο, στη νόσο του Addison, η απώλεια βάρους συνοδεύεται από μείωση της όρεξης και στην θυρεοτοξική όρεξη αυξάνεται η όρεξη.

Σε αντίθεση με τον υποθυρεοειδισμό, στον οποίο παρατηρείται επίσης αδυναμία, η μείωση του βασικού μεταβολισμού και η απελευθέρωση των 17-κετοστεροειδών, μια επίπεδη καμπύλη σακχάρου, με τη νόσο του Addison, δεν υπάρχει οίδημα βλεννογόνου, ξηρό δέρμα, η δοκιμασία του Kettler είναι θετική, υπάρχει μέλασμα.

Τα έμπλαστρα της μήτρας της εγκυμοσύνης, σε αντίθεση με την χρωστική ουσία στη νόσο του Addison, βρίσκονται στο μέτωπο, γύρω από το στόμα και τα μάτια, και όχι στις βλεννογόνες μεμβράνες και σε μέρη που υποβάλλονται σε μηχανική διέγερση.

Διαφοροποιήστε τη νόσο του Addison με αρκετές καταστάσεις και ασθένειες, συνοδευόμενες από χρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων. Σε φυλετικές και εθνικές χρωστικές ουσίες, δεν υπάρχουν άλλα σημάδια νόσου του Addison, άνιση μελάσα, μπλε χρώματα κηλίδες στο στοματικό βλεννογόνο.

Η ηλιακή κάψα με κόπωση και υπόταση αναγνωρίζεται με βάση την ανάλυση και τα εργαστηριακά δεδομένα.

Σε κακοήθη μελάνωμα, η χρώση, σε αντίθεση με τη νόσο του Addison, είναι ετερογενής, βρίσκεται υπό τη μορφή «μαύρων φακών" και η μελανίνη βρίσκεται στα ούρα.

Η μελανώση Rielle, η οποία εκδηλώνεται σε συρρέουσες κηλίδες στο δέρμα του προσώπου, του λαιμού, του θώρακα και της πλάτης, διακρίνεται από τη νόσο του Addison από την απουσία adynamia, υπότασης και υπογλυκαιμίας.

Με το σκληρόδερμα, οι όγκοι της κοιλιακής κοιλότητας, η ελονοσία, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, το μέλασμα παρατηρείται επίσης. Σε αυτές τις ασθένειες, μια λειτουργική μελέτη του επινεφριδιακού φλοιού σας επιτρέπει να απορρίψετε τη διάγνωση της νόσου του Addison.

Όταν δηλητηρίαση με αρσενικό στα ούλα εμφανίζονται σκοτεινά σημεία, σε συνδυασμό με υπερκεράτωση των παλάμες και των πέλμων. παρόμοια σημεία στα ούλα παρατηρούνται σε περιπτώσεις μολύβδου, βισμούθου, υδραργύρου, δηλητηρίασης από νιτρικό άργυρο.

Όταν παρατηρείται πελλάγρα σκίαση των ποδιών, των χεριών και των κοντινών τμημάτων των άκρων. Η διάρροια και η άνοια είναι ενδείξεις κατά της ασθένειας addison.

Η χρωστική μπορεί επίσης να προκαλέσει επαναλαμβανόμενη ακτινοβολία ακτίνων Χ του δέρματος. ηπατική κίρρωση του ήπατος, στην οποία το ήπαρ αυξάνεται και η λειτουργία του εξασθενεί. Κακοήθης αναιμία, στην οποία η σύνθεση του κόκκινου αίματος αλλάζει και ο δείκτης χρώματος αυξάνεται.

Η αιμοχρωμάτωση διαφέρει από τη νόσο του Addison στη συσσώρευση χρωστικών που περιέχουν σίδηρο Αιμοσιντερίνη και Αιμοφουσκίνη στο δέρμα. Η διάγνωση της αιμοχρωμάτωσης συχνά βασίζεται στην παρουσία ασκίτη και "χάλκινου" διαβήτη σε ασθενείς.

Η ανάπτυξη αδυνανίας, απώλεια βάρους, πτώση της αρτηριακής πίεσης χωρίς χρωματισμό μπορεί επίσης να παρατηρηθεί με απότομη πτώση της διατροφής ως αποτέλεσμα χρόνιων λοιμώξεων της μη επινεφριδικής τοπικής ρύθμισης (για παράδειγμα, στη νεφρική φυματίωση).

Με τη νευρασθένεια παρατηρείται ευερεθιστότητα, ταχεία πνευματική και σωματική κόπωση και υπόταση, αλλά δεν παρατηρείται ορθοστατική υπόταση, η δοκιμή του Kettler είναι αρνητική και τα 17-κετοστεροειδή παραμένουν φυσιολογικά.

Με τη μυασθένεια gravis, η οποία προχωρεί επίσης με αυξημένη κόπωση, οι λειτουργικές επινεφριδιακές εξετάσεις είναι αρνητικές.

Με τη νεφρίτιδα με απώλεια αλατιού, τα μεταλλοκορτικοειδή χάνουν την ικανότητά τους να επηρεάζουν το σωληνωτό επιθήλιο των νεφρών και ως αποτέλεσμα το σώμα χάνει πολύ νάτριο και χλώριο. Η εισαγωγή του DOXA σε αυτή την περίπτωση δεν προσφέρει ανακούφιση, η οποία συμβαίνει μόνο αφού ληφθούν μεγάλες ποσότητες αλατιού.

Θεραπεία. Υπνοδωμάτιο Ανατίθεται σε δίαιτα φτωχή σε κάλιο (χωρίς μπιζέλια, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, πατάτες, ξηροί καρποί, κρέας, χαβιάρι). Δώστε 10 γραμμάρια άλατος την ημέρα, μπορεί να είναι με τη μορφή ελιξιρίου του Addison με 5 γραμμάρια κιτρικού νατρίου σε ένα λίτρο νερού με χυμό φρούτων.

Με την εμφάνιση οίδημα, μειώστε την ποσότητα του αλατιού. Το DoXA 5-10 mg εισάγεται στους μυς μία φορά την ημέρα ή με τη μορφή δισκίων υποδορίως στα 25-50 mg (για 2-3 μήνες), έτσι απορροφούνται 0,3 mg ανά ημέρα.

Η κορτιζόνη χορηγεί 12,5-25 mg 2-3 φορές την ημέρα, βιταμίνη C - 300-500 mg την ημέρα.

Σε περιπτώσεις κρίσεων, κώματος και κατάρρευσης, η κορτιζόνη χορηγείται σε δόση 100 mg μετά από 12 ώρες, DOXA - μέχρι 15 mg, καμφορά, καφεΐνη, καρδιοαμίνη, αδρεναλίνη. Είναι απαραίτητο να γεμίσετε υπερτονικά διαλύματα, να δώσετε άφθονο πόσιμο, να κάνετε ένεση στρεπτομυκίνης 0,5-1,0 g ημερησίως (πορεία 50 g), ftivazid, PASK να δώσετε ακόμη και αν υπάρχει υποψία φυματίωσης των επινεφριδίων.

Η μεταμόσχευση των επινεφριδίων ή ο φλοιός τους είναι αναποτελεσματική.

Νόσος του Addison: Συμπτώματα και Θεραπεία

Ο υποκορτικοειδισμός ή η νόσος του Addison είναι μια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος στο οποίο μειώνεται η έκκριση (διαδικασία απελευθέρωσης) των ορμονών των επινεφριδίων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα διαφορετικών ηλικιών, αλλά πιο συχνά η παθολογία διαγιγνώσκεται στις γυναίκες μετά από 20 χρόνια. Συχνά η ασθένεια ονομάζεται χάλκινη ασθένεια λόγω κίτρινων κηλίδων που εμφανίζονται στο σώμα.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η ασθένεια του χαλκού είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, η βάση της οποίας είναι η καταστροφή των ιστών του εξωτερικού στρώματος των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, υπάρχει έλλειψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), που προστατεύουν το σώμα από το άγχος και είναι υπεύθυνες για το μεταβολισμό, το μεταβολισμό του νερού-αλατιού. Ο υποκορτικοειδισμός περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό γενικό ιατρό Thomas Addison το 1855. Η ασθένεια διαταράσσει το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές:

  • παράλυση των άκρων.
  • θυρεοτοξίκωση (υπερθυρεοειδισμός);
  • δυσλειτουργία των ωοθηκών.
  • πρήξιμο του εγκεφάλου.
  • παραισθησία (μειωμένη ευαισθησία).
  • θυρεοειδίτιδα (φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα).
  • αναιμία (μειωμένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης).
  • χρόνια καντιντίαση (μυκητιακή λοίμωξη).

Αιτίες ανάπτυξης

Περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου του Addison είναι αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, παρουσιάζεται αποτυχία στο αμυντικό σύστημα του σώματος και αναγνωρίζει τα κύτταρα των ενδοκρινών αδένων ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν το φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν. Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να προκαλέσει επιβλαβή βακτήρια, μύκητες, ιούς, ανοσολογικές, γενετικές διαταραχές. Παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της παθολογίας:

  • υπέρβαρο;
  • φυσικό, συναισθηματικό άγχος.
  • υπολειτουργία (εξασθένηση) του θυρεοειδούς αδένα.
  • σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.
  • αλλεργική αντίδραση.
  • παρατεταμένη κατάθλιψη.
  • υπογλυκαιμία (μείωση της γλυκόζης λόγω διατροφικών ανεπαρκειών στη διατροφή) ·
  • σοβαρό διαβήτη.

Η παθολογία έχει μια πρωτογενή, δευτερογενή μορφή:

  1. Αιτίες πρωτοπαθούς αλλοίωσης:
  • επινεφριδιακή φυματίωση;
  • αυτοάνοσες διεργασίες.
  • υποπλασία (υποανάπτυξη του οργάνου).
  • συγγενείς ανωμαλίες.
  • χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ·
  • κληρονομικές ασθένειες.
  • καρκίνους, μεταστάσεις;
  • σύφιλη;
  • AIDS;
  • μυκητιακές ασθένειες ·
  • μειωμένη ευαισθησία των επινεφριδίων.
  1. Η δευτερογενής μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί λόγω:
  • μηχανική βλάβη.
  • μηνιγγίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης του εγκεφάλου)?
  • ισχαιμία (μείωση της παροχής αίματος).
  • καλοήθεις, κακοήθεις όγκους.
  • εγκεφαλική ακτινοβολία.

Εάν, μετά την επιβεβαίωση μιας οσμής χαλκού και τη διεξαγωγή της πλήρους πορείας της θεραπείας, ο ασθενής αρνείται να συνεχίσει να χρησιμοποιεί φάρμακα, μπορεί να εμφανιστεί ιατρογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Αυτή η κατάσταση προκαλεί ταχεία πτώση του επιπέδου των ενδογενών γλυκοκορτικοειδών σε σχέση με τη μακροπρόθεσμη θεραπεία αντικατάστασης και την αναστολή της δραστηριότητας των δικών της αδένων.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου του Addison αναπτύσσεται αργά. Τα συμπτώματα κατά τη διάρκεια των ετών μπορεί να είναι ήπια και να εκδηλώνονται μόνο όταν συμβαίνει μια εξάρτηση. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση στην οποία το επίπεδο γλυκόζης πέφτει απότομα. Κατά κανόνα, τα ακόλουθα θεωρούνται σημαντικά σύμπλοκα συμπτωμάτων της παθολογίας:

  • δερματική χρώση.
  • αδυναμία και αδυναμία.
  • διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (γαστρεντερική οδός).
  • υπόταση (χαμηλότερη αρτηριακή πίεση).

Επιπλέον, η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • σκουρόχρωση του δέρματος.
  • μυϊκή αδυναμία;
  • απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη.
  • λαχτάρα για ξινό, αλμυρά τρόφιμα?
  • αυξημένη δίψα.
  • κοιλιακό άλγος;
  • εμετός, ναυτία, διάρροια,
  • δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
  • τρόμος των χεριών?
  • αφυδάτωση;
  • ταχυκαρδία (καρδιακές παλλιέργειες).
  • ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
  • ανικανότητα στους άνδρες, αμηνόρροια (απουσία εμμήνου ρύσεως) στις γυναίκες.
  • ζάλη;
  • αναπηρία ·
  • την εμφάνιση κίτρινων κηλίδων.
  • αποξήρανση των βλεννογόνων, δέρμα;
  • σπασμούς.

Αστενία και Αδυναμία

Η σωματική, πνευματική κόπωση (εξασθένιση, αδυναμία) και η ανικανότητα θεωρούνται τα πρώτα και τα πλέον επίμονα συμπτώματα της χολέρας. Συχνά η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Στην αρχή της εξέλιξης της παθολογίας παρατηρείται ταχεία κόπωση από την εργασία που προηγουμένως πραγματοποιήθηκε χωρίς σοβαρό εργατικό κόστος. Επιπλέον, υπάρχει μια γενική αδυναμία που αναπτύσσεται με έναν φυσιολογικό τρόπο ζωής. Αυτά τα συναισθήματα προχωρούν, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Χρωματισμός δέρματος

Η διαταραχή του ομοιόμορφου χρώματος του δέρματος ή η εμφάνιση της μελάγχρωσης είναι το σημαντικότερο, εμφανές σύμπτωμα. Η άφθονη απόθεση μελανίνης (χρωστική ουσία χωρίς σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος της επιδερμίδας συμβάλλει στην εμφάνιση καφέ, χάλκινων ή καπνιστών κηλίδων στο δέρμα. Ξεκινώντας από το πρόσωπο, η χρωστική ουσία είναι ικανή να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπιστεί σε ορισμένα σημεία: το μέτωπο, οι διαφραγματικοί αρθρώσεις, ο λαιμός, οι θηλές, το όσχεο, γύρω από τον ομφαλό κ.λπ.

Μερικές φορές μεγάλες κηλίδες σκότους εμφανίζονται στο πρόσωπο. Τα χείλη, οι θηλές, οι βλεννώδεις μεμβράνες του κόλπου και τα έντερα στις γυναίκες είναι ζωγραφισμένα με μπλε χρώμα. Μαζί με μια ισχυρή διαταραχή της μελάγχρωσης, ο ασθενής έχει περιοχές δέρματος που είναι ελαφρώς χρωματισμένες ή ακόμα και εντελώς απαλλαγμένες από μελανίνη, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα στο φόντο του περιβάλλοντος σκούρου δέρματος - της λεγόμενης λεύκωμα ή leucoderm. Στην πρωτογενή μορφή της νόσου του Addison, αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται ένα από τα πρώτα, ενώ μπορεί να είναι μπροστά από άλλα σημάδια της νόσου για αρκετά χρόνια.

Σύνδρομο Addison στις γυναίκες

Με την εμφάνιση της νόσου του Addison στις γυναίκες παρατηρείται μείωση της μυϊκής μάζας λόγω απώλειας όρεξης. Επιπλέον, ο ασθενής σταδιακά πέφτει ηβική τρίχα και στις μασχάλες, και το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του. Η έλλειψη οιστρογόνων και τεστοστερόνης οδηγεί σε διακοπή της μηνιαίας εμμηνόρροιας, μειωμένη λίμπιντο. Άλλα διακριτικά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στις γυναίκες:

  • Έχουν παρατηρηθεί γαστρεντερικές διαταραχές (ναυτία, διάρροια, έμετος). Εμφανίζεται γαστρικό έλκος, γαστρίτιδα. τα γλυκοκορτικοειδή δεν προστατεύουν πλέον τον εντερικό βλεννογόνο από τις επιδράσεις επιθετικών παραγόντων.
  • Η χρωματογραφία του δέρματος μεγάλων πτυχών και ανοιχτών περιοχών είναι χαρακτηριστική. Σκούρα σημεία μπορεί να εμφανιστούν στο εσωτερικό των μάγουλων και των ούλων.
  • Ο κίνδυνος γυναικολογικών ασθενειών (μαστοπάθεια, ινομυώματα, ενδομητρίωση) αυξάνεται.
  • Ο μεταβολισμός του νερού-αλατιού στο σώμα είναι μειωμένος, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση, το δέρμα να στεγνώσει, να εμφανιστούν κοιλότητες στα μάγουλα, να εμφανιστούν λιποθυμία, να μειωθεί η αρτηριακή πίεση (αρτηριακή πίεση).
  • Ο εγκέφαλος και το νευρικό σύστημα υποφέρουν επίσης από αφυδάτωση, αυτό εκδηλώνεται με μούδιασμα των άκρων, διαταραχή ευαισθησίας, μυϊκή αδυναμία.
  • Οι αναπαραγωγικές ικανότητες πηγαίνουν κάτω από αποβολή, στειρότητα.

Θεραπεία

Μόνο ένας ενδοκρινολόγος μπορεί να κάνει ακριβή διάγνωση της νόσου του Addison με βάση τα διαγνωστικά αποτελέσματα. Για να διακρίνει τον υποκορτισμό από τη νόσο Conn, ο Ίτσενκο-Κουσίνγκ, ένας ειδικός, προδιαθέτει έναν ασθενή να κάνει μια βιοχημική ανάλυση αίματος, ούρων, ακτίνων Χ του κρανίου. Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και η υπολογισμένη τομογραφία πραγματοποιούνται για την ανίχνευση σημείων επινεφριδικής φυματίωσης. Η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει μια νόσο είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Εξάλλου, η παραβίαση της ισορροπίας νερού-αλατιού επηρεάζει αρνητικά το έργο της καρδιάς.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας του υποκορχισμού είναι η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης για τη ζωή, δηλ. λήψη φαρμάκων γλυκοκορτικοστεροειδών - ανάλογα κορτιζόλης και αλδοστερόνης (Κορτιζόνη). Ο ειδικός επιλέγει τη δόση ξεχωριστά. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της ασθένειας. Για να αποφευχθεί η εμφάνιση επιδείνωσης κρίσης ενάντια σε τραυματισμό, μολυσματική ασθένεια ή επερχόμενη επέμβαση, η δόση ορμονικών φαρμάκων πρέπει να αναθεωρηθεί από γιατρό. Πώς να θεραπεύσετε:

  1. Η λήψη των γλυκοκορτικοστεροειδών ξεκινά με φυσιολογικές δόσεις, κατόπιν η ποσότητα του καταναλωμένου φαρμάκου αυξάνεται σταδιακά για να εξομαλύνει το επίπεδο των ορμονικών επιπέδων.
  2. Μετά από 2 μήνες ορμονικής θεραπείας, διενεργείται εξέταση αίματος για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Εάν είναι απαραίτητο, προσαρμόζεται η δοσολογία των φαρμάκων.
  3. Όταν η φυματίωση της νόσου θεραπεύεται με ριφαμπικίνη, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη. Η κατάσταση του ασθενούς αξιολογείται από φθισιολόγο και ενδοκρινολόγο.
  4. Συμμόρφωση με ειδική δίαιτα. Είναι απαραίτητο να εξαιρεθεί από τη διατροφή: μπανάνες, ξηροί καρποί, μπιζέλια, καφές, πατάτες, μανιτάρια. Είναι καλό να τρώτε ήπαρ, καρότα, αυγά, φασόλια, όσπρια, φρέσκα φρούτα. Είναι απαραίτητο να τρώτε σε μικρές μερίδες 6 φορές την ημέρα.

MedGlav.com

Ιατρικός κατάλογος ασθενειών

Κύριο μενού

Η νόσος του Addison (υποκοριστισμός). Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της νόσου του Addison.

ADDISONOVA DISEASE. ΥΠΟΚΟΡΤΙΣΜΟΣ.


ΥΠΟΚΟΡΤΙΣΜΟΣ - ανεπάρκεια επινεφριδίων. Μπορεί να είναι πρωτογενής λόγω βλάβης των επινεφριδίων και δευτερογενής σε ανεπαρκή έκκριση από την υπόφυση ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη).
Ο πρωταρχικός υποκορχισμός μπορεί να είναι οξεία (αποπληξία των επινεφριδίων) και χρόνιος (νόσος του Addison).
Επιπλέον, μπορεί να υπάρχει μια κρυφή, σβησμένη μορφή υποκορτισμού που δεν αναγνωρίζεται πάντα λόγω μερικής βλάβης του επινεφριδιακού φλοιού ή κληρονομικής ανεπάρκειας. Το τελευταίο εκφράζεται από τα συμπτώματα της νόσου του Addison, αλλά σε πολύ λιγότερο έντονο βαθμό.
Η θεραπεία αυτής της μορφής δεν απαιτεί τη χρήση στεροειδών ορμονών. Ενισχύοντας τη θεραπεία, συνιστάται η χορήγηση βιταμίνης C σε υψηλές δόσεις.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Βρετανία) - συνώνυμα: χρόνιος υποκορτισμός, χάλκινη ασθένεια.
Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται από πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια της λειτουργίας του φλοιού αμφοτέρων των επινεφριδίων, λόγω καταστροφικών ή ατροφικών αλλαγών σε αυτά.

Η νόσος είναι συχνότερη στην ηλικία των 30-50 ετών, κυρίως στους άνδρες, αλλά παρατηρείται και στα παιδιά. Οι ελαφρές, διαγραμμένες μορφές της νόσου του Addison είναι σχετικά σπάνιες και ονομάζονται Addisonism. Για την ανάπτυξη της νόσου του Addison, τουλάχιστον το 80-90% του επινεφριδιακού ιστού πρέπει να καταστραφεί.

Αιτιολογία.

  • Η αιτία της νόσου του Addison σε ποσοστό 50-60% είναι η φυματίωση των επινεφριδίων με αιματογενή διάδοση. Μια ανοσολογική μελέτη ανιχνεύει σε 40% των περιπτώσεων αντισώματα στους ιστούς επινεφριδιακού φλοιού που κυκλοφορούν στο αίμα.
  • Τα τελευταία χρόνια, η ιδιοπαθής μορφή κυριαρχεί στη φυματίωση.

Στην ιδιοπαθή μορφή, τα επινεφρίδια υποφέρουν λιγότερο από ό, τι στην περίπτωση της φυματίωσης. Οι γυναίκες με ιδιοπαθή μορφή αρρωσταίνουν 2-3 φορές πιο συχνά. Έχουν κάποια αξία λόγω εκφυλιστικών αλλαγών στις λοιμώξεις των επινεφριδίων μεταφέρονται και δηλητηριάσεων :. αμυλοείδωση, τραυματικές βλάβες, αιμορραγία, ή χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων μετάσταση των όγκων σε αυτά τα όργανα από τους άλλους - βρόγχους, του μαστού, των επινεφριδίων διαπύηση, κλπ Σε μερικές περιπτώσεις η αιτιολογία παραμένει ασαφής.

Ιδιοπαθής μορφή συνοδεύεται συχνά από άλλες αυτοάνοσες διεργασίες, που εκφράζεται ως σακχαρώδη διαβήτη, υποθυρεοειδισμό, άσθμα, υποπαραθυρεοειδισμό, αμηνόρροια και άλλοι. Σε αυτή τη μορφή ένας αριθμός ασθενών είχαν αντισωμάτων steroidoprodutsiruyuschih όρχεις και κύτταρα ωοθηκών (σύνδρομο Schmidt).

Ο λόγος για συγκριτικά συχνή βλάβη των επινεφριδίων φυματίωση είναι μια υψηλή περιεκτικότητα στο παρέγχυμα των στεροειδών ορμονών, ιδίως υδροκορτιζόνη, αποτρέποντας τον σχηματισμό ιστού κοκκοποίησης και διαδικασία επούλωσης. Η νόσος του Addison μπορεί να αναπτυχθεί για δεύτερη φορά, με βάση τη μερική ανεπάρκεια της υπόφυσης: ανεπάρκεια ACTH. Σε αυτές τις περιπτώσεις μιλάμε για υποπιτατισμό.

Παθογένεια.

Βασίζεται στην ολική ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού. Ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς διαχωρισμού της κορτιζόλης, αλδοστερόνης στην επαναπορρόφηση των νεφρικών σωληναρίων διαταράσσεται ιόντα νατρίου και χλωρίου, με αποτέλεσμα την υπονατριαιμία και υποχλωραιμία. Στο αίμα και σε ιστούς αυξάνει την περιεκτικότητα των ιόντων καλίου, η οποία μαζί με το γλυκοκορτικοειδές ανεπάρκεια προκαλεί υπόταση, ακραία αδυναμία και adynamia.

Λόγω της ανεπάρκειας των γλυκοκορτικοειδών, ιδιαίτερα της κορτιζόλης, αναπτύσσονται υπογλυκαιμία, λεμφοκύτταρα και ηωσινοφιλία. Στην πρωτογενή βλάβη του ιστού του επινεφριδιακού φλοιού, σύμφωνα με τον νόμο ανατροφοδότησης, η έκκριση της ACTH αυξάνεται, γεγονός που προκαλεί μελανοδερμία. Η έλλειψη γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών, ιδιαίτερα του DOX, είναι η αιτία της διαβρωτικής γαστρίτιδας και των ελκών του στομάχου. Ταυτόχρονα, η μείωση των επινεφριδίων ανδρογόνων στα αρσενικά οδηγεί σε ανικανότητα.

Κλινική την εικόνα.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για κακή όρεξη, γενική αδυναμία, κόπωση, λήθαργος, απώλεια βάρους, σκούρο χρώμα του δέρματος, κοιλιακό άλγος, σε σοβαρές περιπτώσεις, ναυτία και έμετο, δυσκοιλιότητα ή διάρροια. Οι ασθενείς γίνονται αδιάφοροι και ξεχασμένοι, αδύναμοι, καταθλιπτικοί. Μερικές φορές αναπτύσσουν ψύχωση.

Το μέλασμα, κατά κανόνα, εκφράζεται σε σημεία φυσικής χρώσης και αυξάνεται με ηλιακή ακτινοβολία (φιλέτο, εξωτερικά γεννητικά όργανα, αρεόλα, λαιμός). Τα χείλη και οι βλεννώδεις μεμβράνες ζωγραφίζονται σε χρώμα γκρι-σχιστόλιθο. Η χρωματογραφία, τα αυλάκια του χεριού (σύμπτωμα Astvitsaturov) είναι ένα πρώιμο και αξιόπιστο σημάδι υποκορτισμό.
Με την ανάπτυξη της ασθένειας, αυξάνεται η χρωματισμό, το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες παίρνουν ένα σκούρο καφέ χρώμα και τα μαλλιά σκουραίνουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί εστιακή αποχρωματισμός με τη μορφή λεύκης.
Η νόσος του Addison πρέπει να διαφοροποιείται από τις ασθένειες στις οποίες υπάρχει διαταραχή της χρωματισμού.

Η νόσος του Addison μπορεί να συνδυαστεί με χρόνια ελκώδη γαστρίτιδα, γαστρικό έλκος ή έλκος δωδεκαδακτύλου. Η νεφρική ανεπάρκεια με τη μορφή αζωτεμίας εμφανίζεται κατά τη διάρκεια κρίσεων. Η ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης με κανονική παράδοση είναι δυνατή εάν πραγματοποιηθεί κατάλληλη θεραπεία.

Κρίση με τη νόσο του Addison συμβαίνει λόγω μιας έντονης επιδείνωσης της νόσου και μπορεί να οδηγήσει σε μια σοβαρή κατάσταση - μια κατάρρευση με μοιραία έκβαση.
Η αιτία της επιδείνωσης της νόσου του Addison μπορεί να είναι διάφοροι εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες στρες στο φόντο της ανεπάρκειας των γλυκο-και μεταλλοκορτικοειδών: διαρροή λοίμωξη, ψυχικό και σωματικό άγχος, πείνα, τραυματισμοί κλπ. Συχνά η αιτία των κρίσεων μπορεί να είναι η διακοπή της θεραπείας με φάρμακα αντικατάστασης. Συνήθως, μια κρίσιμη κατάσταση αναπτύσσεται μέσα σε λίγες μέρες.

Στο αποκορύφωμα της κρίσης, οι ασθενείς πέφτουν σε μια πολύ σοβαρή κατάσταση με πλήρη αδυναμία, μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, που οδηγεί στην ανουρία. Υπάρχουν σοβαροί κοιλιακοί πόνοι, που συχνά προσομοιάζουν τη διάτρηση των γαστρικών ελκών, συνοδεύονται από αιματηρό εμετό και την παρουσία αίματος στα κόπρανα (σύνδρομο Bernard-Sertan).

Εργαστηριακή διάγνωση.

Η περιεκτικότητα του SC είναι κάτω από 100 mg%, η ​​οποία οφείλεται σε μείωση της γλυκονογένεσης, ως εκδήλωση ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών. Το φορτίο γλυκόζης δίνει μια επίπεδη γλυκαιμική καμπύλη λόγω της αργής απορρόφησης της ζάχαρης στο γαστρεντερικό σωλήνα. Αντίθετα, με το ενδοφλέβιο φορτίο, η καμπύλη είναι φυσιολογική. Οι ασθενείς με νόσο του Addison έχουν αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη.
Χαρακτηρίζεται από υπονατριαιμία, υποχωρία, υπερκαλιαιμία, υποπρωτεϊναιμία, υψηλή κρεατουρινία.

Στο περιφερικό αίμα: μέτρια αναιμία, λεμφοκύτταρα, ηωσινοφιλία. Το ESR, παρά την αναιμία, δεν επιταχύνεται λόγω της πάχυνσης του πλάσματος. Ο προσδιορισμός των στεροειδών ορμονών στο αίμα και των μεταβολιτών τους στα ούρα έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία. Το αίμα μειώνει την περιεκτικότητα σε ολική και ελεύθερη κορτιζόλη, 11- και 17-κορτικοστεροειδή αλδοστερόνη και σε καθημερινά ούρα - 17-KS, 17-OX και αλδοστερόνη.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΗΜΑΤΟΣ ΠΡΟΣΘΕΤΟΥ.

Θεραπεία της αιτιολογίας, αντικατάστασης και αποκατάστασης.

  • Με βάση το γεγονός ότι η φυματιώδης βλάβη των επινεφριδίων είναι η κύρια αιτιολογία, σε όλες τις διαπιστωμένες περιπτώσεις φυματίωσης Θεραπεία κατά της φυματίωσης, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε περίπου καλό αποτέλεσμα.
  • Η θεραπεία αντικατάστασης πραγματοποιείται Γλυκοκορτικοειδές και ορυκτοκορτικοειδές. Στην αρχική περίοδο, οι ασθενείς χρειάζονται μεγάλες ποσότητες ορμονών.
    • Το πλεονέκτημα δίνεται στις φυσικές ορμόνες - κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη και δοξά. Είναι επιθυμητό να διατηρηθεί η φυσική αναλογία γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών.
      Η κορτιζόνη συνταγογραφείται για 10-25 mg. DOXA 5 έως 10 mg.
    • Από τα συνθετικά φάρμακα που χρησιμοποιήθηκαν πρεδνιζόνη 5-10 mg από του στόματος, δεξαμεθαζόνη - 2 mg από του στόματος, τριαμσκινόνη - 8-16 mg. Η ποσότητα των στεροειδών ορμονών προσδιορίζεται ξεχωριστά, σύμφωνα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Ασθενείς με νόσο του Addison κατά καιρούς πρέπει να υποβάλλονται σε εξέταση ασθενών για να διευκρινίσουν τον αριθμό των εγχυόμενων στεροειδών ορμονών.

  • Σε περίπτωση ήπιας νόσου, δεν απαιτείται συνταγογράφηση υποκατάστασης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, 10-15 g χλωριούχου νατρίου και βιταμίνης C έως και 5 g ημερησίως παρουσιάζονται επιπρόσθετα και γλυκυραμίδη 2-3 δισκία ημερησίως.
  • Με addison ασθένεια κρίση χορηγείται ενδοφλέβια στάγδην 2-3 λίτρα ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου με διάλυμα γλυκόζης 5%, 100-300 mg κορτιζόνης ή υδροκορτιζόνης ή 100-200 mg πρεδνιζολόνης ανά ημέρα. Με απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, στο παραπάνω διάλυμα προστίθενται 1-3 ml διαλύματος νορεπινεφρίνης 0,2%.