Η νόσος του Addison

Λοιμώξεις

Η νόσος του Addison (συνώνυμο της ασθένειας του χαλκού) είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Οι αιτίες της επινεφριδιακής ανεπάρκειας συχνότερα είναι η φυματίωση, η πρωτογενής ατροφία των επινεφριδίων, η αμυλοείδωση, οι όγκοι του επινεφριδιακού φλοιού, η πυώδης μόλυνση, η βρουκέλλωση, η θεραπεία με κυτταροστατικά φάρμακα (μυελοσάνη, παράγωγα μουστάρδας). Η βάση της παθογένειας των συμπτωμάτων στη νόσο του Addison είναι η μείωση της παραγωγής κορτιζόνης και αλδοστερόνης. Η δυσλειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα, η αδενία, οι καρδιαγγειακές διαταραχές, το χαμηλό σάκχαρο αίματος νηστείας σχετίζονται με ανεπάρκεια του πρώτου. με ανεπάρκεια του δεύτερου - παραβιάσεις του μεταβολισμού του αλατιού, της αφυδάτωσης, της υπότασης.

Η ανάπτυξη της νόσου είναι βαθμιαία. Αρχικά, υπάρχει αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους. Στη συνέχεια, ενώνουν τα συμπτώματα των διαταραχών της λειτουργίας του πεπτικού συστήματος: ναυτία, πλήρη έλλειψη όρεξης, διάρροια, εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα, και κατά καιρούς σοβαρό κοιλιακό άλγος. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται σημαντικά. Η αναιμία αναπτύσσεται. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι η βαφή του δέρματος με χαλκό, ανάλογα με τη συσσώρευση χρωστικής σε αυτό (Εικ. 1). Εμφανίζεται περισσότερο στο έδαφος, δεν καλύπτεται με ρούχα (πρόσωπο, λαιμό, χέρια). Οι ζωγραφισμένες από τη φύση τόπους (θηλές των μαστικών αδένων, των γεννητικών οργάνων, των πρωκτικών πτυχών) ζωγραφίζονται πιο έντονα. Η χρωματογραφία επεκτείνεται στις βλεννογόνες μεμβράνες (μαλακή υπερώα, χείλη, βλεννογόνος μάγουλο).

Χαρακτηριστική της νόσου του Addison είναι η χαμηλή περιεκτικότητα νατρίου και χλωριδίων στο αίμα, καθώς και η ζάχαρη νηστείας και η αυξημένη περιεκτικότητα σε κάλιο. Η πορεία της νόσου είναι χρόνια. Επιπλοκές - αιφνίδιες ή σταδιακές επιθέσεις της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, που μερικές φορές οδηγούν σε κώμα (βλέπε). Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά λόγω της χρήσης σύγχρονων αντι-φυματίωσης και ορμονικών φαρμάκων.

Θεραπεία. Θεραπεία κατά της φυματίωσης (PASK, ftivazid, στρεπτομυκίνη) και ορμονικές (υδροκορτιζόνη, οξική δεοξυκορτικοστερόνη ενδομυϊκά, κορίνη υποδόρια ή ενδομυϊκά).

Θεραπεία του επινεφριδιακού κώματος - βλ. Κώμα. Η διατροφή του ασθενούς με τη νόσο του Addison πρέπει να ποικίλει, το τρόφιμο πρέπει να περιέχει μεγάλες ποσότητες χλωριούχου νατρίου και μικρή ποσότητα αλάτων καλίου. οι βιταμίνες συνταγογραφούνται σε μεγάλες δόσεις, ειδικά στη βιταμίνη C (0,4-0,6 g ημερησίως). Συνιστώμενη μέγιστη ανάπαυση. αντενδείκνυται εργασία που σχετίζεται με σημαντικό νευρο-ψυχολογικό και σωματικό άγχος. Η νοσηλεία υποδεικνύεται στην αρχική ανίχνευση της νόσου του Addison, σε σοβαρές μορφές της νόσου με τάση για κρίσεις.

Η νόσος του Addison (συνώνυμα: υποκορτισμός, χάλκινη ασθένεια, υποκορτισμός) είναι μια χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Η νόσος του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αρχικής μείωσης της λειτουργίας του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων ή της δυσλειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού, γεγονός που τελικά οδηγεί σε απώλεια της λειτουργίας τους. Ονομάστηκε για τον αγγλικό δερματολόγο και παθολόγο Thomas Addison (1793-1860), ο οποίος περιέγραψε την ασθένεια το 1855 και συνέδεσε την εμφάνιση της νόσου με μια βλάβη των επινεφριδίων. Παρατηρείται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες, συνήθως ηλικίας 30 έως 50 ετών, λιγότερο συχνά σε παιδιά και ηλικιωμένους.

Αιτιολογία. Η ασθένεια προκαλεί συχνότερα φυματίωση (σε ποσοστό 80% των περιπτώσεων) και βλάβες των επινεφριδίων-υπόφυσης των επινεφριδίων. Πιο σπάνια, οι αιτίες της νόσου είναι η τοξικότητα των επινεφριδίων σε μολυσματικές ασθένειες, η αμυλοείδωση, οι όγκοι των επινεφριδίων ή η μετάσταση των όγκων στα επινεφρίδια, η σύφιλη, η αιμοχρωμάτωση, το σκληρόδερμα.

Η φυματίωση των επινεφριδίων συμβαίνει συνήθως ως αποτέλεσμα αιματογενών μεταστάσεων. Για την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων της νόσου του Addison, είναι απαραίτητο να καταστραφεί τουλάχιστον το 90% της ουσίας του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων, οπότε η εμφάνιση της νόσου είναι δύσκολο να αναγνωριστεί.

Παθογένεια. Η βάση της ασθένειας είναι η απότομη μείωση της παραγωγής επινεφριδίων. Η παραγωγή κορτικοστεροειδών μειώνεται. Η έλλειψη μεταλλοκορτικοειδών προκαλεί ανισορροπία των ηλεκτρολυτών (αύξηση της έκκρισης νατρίου και χλωρίου στα ούρα, μείωση των επιπέδων στο αίμα: μείωση της απέκκρισης του καλίου στα ούρα, αύξηση του αίματος), αφυδάτωση και υπόταση. Η παραβίαση της παραγωγής γλυκοκορτικοστεροειδών οδηγεί σε πτώση του σακχάρου στο αίμα, αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη, τάση αυθόρμητης υπογλυκαιμίας, αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων και ηωσινοφίλων στο αίμα και διατήρηση του αριθμού τους στο αίμα μετά τη χορήγηση του ACTH.

Η ουρική απέκκριση των 17-κετοστεροειδών και των 17-υδροξυστεροειδών μειώνεται επίσης. Η παραγωγή ACTH μειώνεται - ο αριθμός των βασεόφιλων κυττάρων μειώνεται στον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης.

Παθολογική ανατομία. Υπάρχει αύξηση της μελανίνης στο μαλπιγγικό στρώμα του δέρματος, ατροφία του λίπους, των μυών, του μυοκαρδίου, των σωληναρίων, του έλκους του στομάχου, της αμφίπλευρης ατροφίας του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων. Ο αριθμός των βασεόφιλων κυττάρων της πρόσθιας υπόφυσης μειώνεται.

Καταγγελίες. Οι καταγγελίες για σοβαρή κόπωση και αδυναμία, αίσθημα αδιαθεσίας είναι κοινές. Η κούραση σημειώνεται το πρωί και αυξάνεται το βράδυ. Συχνά η προσοχή του ασθενούς προσελκύεται από το σκοτάδι του δέρματος, το οποίο συχνά θεωρείται ως αποτέλεσμα της έκθεσης στον ήλιο. Μια σημαντική απώλεια βάρους συνδυάζεται με έλλειψη όρεξης, ενώ με θυρεοτοξίκωση και σακχαρώδη διαβήτη, η απώλεια βάρους διατηρείται ή και ενισχύεται.

Σημάδια. Melasma είναι το καφέ χρώμα του δέρματος των διαφόρων αποχρώσεων: χρυσό καφέ, βρώμικο καφέ, γήινο, λεμόνι κίτρινο. Η χρωστική είναι πιο έντονη σε περιοχές φυσικής χρώσης, εκτεθειμένες στο ηλιακό φως ή σε έντονη τριβή. Τα δάχτυλα σκουραίνονται, οι παλάμες αυλακώσεις, το πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών σκουραίνονται. στα ούλα, στα χείλη, στην βλεννογόνο μεμβράνη στα μάγουλα, στην περιοχή του πρωκτού και στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, η χρωματισμός γίνεται καπνιστή-μπλε με τη μορφή κηλίδων. Συχνά σκουραίνει τα μαλλιά των ασθενών.

Το Melasma δεν είναι απαραίτητο για τη νόσο του Addison.

Οι ασθενείς χάσουν βάρος έως και 10-15 kg, το οποίο δεν συνδέεται τόσο πολύ
φυματίωση (στην περίπτωση της συγκεκριμένης προέλευσης της νόσου), όπως με την αφυδάτωση, την καταστροφή του μυϊκού ιστού ως αποτέλεσμα της μεταβολικής κρεατίνης και της κρεατινίνης, την έλλειψη όρεξης και τις πεπτικές διαταραχές.

Το μέγεθος της καρδιάς μειώνεται, κάτι που παρατηρείται συχνά κατά την ακτινοσκόπηση. Η εφεδρική δύναμη της καρδιάς μειώνεται. Ακόμη και μετά από ελαφρά σωματική άσκηση, εμφανίζονται δύσπνοια και ταχυκαρδία, αν και λόγω της αδυναμικής, εμφανίζεται σπάνια σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια. Η ακτινογραφική εξέταση μπορεί μερικές φορές να παρουσιάζει ασβεστοποίηση των επινεφριδίων.

Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα, ανιχνεύεται μείωση της τάσης λόγω διάχυτης βλάβης του μυοκαρδίου, οι αποστάσεις PQ και ST επεκτείνονται και μειώνεται το διάστημα ST.

Τα δόντια T συμπιέζονται ή καθίστανται αρνητικά σε όλους τους οδηγούς. Μπορεί να παρατηρηθούν πρόωρες κτύποι κολπικών ή κοιλιακών.

Η υπόταση είναι χαρακτηριστική της νόσου. Η συστολική πίεση είναι από 100 έως 80 mm Hg. Art, και διαστολική 70-40 mm Hg. Art.

Εάν ο ασθενής προηγουμένως πάσχει από υπέρταση, η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη, αλλά αργότερα μειώνεται σταδιακά. Με συναισθηματική διέγερση, η υπόταση μπορεί να αντικατασταθεί από υπέρταση. Υπάρχει ορθοστατική υπόταση. Ταυτόχρονα, σημειώνονται ζάλη, ταχυκαρδία, θαμπός πόνος στην περιοχή της καρδιάς και λιποθυμία.

Λόγω του γεγονότος ότι η φυματίωση των επινεφριδίων δεν είναι απομονωμένη, είναι απαραίτητο να αναζητηθεί η πρωταρχική εστίαση της φυματίωσης. Συχνά ανιχνεύθηκε γαστρικό έλκος και δωδεκαδακτυλικό έλκος. Εκτός από την ανορεξία, έντονο μετεωρισμό, διάρροια, achilia, πόνο κατά μήκος των εντέρων.

Οι ασθενείς είναι ευαίσθητοι σε ψυχρούς και επώδυνους ερεθισμούς, η αντοχή τους σε λοιμώξεις και οι διάφορες ανεπιθύμητες ενέργειες μειώνονται. Η θερμοκρασία του σώματος μειώνεται συχνά. Η σεξουαλική λειτουργία συχνά μειώνεται.

Ένα πρώιμο σημάδι της νόσου - μια απότομη εξασθένιση, η οποία συχνά προηγείται της κατάθλιψης. Οι ασθενείς γίνονται αδιάπτωτοι, ξεχασμένοι, αδύνατοι να συγκεντρωθούν οι σκέψεις τους, να δράσουν. Ο διαταραγμένος ρυθμός ύπνου, εμφανίζει μερικές φορές μια κατάσταση ψύχωσης με αποπροσανατολισμό και ψευδαισθήσεις.

Ροή Η νόσος του Addison είναι μια χρόνια ασθένεια που αρχίζει σταδιακά. Συχνά υπάρχουν χρόνια σχετικά της ίδιας πορείας της νόσου χωρίς αξιοσημείωτη φθορά ή με ελαφρά επιδείνωση.

Σημειώνεται ότι η νόσος είναι ευκολότερη όταν σώζετε μέρος του επινεφριδιακού φλοιού. Η νόσος του Addison με τη φυματίωση και τους όγκους των επινεφριδίων είναι πιο σοβαρή.

Ο διαχωρισμός της ασθένειας σε μελανοδερμικό, αστενο-αδενικό, υποτονικό, γαστρεντερικό, καρδιαγγειακό τύπο από την κυριαρχία των συμπτωμάτων είναι πολύ εξαρτημένος, δεδομένου ότι στη νόσο του Addison δεν παρατηρείται απομονωμένη αλλοίωση οποιουδήποτε συστήματος.

Είναι πιο σκόπιμο να υποδιαιρεθεί η ασθένεια σύμφωνα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων στις μορφές των πνευμόνων, μέτρια σοβαρότητα και βαριά, που δεν διαχωρίζονται μεταξύ τους με σαφή όρια.

Στην ήπια μορφή της νόσου για την επίτευξη καλής υγείας αρκετές διατροφικές αλλαγές (προσθέτοντας άλας και ασκορβικό οξύ και περιορισμό καλίου).

Σε περίπτωση μέτριας σοβαρότητας ασθένειας, η οποία εμφανίζεται συχνότερα, είναι απαραίτητη η χρήση κορτιζόνης, υδροκορτιζόνης, πρεδνιζόνης, πρεδνιζόνης και σε σοβαρές μορφές είναι απαραίτητο να διατηρείται συνεχώς η ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς με τις υποδεικνυόμενες ορμόνες και οξική δεοξυκορτικοστερόνη. Με αυτή τη μορφή, η πορεία της νόσου περιπλέκεται από τις κρίσεις του Addison (addison).

Εργαστηριακά δεδομένα. Υπάρχει υπονατριαιμία, υποχλωραιμία και υπερκαλιαιμία. Η απέκκριση του νατρίου και του χλωρίου με τα ούρα αυξάνεται και το κάλιο μειώνεται. Ο οργανισμός των ασθενών με νόσο του Addison χάνει την ικανότητα να εκκρίνει ταχέως το ενέσιμο υγρό (δοκιμή Robinson - Power - Kepler).

Το σάκχαρο του αίματος μειώνεται λόγω της μείωσης της γλυκενογένεσης. Η γλυκαιμική καμπύλη είναι επίπεδη. Με την επιδείνωση της νόσου, η καμπύλη ζάχαρης γίνεται όλο και πιο επίπεδη και ακόμα και αν φαίνεται φυσιολογική, επανέρχεται στο φυσιολογικό όχι μετά από 2, αλλά μόνο σε 3-4 ώρες.

Υπάρχει αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη, ωστόσο δεν συνιστάται φόρτωση ινσουλίνης λόγω του κινδύνου εμφάνισης σοβαρής υπογλυκαιμίας. Ο βασικός μεταβολισμός μειώνεται κατά περισσότερο από 20%.

Η κρεατουρινία με την ασθένεια αντικατοπτρίζει την καταστροφή των μυϊκών ινών. Το αίμα κρεατίνης είναι ανυψωμένο. Η ποσότητα της αλβουμίνης στο αίμα μειώνεται, ο συντελεστής λευκωματίνης-σφαιρίνης μειώνεται ανάλογα. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων (έως 3 εκατομμύρια) και η αιμοσφαιρίνη μειώνεται. Λόγω της υπερπλασίας του λεμφοειδούς ιστού παρατηρείται σχετική λεμφοκύτταρα. Η ROE επιβραδύνθηκε. Ο απόλυτος αριθμός ηωσινοφίλων αυξάνεται, ο οποίος δεν μειώνεται με την εισαγωγή της ACTH (δοκιμή Thorn). Σε ένα υγιές άτομο, η χορήγηση ACTH προκαλεί αύξηση της κρεατινίνης, και στη νόσο του Addison αυτό δεν παρατηρείται.

Η ποσότητα των 11-οξυστεροειδών μειώνεται. Η μέθοδος με τη χρήση των φορμαλδεϋδογόνων με την ασθένεια δίνει 30 σε 11-υδροξυστεροειδή την ημέρα (ο κανόνας είναι 300-800 u), και η χρήση των τεχνικών αναγωγής δίνει 120 y (ο κανόνας είναι 240 έτη).

Αν ένας ασθενής έχει κορτικοειδή κανονικά, ο αριθμός τους δεν αυξάνεται κάτω από τη δράση του ACTH.

Η απελευθέρωση αλδοστερόνης και 17-κετοστεροειδών μειώνεται. Εάν η έκκριση των στεροειδών αυξάνεται μετά τη χορήγηση του ACTH, η ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνδέεται με την πρόσθια υπόφυση, αλλά εάν η έκκριση δεν αλλάξει μετά τη χορήγηση του ACTH, τότε πρόκειται για πρωτογενή ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Η λειτουργία των νεφρών επιδεινώνεται. Μείωση της αρτηριακής πίεσης στα 50 mm Hg. Art. που συνοδεύεται από την ανουρία, και προτού μειωθεί η κάθαρση της κρεατίνης, της ουρίας και της ινουλίνης.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση. Η νόσος του Addison διαγιγνώσκεται με βάση τα χαρακτηριστικά κλινικά σημεία - αδυναμία, μελάσμα, υπόταση, υπογλυκαιμία, απώλεια βάρους, διαταραχές του πεπτικού συστήματος και εργαστηριακά δεδομένα. Για να προκαλέσουν κρυμμένο μέλασμα, οι μουστάρδες τοποθετούνται στο δέρμα. Η νόσος διακρίνεται από την θυρεοτοξίκωση, στην οποία μπορεί να υπάρξει αδυναμία, απώλεια βάρους και χρωματισμός. Ωστόσο, στη νόσο του Addison, η απώλεια βάρους συνοδεύεται από μείωση της όρεξης και στην θυρεοτοξική όρεξη αυξάνεται η όρεξη.

Σε αντίθεση με τον υποθυρεοειδισμό, στον οποίο παρατηρείται επίσης αδυναμία, η μείωση του βασικού μεταβολισμού και η απελευθέρωση των 17-κετοστεροειδών, μια επίπεδη καμπύλη σακχάρου, με τη νόσο του Addison, δεν υπάρχει οίδημα βλεννογόνου, ξηρό δέρμα, η δοκιμασία του Kettler είναι θετική, υπάρχει μέλασμα.

Τα έμπλαστρα της μήτρας της εγκυμοσύνης, σε αντίθεση με την χρωστική ουσία στη νόσο του Addison, βρίσκονται στο μέτωπο, γύρω από το στόμα και τα μάτια, και όχι στις βλεννογόνες μεμβράνες και σε μέρη που υποβάλλονται σε μηχανική διέγερση.

Διαφοροποιήστε τη νόσο του Addison με αρκετές καταστάσεις και ασθένειες, συνοδευόμενες από χρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων. Σε φυλετικές και εθνικές χρωστικές ουσίες, δεν υπάρχουν άλλα σημάδια νόσου του Addison, άνιση μελάσα, μπλε χρώματα κηλίδες στο στοματικό βλεννογόνο.

Η ηλιακή κάψα με κόπωση και υπόταση αναγνωρίζεται με βάση την ανάλυση και τα εργαστηριακά δεδομένα.

Σε κακοήθη μελάνωμα, η χρώση, σε αντίθεση με τη νόσο του Addison, είναι ετερογενής, βρίσκεται υπό τη μορφή «μαύρων φακών" και η μελανίνη βρίσκεται στα ούρα.

Η μελανώση Rielle, η οποία εκδηλώνεται σε συρρέουσες κηλίδες στο δέρμα του προσώπου, του λαιμού, του θώρακα και της πλάτης, διακρίνεται από τη νόσο του Addison από την απουσία adynamia, υπότασης και υπογλυκαιμίας.

Με το σκληρόδερμα, οι όγκοι της κοιλιακής κοιλότητας, η ελονοσία, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, το μέλασμα παρατηρείται επίσης. Σε αυτές τις ασθένειες, μια λειτουργική μελέτη του επινεφριδιακού φλοιού σας επιτρέπει να απορρίψετε τη διάγνωση της νόσου του Addison.

Όταν δηλητηρίαση με αρσενικό στα ούλα εμφανίζονται σκοτεινά σημεία, σε συνδυασμό με υπερκεράτωση των παλάμες και των πέλμων. παρόμοια σημεία στα ούλα παρατηρούνται σε περιπτώσεις μολύβδου, βισμούθου, υδραργύρου, δηλητηρίασης από νιτρικό άργυρο.

Όταν παρατηρείται πελλάγρα σκίαση των ποδιών, των χεριών και των κοντινών τμημάτων των άκρων. Η διάρροια και η άνοια είναι ενδείξεις κατά της ασθένειας addison.

Η χρωστική μπορεί επίσης να προκαλέσει επαναλαμβανόμενη ακτινοβολία ακτίνων Χ του δέρματος. ηπατική κίρρωση του ήπατος, στην οποία το ήπαρ αυξάνεται και η λειτουργία του εξασθενεί. Κακοήθης αναιμία, στην οποία η σύνθεση του κόκκινου αίματος αλλάζει και ο δείκτης χρώματος αυξάνεται.

Η αιμοχρωμάτωση διαφέρει από τη νόσο του Addison στη συσσώρευση χρωστικών που περιέχουν σίδηρο Αιμοσιντερίνη και Αιμοφουσκίνη στο δέρμα. Η διάγνωση της αιμοχρωμάτωσης συχνά βασίζεται στην παρουσία ασκίτη και "χάλκινου" διαβήτη σε ασθενείς.

Η ανάπτυξη αδυνανίας, απώλεια βάρους, πτώση της αρτηριακής πίεσης χωρίς χρωματισμό μπορεί επίσης να παρατηρηθεί με απότομη πτώση της διατροφής ως αποτέλεσμα χρόνιων λοιμώξεων της μη επινεφριδικής τοπικής ρύθμισης (για παράδειγμα, στη νεφρική φυματίωση).

Με τη νευρασθένεια παρατηρείται ευερεθιστότητα, ταχεία πνευματική και σωματική κόπωση και υπόταση, αλλά δεν παρατηρείται ορθοστατική υπόταση, η δοκιμή του Kettler είναι αρνητική και τα 17-κετοστεροειδή παραμένουν φυσιολογικά.

Με τη μυασθένεια gravis, η οποία προχωρεί επίσης με αυξημένη κόπωση, οι λειτουργικές επινεφριδιακές εξετάσεις είναι αρνητικές.

Με τη νεφρίτιδα με απώλεια αλατιού, τα μεταλλοκορτικοειδή χάνουν την ικανότητά τους να επηρεάζουν το σωληνωτό επιθήλιο των νεφρών και ως αποτέλεσμα το σώμα χάνει πολύ νάτριο και χλώριο. Η εισαγωγή του DOXA σε αυτή την περίπτωση δεν προσφέρει ανακούφιση, η οποία συμβαίνει μόνο αφού ληφθούν μεγάλες ποσότητες αλατιού.

Θεραπεία. Υπνοδωμάτιο Ανατίθεται σε δίαιτα φτωχή σε κάλιο (χωρίς μπιζέλια, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, πατάτες, ξηροί καρποί, κρέας, χαβιάρι). Δώστε 10 γραμμάρια άλατος την ημέρα, μπορεί να είναι με τη μορφή ελιξιρίου του Addison με 5 γραμμάρια κιτρικού νατρίου σε ένα λίτρο νερού με χυμό φρούτων.

Με την εμφάνιση οίδημα, μειώστε την ποσότητα του αλατιού. Το DoXA 5-10 mg εισάγεται στους μυς μία φορά την ημέρα ή με τη μορφή δισκίων υποδορίως στα 25-50 mg (για 2-3 μήνες), έτσι απορροφούνται 0,3 mg ανά ημέρα.

Η κορτιζόνη χορηγεί 12,5-25 mg 2-3 φορές την ημέρα, βιταμίνη C - 300-500 mg την ημέρα.

Σε περιπτώσεις κρίσεων, κώματος και κατάρρευσης, η κορτιζόνη χορηγείται σε δόση 100 mg μετά από 12 ώρες, DOXA - μέχρι 15 mg, καμφορά, καφεΐνη, καρδιοαμίνη, αδρεναλίνη. Είναι απαραίτητο να γεμίσετε υπερτονικά διαλύματα, να δώσετε άφθονο πόσιμο, να κάνετε ένεση στρεπτομυκίνης 0,5-1,0 g ημερησίως (πορεία 50 g), ftivazid, PASK να δώσετε ακόμη και αν υπάρχει υποψία φυματίωσης των επινεφριδίων.

Η μεταμόσχευση των επινεφριδίων ή ο φλοιός τους είναι αναποτελεσματική.

Η νόσος του Addison: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, φωτογραφία

Η νόσος του Addison είναι μια παθολογία στην οποία τα επινεφρίδια παράγουν μια ανεπαρκή ποσότητα ορμονών. Μαζί με τη σημαντική μείωση των επιπέδων κορτιζόλης, συχνά παρατηρείται μείωση της παραγωγής αλδοστερόνης.

Η διαταραχή ονομάζεται επίσης ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Διαγνωρίζεται σε ασθενείς όλων των ηλικιών και στα δύο φύλα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Η θεραπεία συνίσταται στη λήψη μειωμένης ποσότητας των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια. Η ορμονική θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη της ίδιας ευνοϊκής επίδρασης, η οποία παρατηρείται με την φυσιολογική (φυσική) παραγωγή των ελλειπουσών βιολογικά δραστικών ουσιών.

Συμπτώματα

Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με τη νόσο του Addison, τα συμπτώματα πιθανότατα εμφανίστηκαν για πρώτη φορά αρκετούς μήνες πριν πάει στο γιατρό. Τα συμπτώματα της παθολογίας εμφανίζονται εξαιρετικά αργά και μπορεί να περιλαμβάνουν τις ακόλουθες καταστάσεις:

  • κόπωση και μυϊκή αδυναμία.
  • μη προγραμματισμένη απώλεια βάρους και απώλεια όρεξης.
  • σκουρόχρωση του δέρματος (υπερχρωματισμός).
  • χαμηλή αρτηριακή πίεση, τάση λιποθυμίας.
  • έντονη επιθυμία να φάει αλμυρά τρόφιμα?
  • μείωση του σακχάρου στο αίμα (υπογλυκαιμία).
  • ναυτία, έμετος, διάρροια.
  • πόνος στους μύες ή τους συνδέσμους.
  • ευερεθιστότητα, επιθετικότητα.
  • καταθλιπτική κατάσταση.
  • απώλεια τρίχας ή σεξουαλική δυσλειτουργία (σε γυναίκες).

Οξεία ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού (κρίση επινεφριδίων)

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογία παρουσιάζεται ξαφνικά. Η επινεφριδική κρίση (οξεία ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων) είναι μια νόσος του Addison, τα συμπτώματα της οποίας μπορεί να είναι τα εξής:

  • πόνος στην κάτω πλάτη, πόνο στην κοιλιά ή στα πόδια.
  • σοβαρός εμετός ή διάρροια που οδηγεί σε αφυδάτωση.
  • χαμηλή αρτηριακή πίεση.
  • απώλεια συνείδησης.
  • αυξημένο κάλιο (υπερκαλιαιμία).

Πότε για να δείτε έναν γιατρό

Θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν ειδικό και να διαγνώσετε αν έχετε παρατηρήσει σημεία και συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της νόσου του Addison. Οι συνδυασμοί σημείων από την παρακάτω λίστα είναι ιδιαίτερα επικίνδυνοι:

  • σκουρόχρωση του δέρματος (υπερχρωματισμός).
  • έντονη αίσθηση κούρασης.
  • ακούσια απώλεια βάρους.
  • προβλήματα με τη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα (συμπεριλαμβανομένου του κοιλιακού άλγους).
  • ζάλη ή λιποθυμία.
  • δίψα για αλμυρά τρόφιμα.
  • πόνος στους μυς ή στις αρθρώσεις.

Λόγοι

Η νόσος του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης των επινεφριδίων. Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει όταν τα επινεφρίδια έχουν υποστεί βλάβη, εξαιτίας των οποίων τα τελευταία παράγουν ανεπαρκή ποσότητα κορτιζόλης, καθώς και αλδοστερόνη. Αυτοί οι αδένες βρίσκονται ακριβώς επάνω από τους νεφρούς και αποτελούν μέρος του ενδοκρινικού συστήματος. Οι ορμόνες που παράγουν ρυθμίζουν τη λειτουργία σχεδόν όλων των οργάνων και ιστών του σώματος.

Τα επινεφρίδια αποτελούνται από δύο τμήματα. Το εσωτερικό τους μέρος (medulla) συνθέτει ντοπαμίνη και νορεπινεφρίνη. Το εξωτερικό στρώμα (φλοιός) παράγει μια ομάδα ορμονών που ονομάζονται κορτικοστεροειδή. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τα γλυκοκορτικοειδή, τα μεταλλοκορτικοειδή και τις αρσενικές ορμόνες φύλου - τα ανδρογόνα. Οι ουσίες των πρώτων δύο τύπων είναι απαραίτητες για τη διατήρηση της ζωτικής δραστηριότητας του οργανισμού

  • Τα γλυκοκορτικοειδή, συμπεριλαμβανομένης της κορτιζόλης, επηρεάζουν την ικανότητα του οργανισμού να μετατρέπει τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα σε ενέργεια. Παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο στην πρόληψη φλεγμονωδών διεργασιών και στην παραγωγή φυσιολογικών αντιδράσεων σε παράγοντες στρες.
  • Τα ορυκτοκορτικοειδή, συμπεριλαμβανομένης της αλδοστερόνης, διατηρούν τη φυσική ισορροπία του νατρίου και του καλίου, τα οποία διατηρούν την κανονική αρτηριακή πίεση.
  • Τα ανδρογόνα παράγονται σε μικρές ποσότητες τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Είναι υπεύθυνοι για τη σεξουαλική ανάπτυξη των ανδρών και επηρεάζουν την ανάπτυξη του μυϊκού ιστού. Στα άτομα και των δύο φύλων, αυτές οι ορμόνες ρυθμίζουν τη λίμπιντο (σεξουαλική επιθυμία) και δημιουργούν ένα αίσθημα ικανοποίησης από τη ζωή.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η νόσος του Addison εμφανίζεται όταν το φλοιό των επινεφριδίων έχει καταστραφεί και το επίπεδο των παραγόμενων ορμονών μειώνεται. Στην περίπτωση αυτή, η παθολογία ονομάζεται πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Τις περισσότερες φορές, η αδυναμία παραγωγής γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών σε κανονικό όγκο προκαλείται από μια λανθασμένη επίθεση του ίδιου του σώματος, δηλαδή από μια αυτοάνοση ασθένεια. Για άγνωστους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να θεωρεί το φλοιό των επινεφριδίων ως ένα ξένο στοιχείο που πρέπει να καταστραφεί.

Επιπλέον, η βλάβη στον φλοιό μπορεί να ενεργοποιηθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:

  • φυματίωση;
  • λοιμώξεις των επινεφριδίων ·
  • η εξάπλωση του καρκίνου (μεταστάσεις) στα επινεφρίδια.
  • αιμορραγία.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Μερικές φορές η παθολογία συμβαίνει χωρίς βλάβη στα επινεφρίδια, και οι γιατροί διαγιγνώσκουν τη νόσο του Addison, οι αιτίες των οποίων είναι κρυμμένες στη δυσλειτουργία της υπόφυσης. Αυτό το παρασκεύασμα εγκεφάλου παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οποία διεγείρει την παραγωγή αυτών των ουσιών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η διακοπή της παραγωγής της ACTH οδηγεί σε μείωση του επιπέδου των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια, ακόμη και αν δεν έχουν υποστεί βλάβη. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται δευτερογενής επινεφριδιακή (επινεφριδιακή) ανεπάρκεια.

Μια τέτοια παθολογία μπορεί επίσης να συμβεί λόγω της απότομης διακοπής της ορμονοθεραπείας, ιδιαίτερα εάν ο ασθενής έχει λάβει κορτικοστεροειδή για να θεραπεύσει τέτοιες χρόνιες ασθένειες όπως το άσθμα ή η αρθρίτιδα.

Επινεφριδική κρίση

Αν έχετε νόσο του Addison και παραμελείτε τη θεραπεία, η κρίση των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από φυσικό στρες, για παράδειγμα τραύμα, λοίμωξη ή ασθένεια.

Πριν επισκεφτείτε κάποιο γιατρό

Πριν επισκεφθείτε έναν γιατρό με στενή εξειδίκευση, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γενικό ιατρό. Αυτός είναι ο οποίος, εάν είναι απαραίτητο, θα σας ανακατευθύνει σε έναν ενδοκρινολόγο.

Δεδομένου ότι οι ιατρικές συμβουλές είναι συνήθως πολύ λακωνικές, είναι καλύτερα να προετοιμαστείτε για μια επίσκεψη στο γιατρό εκ των προτέρων. Συνιστώμενη:

  • Προχωρήστε σε προκαταρκτικές έρευνες και μάθετε αν υπάρχουν περιορισμοί διατροφής ή τρόπου ζωής που πρέπει να τηρούνται πριν από μια επίσκεψη ειδικού.
  • Να επισημάνει εγγράφως τυχόν παρατηρούμενα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων σημείων ασθενειών και αποκλίσεων από τον κανόνα, με την πρώτη ματιά που δεν σχετίζονται με το θέμα της προγραμματισμένης διαβούλευσης.
  • Καταγράψτε τις βασικές προσωπικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων σοβαρών πιέσεων ή πρόσφατων αλλαγών στον τρόπο ζωής.
  • Δημιουργήστε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, τα συμπληρώματα διατροφής και τα εμπλουτισμένα παρασκευάσματα που λαμβάνετε αυτή τη στιγμή.
  • Πάρτε μαζί έναν συγγενή ή φίλο (αν είναι δυνατόν). Οι ασθενείς συχνά ξεχνούν τις βασικές λεπτομέρειες που σημειώνονται από το γιατρό κατά τη διάρκεια ιατρικής διαβούλευσης. Το συνοδεύον άτομο θα είναι σε θέση να καταγράψει τις πιο σημαντικές πληροφορίες και δεν θα σας επιτρέψει να ξεχάσετε τα ονόματα των συνιστώμενων φαρμάκων.
  • Κάντε μια λίστα ερωτήσεων που σκοπεύετε να ζητήσετε από έναν ειδικό.

Η διάρκεια της ιατρικής διαβούλευσης είναι περιορισμένη και η νόσος του Addison είναι μια σοβαρή διαταραχή που απαιτεί έγκαιρη θεραπεία. Δημιουργήστε μια λίστα με τις ερωτήσεις σας έτσι ώστε πρώτα απ 'όλα να επιστήσετε την προσοχή ενός ειδικού στα πιο σημαντικά σημεία. Ενδεχομένως να θέλετε να γνωρίζετε τα εξής:

  • Ποια ακριβώς είναι η πρωταρχική αιτία των συμπτωμάτων ή η ασυνήθιστη κατάσταση;
  • Αν δεν είναι η νόσος του Addison, τι είναι αυτό; Υπάρχουν εναλλακτικοί λόγοι για την υποβάθμιση της ευημερίας;
  • Ποιες δοκιμές θα πρέπει να περάσουν;
  • Η κατάσταση μου είναι προσωρινή; Ή αποκτούσε τα χαρακτηριστικά μιας χρόνιας ασθένειας;
  • Ποιο είναι το καλύτερο πράγμα που πρέπει να κάνω στην περίπτωσή μου;
  • Υπάρχουν εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας ή κατηγοριοποιείτε την μέθοδο που προτείνετε;
  • Έχω και άλλες χρόνιες ασθένειες. Εάν έχω την νόσος του Addison, πώς μπορώ να θεραπεύσω όλες τις παθολογίες την ίδια στιγμή;
  • Χρειάζεται να επισκεφθώ έναν πιο εξειδικευμένο γιατρό;
  • Μπορώ να πάρω ένα φτηνότερο ανάλογο του φαρμάκου που συστήσατε;
  • Μπορώ να φέρω θεματικά φυλλάδια ή άλλα έντυπα; Ποιες τοποθεσίες στο διαδίκτυο θα συνιστούσατε;
  • Υπάρχουν περιορισμοί που πρέπει να τηρούνται; Μπορώ να πίνω αλκοόλ με την ασθένεια του Addison;

Μη διστάσετε να απαντήσετε σε οποιεσδήποτε άλλες ερωτήσεις, συμπεριλαμβανομένων αυτών που συνέβησαν κατά τη διάρκεια της διαβούλευσης στην κλινική.

Τι θα πει ο γιατρός

Ο γιατρός θα σας ρωτήσει μερικές δικές σας ερωτήσεις. Είναι καλύτερο να προετοιμαστείς για αυτούς εκ των προτέρων να αφιερώσουν αρκετό χρόνο στα πιο σημαντικά προβλήματα. Ο ειδικός ενδέχεται να ενδιαφέρεται για τα ακόλουθα στοιχεία:

  • Πότε παρατηρήσατε πρώτα τα συμπτώματα της νόσου;
  • Πώς είναι τα σημάδια της παθολογίας; Εμφανίζονται αυθόρμητα ή διαρκούν για κάποιο χρονικό διάστημα;
  • Πόσο έντονα είναι τα συμπτώματα;
  • Τι νομίζετε ότι συμβάλλει στη βελτίωση της κατάστασής σας;
  • Υπάρχουν παράγοντες που συμβάλλουν στην επιδείνωση της κατάστασής σας;

Διαγνωστικά

Πρώτον, ο γιατρός θα αναλύσει το ιατρικό σας ιστορικό και τα τρέχοντα σημάδια και συμπτώματα. Εάν υποπτεύεστε την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, μπορεί να συνταγογραφήσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

  • Δοκιμή αίματος Η μέτρηση των επιπέδων νατρίου, καλίου, κορτιζόλης και αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο αίμα θα επιτρέψει στον ειδικό να λάβει πρωτογενή δεδομένα σχετικά με την πιθανή ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Επιπλέον, εάν η νόσος του Addison προκαλείται από αυτοάνοση διαταραχή, στο αίμα θα βρεθούν κατάλληλα αντισώματα.
  • Διέγερση του ACTH. Ο σκοπός αυτής της μελέτης είναι να μετρήσει τα επίπεδα κορτιζόλης πριν και μετά την έγχυση συνθετικής αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Το τελευταίο δίνει στα επινεφρίδια ένα σήμα της ανάγκης να παράγει επιπλέον κορτιζόλη. Εάν οι αδένες είναι κατεστραμμένες, μια ανεπαρκής ποσότητα της ουσίας θα είναι εμφανής στα αποτελέσματα της μελέτης - είναι πιθανό ότι τα επινεφρίδια δεν ανταποκρίνονται καθόλου σε μία ένεση ACTH.
  • Δοκιμάστε για υπογλυκαιμία με την εισαγωγή ινσουλίνης. Η μελέτη αυτή είναι αποτελεσματική σε περιπτώσεις όπου ο γιατρός λογικά υποπτεύεται σε έναν ασθενή μια δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια που προκαλείται από μια ασθένεια της υπόφυσης. Η ανάλυση περιλαμβάνει αρκετούς ελέγχους της γλυκόζης αίματος και των επιπέδων κορτιζόλης. Κάθε έλεγχος διεξάγεται μέσα σε ένα συγκεκριμένο χρονικό διάστημα μετά τη χορήγηση μιας δόσης ινσουλίνης. Σε υγιείς ανθρώπους, το επίπεδο γλυκόζης μειώνεται και το επίπεδο κορτιζόλης, αντίστοιχα, αυξάνεται.
  • Οπτικοποίηση μελετών. Ένας γιατρός μπορεί να παραγγείλει μια αξονική τομογραφία (CT) για να τραβήξει μια φωτογραφία της κοιλιακής κοιλότητας. Αυτή η εικόνα ελέγχει το μέγεθος των επινεφριδίων και επιβεβαιώνει την παρουσία ή απουσία ανωμαλιών που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη μιας τέτοιας διαταραχής όπως η νόσος του Addison. Η διάγνωση διεξάγεται επίσης με μαγνητική τομογραφία, εάν υπάρχει υποψία για δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Σε αυτή την περίπτωση, πάρτε μια εικόνα της υπόφυσης.

Θεραπεία

Ανεξάρτητα από την αιτία και τα συμπτώματα, η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται με τη μορφή ορμονικής θεραπείας, προκειμένου να ρυθμιστεί το επίπεδο των ελλειπών στεροειδών ορμονών. Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι θεραπείας, αλλά συνήθως συνταγογραφούνται τα εξής:

  • Λήψη από του στόματος κορτικοστεροειδών (από το στόμα). Μερικοί γιατροί συνταγογραφούν το fludrocortisone για να αντικαταστήσουν την αλδοστερόνη. Η υδροκορτιζόνη ("Cortef"), η πρεδνιζόνη ή η οξική κορτιζόνη χρησιμοποιούνται για την αντικατάσταση της κορτιζόλης.
  • Ενέσεις με κορτικοστεροειδή. Εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρό εμετό και δεν είναι σε θέση να πάρει φάρμακα από το στόμα, θα χρειαστούν ενέσεις ορμονών.
  • Θεραπεία αντικατάστασης με έλλειψη ανδρογόνων. Για τη θεραπεία της ανεπάρκειας ανδρογόνων στις γυναίκες, χρησιμοποιείται δεϋδροεπιανδροστερόνη. Αν και η νόσος του Addison (φωτογραφίες που παρουσιάζουν τη συμπτωματολογία της παθολογίας παρουσιάζονται στη σελίδα) συνηθέστερα συνίσταται στη μείωση του επιπέδου της κορτιζόλης και όχι των ανδρογόνων, η μειωμένη παραγωγή της τελευταίας μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω επιδείνωση του ασθενούς. Επιπλέον, σύμφωνα με μερικές μελέτες, η θεραπεία αντικατάστασης με έλλειψη ανδρών σεξουαλικών ορμονών στις γυναίκες βελτιώνει τη γενική υγεία, φέρνει αίσθημα ικανοποίησης από τη ζωή, αυξάνει τη λίμπιντο και τη σεξουαλική ικανοποίηση.

Συνιστώνται επίσης αυξημένες δόσεις νατρίου, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια βαριάς σωματικής άσκησης, κατά τη διάρκεια θερμών καιρικών συνθηκών ή κατά τη διάρκεια διαταραχών του στομάχου ή του εντέρου (για παράδειγμα, διάρροια). Ο γιατρός θα προτείνει επίσης την αύξηση της δοσολογίας εάν ο ασθενής βρίσκεται σε κατάσταση στρες - για παράδειγμα, υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, σε λοίμωξη ή σε σχετικά αργή νόσο.

Θεραπεία της επινεφριδιακής κρίσης

Η επινεφριδιακή (adrenocortical) κρίση είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Η νόσος του Addison, η θεραπεία της οποίας ξεκίνησε πολύ αργά, μπορεί να οδηγήσει σε απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, χαμηλότερα επίπεδα σακχάρου και αύξηση του επιπέδου του καλίου στο αίμα. Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να αναζητήσετε αμέσως ιατρική βοήθεια. Η θεραπεία συνήθως συνίσταται στην ενδοφλέβια χορήγηση υδροκορτιζόνης, φυσιολογικού ορού και ζάχαρης (δεξτρόζη).

Η νόσος του Addison

Η νόσος του Addison (υποκορτισμός, ασθένεια του χαλκού) είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος στην οποία μειώνεται η έκκριση ορμονών (κυρίως κορτιζόλης) από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον βρετανό γιατρό Thomas Addison. Επηρεάζει άνδρες και γυναίκες με την ίδια συχνότητα. πιο συχνά διαγνωστεί σε άτομα της νεαρής και μεσαίας ηλικίας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ανάπτυξη της νόσου του Addison προκαλείται από βλάβες στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων ή της υπόφυσης που προκαλούνται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις και ασθένειες:

  • αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων.
  • επινεφριδιακή φυματίωση;
  • αφαίρεση των επινεφριδίων ·
  • αιμορραγίες στον ιστό των επινεφριδίων.
  • adrenoleukodystrophy;
  • σαρκοείδωση;
  • μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.
  • μυκητιασικές λοιμώξεις.
  • σύφιλη;
  • αμυλοείδωση;
  • AIDS;
  • όγκους.
  • με ακτινοβολία.

Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου του Addison είναι μια αυτοάνοση βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων. Για διάφορους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αποτυγχάνει και αρχίζει να αναγνωρίζει τα επινεφριδιακά κύτταρα ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσονται αντισώματα που προσβάλλουν τον φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν.

Το σύνδρομο Addison συνοδεύει μια σειρά κληρονομικών παθολογιών.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με την αιτία, η νόσος του Addison είναι:

  1. Πρωτοβάθμια. Λόγω ανεπαρκούς λειτουργίας ή βλάβης του φλοιού των επινεφριδίων άμεσα.
  2. Δευτεροβάθμια. Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης εκκρίνει μια ανεπαρκή ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία οδηγεί σε μείωση της έκκρισης ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.
  3. Ιατρογόνο. Η μακροχρόνια χρήση των κορτικοστεροειδών φαρμάκων οδηγεί σε ατροφία των επινεφριδίων, επιπλέον, παραβιάζει τη σύνδεση μεταξύ του υποθαλάμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων.

Συμπτώματα

Η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • σκίαση του δέρματος και των βλεννογόνων.
  • μυϊκή αδυναμία;
  • υπόταση;
  • ορθοστατική κατάρρευση (απότομη μείωση της πίεσης του αίματος κατά την αλλαγή θέσης).
  • απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους?
  • δίψα για ξινό και (ή) αλμυρό φαγητό.
  • αυξημένη δίψα.
  • κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διάρροια.
  • δυσφαγία.
  • τρόμος των χεριών και του κεφαλιού.
  • παραισθησία των άκρων.
  • tetany;
  • πολυουρία (αυξημένη απέκκριση ούρων), αφυδάτωση, υποογκαιμία,
  • ταχυκαρδία.
  • ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
  • σεξουαλική δυσλειτουργία (διακοπή της εμμήνου ρύσεως σε γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες).

Η μειωμένη γλυκόζη και η ηωσινοφιλία προσδιορίζονται στο αίμα.

Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται αργά. Με τα χρόνια, τα συμπτώματα είναι ήπια και μπορεί να παραμένουν μη αναγνωρισμένα, προσελκύοντας την προσοχή μόνο όταν εμφανίζεται μια Addisonic κρίση λόγω στρες ή οποιασδήποτε άλλης ασθένειας. Πρόκειται για μια οξεία κατάσταση που χαρακτηρίζεται από:

  • μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
  • εμετός, διάρροια.
  • ξαφνικός οξύς πόνος στην κοιλιά, στο κάτω μέρος της πλάτης και στα κάτω άκρα.
  • σύγχυση ή οξεία ψύχωση.
  • λιποθυμία λόγω της απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης.
Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Σε μια δισεκατομμυρική κρίση, εμφανίζεται μια έντονη ανισορροπία ηλεκτρολυτών, στην οποία η περιεκτικότητα του αίματος στο αίμα μειώνεται σημαντικά και η αύξηση του φωσφόρου, του ασβεστίου και του καλίου. Το επίπεδο γλυκόζης επίσης μειώνεται έντονα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη μελέτη της κλινικής εικόνας. Για να το επιβεβαιώσουμε, πραγματοποιούνται διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις:

  • Δοκιμή διέγερσης ACTH.
  • καθορισμός του επιπέδου ACTH στο αίμα.
  • προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα.
  • προσδιορισμός του επιπέδου των ηλεκτρολυτών στο αίμα.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας της νόσου του Addison είναι η δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας, δηλαδή η φαρμακευτική αγωγή που αντικαθιστά τις ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας δισεκατομμυρικής κρίσης στο πλαίσιο μολυσματικής νόσου, τραύματος ή επικείμενης χειρουργικής επέμβασης, η δοσολογία των ορμονικών παρασκευασμάτων θα πρέπει να αναθεωρηθεί από έναν ενδοκρινολόγο.

Στην περίπτωση μιας κλινικής κρίσης, ο ασθενής χρειάζεται επείγουσα νοσηλεία στο τμήμα ενδοκρινολογίας και, σε περίπτωση σοβαρής κατάστασης, στη μονάδα εντατικής θεραπείας και στην εντατική φροντίδα. Η κρίση διακόπτεται με έγχυση ενδοφλέβιων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Επιπροσθέτως, διενεργείται διόρθωση των υφιστάμενων παραβιάσεων της ισορροπίας ύδατος και ηλεκτρολυτών και της υπογλυκαιμίας.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Οι λόγοι για την εμφάνισή του μπορεί να είναι:

  • στρες (χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό στρες, τραυματισμοί, οξεία λοιμώδη νοσήματα) ·
  • αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων χωρίς επαρκή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.
  • αμφιβληστροειδική φλεβική θρόμβωση.
  • αμφίπλευρη εμβολή των επινεφριδίων.
  • διμερής αιμορραγία στον ιστό επινεφριδίων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της νόσου του Addison είναι ευνοϊκή. Με την κατάλληλη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το ίδιο με αυτό των ανθρώπων που δεν πάσχουν από αυτή την ασθένεια.

Πρόληψη

Τα μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Addison περιλαμβάνουν την πρόληψη όλων αυτών των συνθηκών που οδηγούν στην ανάπτυξή της. Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: Αποφοίτησε από το Ιατρικό Ινστιτούτο του Τασκένδη με πτυχίο ιατρικής το 1991. Επανειλημμένα πήρε προηγμένα μαθήματα κατάρτισης.

Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογονητής του συγκροτήματος αστικής μητρότητας, αναπνευστήρας του τμήματος αιμοκάθαρσης.

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Το ανθρώπινο αίμα "τρέχει" μέσα από τα πλοία υπό τεράστια πίεση και, παραβιάζοντας την ακεραιότητά του, είναι ικανό να πυροβολεί σε απόσταση έως και 10 μέτρων.

Το βάρος του ανθρώπινου εγκεφάλου είναι περίπου 2% της συνολικής μάζας σώματος, αλλά καταναλώνει περίπου το 20% του οξυγόνου που εισέρχεται στο αίμα. Το γεγονός αυτό καθιστά τον ανθρώπινο εγκέφαλο εξαιρετικά ευαίσθητο στις βλάβες που προκαλούνται από την έλλειψη οξυγόνου.

Ένα άτομο που παίρνει αντικαταθλιπτικά φάρμακα στις περισσότερες περιπτώσεις θα υποφέρει εκ νέου από την κατάθλιψη. Αν κάποιος αντιμετωπίζει την κατάθλιψη με τη δική του δύναμη, έχει κάθε ευκαιρία να ξεχάσει για πάντα την κατάσταση αυτή.

Εκτός από τους ανθρώπους, μόνο ένα ζωντανό πλάσμα στον πλανήτη Γη - σκυλιά - πάσχει από προστατίτιδα. Αυτοί είναι πραγματικά οι πιο πιστοί φίλοι μας.

Τέσσερις φέτες μαύρης σοκολάτας περιέχουν περίπου διακόσιες θερμίδες. Έτσι, αν δεν θέλετε να βελτιωθείτε, είναι προτιμότερο να μην τρώτε περισσότερες από δύο φέτες την ημέρα.

Το ανθρώπινο στομάχι αντιμετωπίζει καλά με ξένα αντικείμενα και χωρίς ιατρική παρέμβαση. Είναι γνωστό ότι ο γαστρικός χυμός μπορεί ακόμη να διαλύσει νομίσματα.

Το γνωστό φάρμακο "Viagra" αναπτύχθηκε αρχικά για τη θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης.

Η υψηλότερη θερμοκρασία σώματος καταγράφηκε από τον Willie Jones (ΗΠΑ), ο οποίος εισήχθη στο νοσοκομείο με θερμοκρασία 46,5 ° C

Οι περισσότερες γυναίκες είναι σε θέση να έχουν περισσότερη ευχαρίστηση από το να σκεφτούν το όμορφο σώμα τους στον καθρέφτη παρά από το σεξ. Έτσι, οι γυναίκες, αγωνίζονται για αρμονία.

Πολλά φάρμακα αρχικά διατίθενται στο εμπόριο ως φάρμακα. Η ηρωίνη, για παράδειγμα, κυκλοφορεί αρχικά ως φάρμακο για τον βήχα του μωρού. Και η κοκαΐνη συστήθηκε από τους γιατρούς ως αναισθησία και ως μέσο αύξησης της αντοχής.

Τα ανθρώπινα οστά είναι τέσσερις φορές ισχυρότερα από το σκυρόδεμα.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των αριστερόχειρων είναι μικρότερο από ό, τι οι δεξιόχειροι.

Με τακτικές επισκέψεις στο κρεβάτι μαυρίσματος, η πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου του δέρματος αυξάνεται κατά 60%.

Εκατομμύρια βακτήρια γεννιούνται, ζουν και πεθαίνουν στα έντερα μας. Μπορούν να παρατηρηθούν μόνο με μια ισχυρή αύξηση, αλλά αν έρθουν μαζί, θα ταιριάζουν σε ένα κανονικό φλιτζάνι καφέ.

Πτώση από ένα γάιδαρο, είναι πιο πιθανό να σπάσει το λαιμό σας από το να πέσει από ένα άλογο. Απλά μην προσπαθήσετε να αντικρούσετε αυτή τη δήλωση.

Οι άνδρες θεωρούνται ισχυρό φύλο. Ωστόσο, οποιοσδήποτε, ο πιο ισχυρός και θαρραλέος άνθρωπος ξαφνικά γίνεται ανυπεράσπιστος και εξαιρετικά αμήχανος όταν αντιμετωπίζει προβλήματα.

Η νόσος του Addison. Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της παθολογίας

Συχνές ερωτήσεις

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες υποβάθρου. Η επαρκής διάγνωση και η θεραπεία της νόσου είναι δυνατές υπό την επίβλεψη ενός συνειδητού ιατρού. Οποιοδήποτε φάρμακο έχει αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση

Η νόσος του Addison είναι μια σπάνια ενδοκρινική παθολογία. Η βάση της ανάπτυξής της είναι η καταστροφή των ιστών του εξωτερικού (φλοιώδους) στρώματος των επινεφριδίων. Μια τέτοια καταστροφή μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Μπορούν να είναι επιβλαβή βακτήρια (για παράδειγμα, μυκοβακτήρια), μύκητες (candida, cryptococcus), ιοί (κυτταρομεγαλοϊός, έρπης κ.λπ.), γενετικές, ανοσολογικές, μικροκυκλοφοριακές (διαταραχές της προσφοράς αίματος στις επινεφριδιακές φλεγμονές) (DIC, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).

Η βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων οδηγεί σε εξασθενημένη έκκριση στεροειδών ορμονών, κυρίως αλδοστερόνης και κορτιζόλης, που ρυθμίζουν το σώμα, το νερό, το άλας, τις πρωτεΐνες, τους υδατάνθρακες και τα λιπίδια. Συμμετέχουν επίσης στην εφαρμογή αντιδράσεων στρες, επηρεάζουν την αρτηριακή πίεση, τον συνολικό όγκο κυκλοφορούντος αίματος.

Στη νόσο του Addison μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα όπως κόπωση, γενική αδυναμία, ζάλη, μειωμένη ικανότητα εργασίας, κεφαλαλγία, δίψα, πόθος για αλμυρά τρόφιμα, μυϊκή αδυναμία, μυαλγία (μυϊκός πόνος), μυϊκές κράμπες, κοιλιακό άλγος, ναυτία, εμετός, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, χαμηλή αρτηριακή πίεση, υπερχρωματισμός (σκούωμα του δέρματος), λεύκη, ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός παλμός), πόνος στην καρδιά κ.λπ.

Δομή και λειτουργία των επινεφριδίων

Τα επινεφρίδια είναι ζεύγη ενδοκρινών αδένων. Κάθε επινεφρίδιο (δεξιά ή αριστερά) βρίσκεται στην άνω μεσαία (άνω εσωτερική πλευρική) επιφάνεια του άνω άκρου (πόλου) του αντίστοιχου νεφρού (δεξιά ή αριστερά). Και τα δύο επινεφρίδια έχουν περίπου την ίδια μάζα (περίπου 7-20 g η καθεμία). Στα παιδιά, τα επινεφρίδια ζυγίζουν λίγο λιγότερο (6 g). Αυτοί οι αδένες βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό λιπώδη ιστό στο επίπεδο των θωρακικών σπονδύλων XI - XII. Η ρετροπεριτοναϊκή ίνα βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο - μια περιοχή εντοπισμένη πίσω από το οπίσθιο φύλλο του μωσαϊκού (βρεγματικού) περιτόναιου που φέρει το οπίσθιο τοίχωμα της κοιλιακής κοιλότητας. Ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος εκτείνεται από το διάφραγμα (αναπνευστικός μυς που διαχωρίζει το θώρακα και τις κοιλιακές κοιλότητες) στη μικρή λεκάνη (ανατομική περιοχή ακριβώς κάτω από την κοιλιακή κοιλότητα). Εκτός από τα επινεφρίδια, περιέχει τα νεφρά, το πάγκρεας, την αορτή, την κατώτερη κοίλη φλέβα και άλλα όργανα.

Το αριστερό επινεφρίδιο αδένα έχει ημι-σεληνιακό σχήμα, το δεξί - τριγωνικό. Σε κάθε ένα από αυτά διαθέτει την πρόσθια, οπίσθια και νεφρική επιφάνεια. Το πίσω μέρος της επιφάνειάς του είναι αμφότερα επινεφρίδια δίπλα στο διάφραγμα. Η νεφρική τους (κάτω) επιφάνεια είναι σε επαφή με τον άνω πόλο του αντίστοιχου νεφρού. Ο σωστός αδένας στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο βρίσκεται ακριβώς πάνω από την αριστερή. Με την πρόσθια επιφάνεια του, συνδέεται με την κατώτερη κοίλη φλέβα, το ήπαρ και το περιτόναιο. Το αριστερό επινεφρίδιο αδένα μπροστά βρίσκεται σε επαφή με το πάγκρεας, την καρδιά του στομάχου και τον σπλήνα. Στην πρόσθια εσωτερική πλευρική επιφάνεια κάθε επινεφριδιακού αδένου υπάρχουν οι αποκαλούμενες πύλες μέσω των οποίων οι κεντρικές φλέβες εξέρχονται από αυτά (από τα επινεφρίδια) (στο εξής καλούνται φλέβες των επινεφριδίων).

Από κάθε επινεφρίδιο αδένα έρχεται μια κεντρική φλέβα. Η αριστερή φλεβική φλέβα έρχεται στη συνέχεια στην αριστερή νεφρική φλέβα. Φλεβικό αίμα από το δεξί επινεφρίδιο αδένα μεταφέρεται μέσω της δεξιάς φλεβικής φλέβας αμέσως στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Στις επινεφριδικές πύλες είναι δυνατό να ανιχνευθούν λεμφικά αγγεία μέσω των οποίων εισέρχεται λεμφικό υγρό στους οσφυϊκούς λεμφαδένες (nodi lymphatici lumbales) που βρίσκονται γύρω από την κοιλιακή αορτή και την κατώτερη κοίλη φλέβα.

Αρτηριακού αίματος διεισδύει διαμέσου των επινεφριδίων υποκαταστημάτων κορυφή, μέση και κάτω επινεφριδίων αρτηρίας (α. Suprarenalis ανώτερη, α. Suprarenalis media, α. Suprarenalis κατώτερη). Η ανώτερη επινεφριδική αρτηρία αποτελεί συνέχεια της κατώτερης διαφραγματικής αρτηρίας. Η μεσογειακή αρτηρία απομακρύνεται από την κοιλιακή αορτή. Η κάτω επινεφριδική αρτηρία χρησιμεύει ως κλάδος της νεφρικής αρτηρίας. Και οι τρεις επινεφριδικές αρτηρίες κάτω από την κάψουλα του συνδετικού ιστού που καλύπτει κάθε ένα από τα επινεφρίδια σχηματίζουν ένα πυκνό αρτηριακό δίκτυο. Μικρά αγγεία (περίπου 20-30), που διεισδύουν στο πάχος των επινεφριδίων μέσω της πρόσθιας και οπίσθιας επιφάνειας τους, απομακρύνονται από αυτό το δίκτυο. Έτσι, το αρτηριακό αίμα ρέει στα επινεφρίδια μέσω πολυάριθμων αγγείων, ενώ το φλεβικό αίμα απομακρύνεται από αυτούς τους ενδοκρινείς αδένες μόνο μέσω ενός αγγείου - της κεντρικής (επινεφριδιακής) φλέβας.

Η εννεύρωση των επινεφριδίων εκτελείται από κλάδους που εκτείνονται από το πλέγμα του ηλιακού, του νεφρικού και του επινεφριδιακού νεύρου, καθώς και από τα κλαδιά των νεύρων του διαφράγματος και του πνεύμονα.

Ο μεσαίος φλοιός της κάψουλας του συνδετικού ιστού περιέχει την φλοιώδη ουσία (εξωτερική στιβάδα) του επινεφριδίου, η οποία αντιπροσωπεύει περίπου το 90% του συνόλου του παρεγχύματος (ιστού) αυτού του οργάνου. Το υπόλοιπο 10% στα επινεφρίδια καταλαμβάνεται από το μυελό του (εσωτερικό στρώμα των επινεφριδίων), το οποίο βρίσκεται κάτω από τον φλοιό, απευθείας στα ίδια τα βάθη του αδένα. Ο φλοιός και ο μυελός έχουν διαφορετική δομή, λειτουργία και εμβρυϊκή προέλευση. Η φλοιώδης ουσία (φλοιός των επινεφριδίων) αντιπροσωπεύεται από χαλαρό συνδετικό και αδενικό ιστό. Αυτό το στρώμα στα ανατομικά τμήματα έχει ένα κιτρινωπό-καφέ χρώμα.

Το εξωτερικό στρώμα κάθε επινεφριδιακού αδένου χωρίζεται συνήθως σε τρεις ζώνες - σπειροειδής, σφαίρα και πλέγμα. Η σπειραματική ζώνη είναι το εξώτατο στρώμα της φλοιώδους ουσίας και εντοπίζεται απευθείας κάτω από την κάψουλα των επινεφριδίων. Η δικτυωτή ζώνη συνορεύει με το μυελό των επινεφριδίων. Η ζώνη θυσάνου καταλαμβάνει μια διάμεση θέση μεταξύ του σπειραματικού και του διχτυού. Η glomerulosa zona παράγεται αλατοκορτικοειδών (αλδοστερόνη, δεοξυκορτικοστερόνη, κορτικοστερόνη), μια ακτίνα - στεροειδή (κορτιζόλη και κορτιζόνη), και το πλέγμα - ανδρογόνα. Το μυελό των επινεφριδίων είναι καστανό-κόκκινο και δεν χωρίζεται σε καμία ζώνη. Σε αυτή την περιοχή, οι κατεχολαμίνες συντίθενται στα επινεφρίδια (αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη).

Τα επινεφρίδια είναι ζωτικά όργανα και εκτελούν διάφορες λειτουργίες μέσω της παραγωγής ορισμένων ορμονών με συγκεκριμένες ιδιότητες. Όπως αναφέρθηκε λίγο παραπάνω, αυτές οι ενδοκρινείς αδένες παράγουν αλατοκορτικοειδών (αλδοστερόνη, δεοξυκορτικοστερόνη, κορτικοστερόνη), γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη και κορτιζόνη), τα ανδρογόνα και κατεχολαμινών (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Απαραίτητη για τον άνθρωπο είναι η έκκριση της επινεφριδικής αλδοστερόνης και της κορτιζόλης. Η αλδοστερόνη είναι το μόνο μεταλλοκορτικοειδές που εκκρίνουν τα επινεφρίδια στο αίμα. Αυτή η στεροειδή ορμόνη συμβάλλει στη συγκράτηση του νατρίου, χλωριδίου και νερού στο σώμα και στην απέκκριση του καλίου μαζί με τα ούρα. Βοηθά στην αύξηση της συστηματικής αρτηριακής πίεσης, του συνολικού κυκλοφορούντος αίματος, επηρεάζει την κατάσταση της όξινης βάσης και την ωσμωτικότητα. Η αλδοστερόνη ρυθμίζει την σωστή λειτουργία του ιδρώτα και των γαστρεντερικών αδένων.

Η κορτιζόλη, όπως και η αλδοστερόνη, ανήκει επίσης σε στεροειδείς ορμόνες. Έχει μια ευμετάβλητη επίδραση στο μεταβολισμό (μεταβολισμός) στα όργανα και τους ιστούς του σώματος. Η κορτιζόλη διεγείρει το σχηματισμό μεγάλων ποσοτήτων γλυκόζης και γλυκογόνου στο ήπαρ και αναστέλλει (μπλοκάρει) τη χρήση τους σε περιφερικούς ιστούς. Αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη της υπεργλυκαιμίας (αύξηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα). Στον λιπώδη, λεμφοειδή, οστικό και μυϊκό ιστό, η ορμόνη αυτή διεγείρει την διάσπαση των πρωτεϊνών. Στο ήπαρ, αντίθετα, ενεργοποιεί τη σύνθεση νέων πρωτεϊνών. Η κορτιζόλη ρυθμίζει το μεταβολισμό του λίπους. Συγκεκριμένα, συμβάλλει στη διάσπαση των λιπών σε ορισμένους ιστούς (για παράδειγμα, στο λίπος) και στη λιπογένεση (σχηματισμός νέων λιπών) σε άλλους (σώμα, πρόσωπο). Αυτό το γλυκοκορτικοειδές είναι η κύρια ορμόνη στρες που βοηθά το σώμα να προσαρμοστεί στις επιδράσεις διαφόρων παραγόντων στρες (λοιμώξεις, σωματική υπερένταση, ψυχικό ή μηχανικό τραύμα, χειρουργική επέμβαση κλπ.).

Τα ανδρογόνα παράγονται από τα κύτταρα της δικτυωτής ζώνης του επινεφριδιακού φλοιού. Οι κυριότεροι εκπρόσωποί τους είναι η δεϋδροεπιανδροστερόνη, η αιθοχολανόλη, η ανδροστενοδιόλη και η ανδροστενοδιόνη.

Η τεστοστερόνη και τα επινεφριδιακά οιστρογόνα δεν παράγονται πρακτικά. Τα ανδρογόνα, τα οποία παράγονται σε μεγάλες ποσότητες στα επινεφρίδια, έχουν πολύ μικρότερη επίδραση στους ιστούς του σώματος από ότι οι βασικές ορμόνες φύλου. Για παράδειγμα, η τεστοστερόνη στη δραστηριότητά της υπερβαίνει την επίδραση της ανδροστενεδιόνης 10 φορές. Τα ανδρογόνα είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, όπως οι αλλαγές στη φωνή, η ανάπτυξη των τριχών του σώματος, η ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων κ.λπ., ρυθμίζουν το μεταβολισμό, αυξάνουν τη λίμπιντο, δηλαδή τη σεξουαλική επιθυμία.

Οι κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη), που σχηματίζονται στο μυελό των επινεφριδίων, είναι υπεύθυνες για την προσαρμογή του οργανισμού σε οξείες επιπτώσεις από το περιβάλλον. Αυτές οι ορμόνες αυξάνουν τον καρδιακό ρυθμό, ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση. Επίσης, εμπλέκονται στο μεταβολισμό των ιστών (μεταβολισμός), με αναστολή της απελευθέρωσης της ινσουλίνης (ορμόνη που κανονικοποιεί το επίπεδο της γλυκόζης στο αίμα) του παγκρέατος, την ενεργοποίηση της λιπόλυσης (κατανομή του λίπους) στο λιπώδη ιστό και την αποσύνθεση του γλυκογόνου εις το ήπαρ.

Αιτίες της νόσου του Addison

Η νόσος του Addison είναι μια ενδοκρινική νόσο που προκύπτει από την καταστροφή των ιστών του φλοιού των επινεφριδίων υπό την επίδραση ορισμένων επιβλαβών παραγόντων. Σε μια άλλη, αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης πρωτογενής υποκορτισμός (ή πρωτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια). Αυτή η παθολογία είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια και, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, βρίσκεται μόνο σε 50 - 100 νέες περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο ενήλικες ετησίως. Ο πρωτοπαθής υποκορτικοειδισμός εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από τον δευτερογενή.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων ενδοκρινολογική πάθηση είναι ξεχωριστό και δεν σχετίζονται με τη νόσο του Addison, όπως φαίνεται από την έκκριση παραβίαση υπόφυσης του φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH), το οποίο χρησιμεύει ως φυσικό διεγερτικό λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτή η ορμόνη ελέγχει την παραγωγή και την έκκριση ορμονών (κυρίως γλυκοκορτικοστεροειδών και ανδρογόνων) του φλοιού των επινεφριδίων. Σε συνθήκες δοκού ανεπάρκεια ACTH (μέσος όρος) και το πλέγμα (εσωτερική) ζώνη υφίστανται σταδιακή φλοιού των επινεφριδίων ατροφία, με αποτέλεσμα την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, αλλά δευτερογενή (δεδομένου ότι η βασική αιτία της ίδιας της νόσου δεν είναι στα επινεφρίδια).

νόσος του Addison επηρεάζει και τα τρία αμέσως φλοιό (φλοιός) επινεφριδίων - σπειραματική, δέσμης και το πλέγμα, ωστόσο, πιστεύεται ότι το πρωταρχικό gipokortitsizm κλινικά πιο σοβαρή από το δευτερεύον. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι όλα τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε ασθενείς με νόσο του Addison, σχετίζονται μόνο με την καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, όχι στον εγκέφαλο ουσία, την πιθανή καταστροφή του οποίου (ανάλογα με την αιτία της πρωτογενούς hypocorticoidism) δεν παίζει κανένα ρόλο στο μηχανισμό της ανάπτυξης αυτή η παθολογία. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η νόσος του Addison οφείλεται στη δράση ορισμένων επιβλαβών παραγόντων στον φλοιό των επινεφριδίων. Αυτά μπορεί να είναι διαφόρων μικροοργανισμών (βακτηρίδια, μύκητες, ιούς), αυτοάνοσες διεργασίες, όγκους (μεταστάσεις όγκων ή των επινεφριδίων), γενετικές διαταραχές (π.χ., αδρενολευκοδυστροφία), κυκλοφορικές διαταραχές του φλοιού των επινεφριδίων (DIC-σύνδρομο, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες της νόσου του Addison είναι:

  • αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του επινεφριδιακού φλοιού.
  • φυματίωση;
  • adrenalectomy;
  • μεταστατική αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων.
  • μυκητιασικές λοιμώξεις.
  • HIV λοίμωξη;
  • adrenoleukodystrophy;
  • αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
  • Σύνδρομο DIC.
  • Σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen.

Αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του φλοιού των επινεφριδίων

Στη συντριπτική πλειοψηφία όλων των νέων περιπτώσεων (80-90%), η νόσος του Addison οφείλεται στην αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού. Μια τέτοια καταστροφή συμβαίνει λόγω διαταραχής της φυσιολογικής ανάπτυξης του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (λεμφοκύτταρα) σε αυτούς τους ασθενείς, όταν έλθουν σε επαφή με το επινεφριδιακό ιστό (μέσω αίματος), αρχίζουν να το αντιλαμβάνονται ως ξένοι. Εξαιτίας αυτού, ενεργοποιούνται και προκαλούν την καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού. Ένας σημαντικός ρόλος στη διαδικασία της αυτοάνοσης καταστροφής διαδραματίζονται από αυτοαντισώματα που εκκρίνουν λεμφοκύτταρα στο αίμα.

Αυτοαντισώματα - αντισωμάτων είναι μια (πρωτείνη, προστατευτικά μόριο) στρέφεται κατά των ιδίων ιστών του (σε αυτή την περίπτωση ενάντια στους ιστούς του φλοιού των επινεφριδίων), τα οποία δεσμεύονται ειδικά με διαφορετικές δομές στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων και έτσι προκαλούν το θάνατο τους. Οι κύριοι τύποι των αυτοαντισωμάτων, που παρατηρείται στο αίμα των ασθενών με νόσο του αυτοάνοση του Addison, αντισώματα προς τα ένζυμα είναι επινεφριδίων στεροειδογένεση (διαδικασία σχηματισμού των στεροειδών ορμονών) - 21-υδροξυλάσης (P450c21), 17α-υδροξυλάση (P450c17), το ένζυμο διασπά την πλευρική αλυσίδα (P450scc).

Φυματίωση

Αδρεναλεκτομή

Μεταστατική αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων

Μυκητιασικές λοιμώξεις

HIV λοίμωξη

Αδρενολευκοδυστροφία

Η αδρενολευκοδυστροφία (ALD) είναι κληρονομική νόσος που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διαγραφής (διαγραφή) μιας συγκεκριμένης περιοχής στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος Χ. Αυτή η εντοπισμένη γονίδιο ALD τμήμα το οποίο κωδικοποιεί το ένζυμο δομή lignotseroil-ΟοΑ συνθάσης που εμπλέκονται στην οξείδωση της μακράς αλύσου λιπαρά οξέα (ANC) σε κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος, των επινεφριδίων και άλλους ιστούς. Αδρενολευκοδυστροφία Όταν αυτό το ένζυμο δεν παράγεται, με αποτέλεσμα στο νευρικό ιστό στο φλοιό των επινεφριδίων και συσσωρεύουν ένα μεγάλο ποσό του λίπους (ANC μαζί με εστέρες χοληστερόλης) που βαθμιαία οδηγεί σε εκφυλισμό και θάνατο από αυτούς. Αυτή η παθολογία καταγράφεται συχνότερα στους άνδρες (η αδρενολευκοδυστροφία είναι μια υπολειπόμενη ασθένεια που συνδέεται με το Χ).

Υπάρχουν διάφορες κλινικές παραλλαγές της πορείας της αδρενολευκοδυστροφίας και όχι πάντα σε αυτήν την ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σοβαρά τον ιστό του επινεφριδιακού φλοιού. Για παράδειγμα, σε ορισμένους από αυτούς τους ασθενείς επικρατούν νευρολογικά συμπτώματα (νεανική αδρενολευκοδυστροφία), ενώ τα συμπτώματα της νόσου του Addison μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα (ειδικά κατά την εμφάνιση της νόσου).

Εκτός από τα επινεφρίδια και το κεντρικό νευρικό σύστημα, η επινεφριδιακή λευκοδυστροφία συχνά αναπτύσσει πρωτογενή ανδρογενετική αναιμία (αποτυχία των όρχεων), η οποία μπορεί να επηρεάσει την αναπαραγωγική ικανότητα των ανδρών. Η αδρενολευκοδυστροφία είναι η τρίτη κύρια αιτία της νόσου του Addison (μετά από αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού και της επινεφριδιακής φυματίωσης). Τα συνακόλουθα νευρολογικά συμπτώματα που εμφανίζονται στην ALD καθιστούν την πρόγνωση της νόσου του Addison λιγότερο ευνοϊκή σε σύγκριση με άλλες αιτίες πρωτοπαθούς υποκορτισμό.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πήξης του αίματος και την εμφάνιση θρόμβων αίματος σε διάφορα αγγεία. Η αιτία του APS είναι αντισώματα (πρωτεΐνη, προστατευτικά μόρια) στα φωσφολιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών των αιμοπεταλίων, τα ενδοθηλιακά κύτταρα (κύτταρα που φέρουν την εσωτερική επιφάνεια των αγγείων). Πιστεύεται ότι η εμφάνιση τέτοιων αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών συνδέεται με την εξασθενημένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχουν άμεση βλαβερή επίδραση στο ενδοθήλιο (εσωτερικό τοίχωμα) αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα καταστέλλει την παραγωγή των ειδικών πρωτεϊνών (προστακυκλίνης, θρομβομοντουλίνη, αντιθρομβίνης III), που έχει αντιπηκτική (αντιπηκτικό) ιδιότητες, έτσι ώστε να (το αντίσωμα) συμβάλλουν στην ανάπτυξη της θρόμβωσης. Στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί αμφοτερόπλευρη θρόμβωση των φλεβών των επινεφριδίων, η οποία μπορεί να προκαλέσει βλάβη στους ιστούς του επινεφριδιακού φλοιού (λόγω διαταραχής της φλεβικής εκροής από τους ιστούς των επινεφριδίων) και την ανάπτυξη της νόσου του Addison.

Σύνδρομο DIC

Οι ιστοί του επινεφριδιακού φλοιού επηρεάζονται συχνά από τη διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC), η οποία είναι μία από τις παθολογίες του αιμοστατικού συστήματος (ένα σύστημα που ελέγχει την υγρή κατάσταση του αίματος και σταματά την αιμορραγία). Στα πρώτα στάδια της DIC σε διάφορους ιστούς και όργανα σχηματίζονται πολυάριθμες μικρές θρόμβους (υπερπηκτικότητα αίματος), η οποία αργότερα (στα τελευταία στάδια του συνδρόμου) περιπλέκεται από θρομβοπάθεια κατανάλωση (δηλαδή εξάντληση της πήξης), που συνοδεύεται από σοβαρή δυσλειτουργία της πήξης του αίματος και την ανάπτυξη του συνδρόμου αιμορραγικής (αυθόρμητη, δύσκολη διακοπή της αιμορραγίας σε διάφορα όργανα και ιστούς).

Αιτίες της DIC μπορούν να εξυπηρετήσουν μια ποικιλία συνθηκών, όπως σοβαρή μηχανική βλάβη, αιμολυτική αναιμία (μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο παρασκήνιο της υπερβολικής καταστροφής τους), λευχαιμία, καρκίνο, συστημική βακτηριακές, ιογενείς, μυκητιασικές λοιμώξεις, αυτοάνοσες ασθένειες, ενδομήτριο θάνατο εμβρύου, πρόωρο αποκόλληση πλακούντα, ασυμβίβαστη μετάγγιση αίματος κλπ. Στο σύνδρομο DIC, πολυάριθμα μικρά θρόμβοι αίματος μπορούν να βρεθούν στα αγγεία του επινεφριδιακού φλοιού, τα οποία χρησιμεύουν ως άμεση Noah διαταραχές της μικροκυκλοφορίας, κυκλοφορικές διαταραχές, την καταστροφή της σπειραματικής κυττάρων, ζώνες δοκού και των ματιών και η ανάπτυξη των πρωτογενών επινεφριδιακής ανεπάρκειας (νόσος του Addison).

Σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen

σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen είναι μια κατάσταση η οποία προκύπτει ως αποτέλεσμα της οξείας αιμορραγικής μυοκαρδίου και τα δύο επινεφρίδια (δηλ, στο εσωτερικό του μαζική ιστού αιμορραγία των επινεφριδίων) και τυπικά παρατηρείται όταν μία σήψη (σοβαρή, συστηματική, φλεγμονώδης κατάσταση που προκύπτει από την εξάπλωση της λοίμωξης σε όλο το σώμα της πρωτογενούς βλάβης). Όταν η σηψαιμία συχνά αναπτύσσει το DIC, το οποίο στην πραγματικότητα χρησιμεύει ως άμεση αιτία αιμορραγίας στο εσωτερικό των επινεφριδίων. Με τέτοια εσωτερική αιμορραγία, ο επινεφριδιακός ιστός γεμίζει γρήγορα με αίμα. Η ροή αίματος σε αυτά επιβραδύνεται δραματικά, το φλεβικό αίμα δεν απομακρύνεται από τα επινεφρίδια και το νέο αρτηριακό αίμα δεν ρέει σε επαρκείς ποσότητες. Εξαιτίας αυτού, τα κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού πέφτουν γρήγορα. Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται. Η ταχεία υπερχείλιση των επινεφριδίων στο σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen προκαλείται όχι μόνο από μια αιμορραγική διαταραχή (προκαλούμενη από DIC), αλλά και από χαρακτηριστικά της παροχής αίματος στα επινεφρίδια.
Συχνά, το σύνδρομο του Waterhouse-Frideriksen συμβαίνει σε σήψη, εξελισσόμενη με φόντο μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης.

Παθογένεια της νόσου του Addison

Η παθογένεση (αναπτυξιακός μηχανισμός) της νόσου του Addison οφείλεται σε ανεπάρκεια στο σώμα της αλδοστερόνης, κορτιζόλης και σε περίσσεια έκκρισης της ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα. Η αλδοστερόνη είναι μια σημαντική ορμόνη που ρυθμίζει το επίπεδο νατρίου και νερού στο σώμα, την ποσότητα του καλίου και την κατάσταση της αιμοδυναμικής. Ενεργεί στους νεφρούς και τους προκαλεί να συγκρατούν νάτριο και νερό στο σώμα (σε αντάλλαγμα για κάλιο), το οποίο επομένως εμποδίζει την ταχεία απομάκρυνσή τους από το σώμα. Με μια ανεπάρκεια αλδοστερόνης, τα νεφρά αρχίζουν γρήγορα να εκκρίνουν νάτριο και νερό με ούρα, γεγονός που οδηγεί σε γρήγορη αφυδάτωση του σώματος, εξασθένηση της ισορροπίας του νερού και του ηλεκτρολύτη στο σώμα, θρόμβους αίματος, βραδύτερη κυκλοφορία του αίματος και παροχή αίματος στους περιφερικούς ιστούς. Με το φόντο αυτών των αλλαγών, το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζεται σοβαρότερα (αύξηση του καρδιακού ρυθμού, αύξηση του πόνου της καρδιάς, μείωση της αρτηριακής πίεσης κ.λπ.), του γαστρεντερικού σωλήνα (κοιλιακό άλγος, ναυτία, δυσκοιλιότητα, έμετος κ.λπ.) νευρικό σύστημα (λιποθυμία, σπασμοί, ψυχικές διαταραχές, κεφαλαλγία κ.λπ.). Η παραβίαση της απέκκρισης του καλίου από το σώμα κατά τη διάρκεια του πρωτογενούς υποκορχισμού συμβάλλει στη συσσώρευση του στο αίμα και στην ανάπτυξη της λεγόμενης υπερκαλιαιμίας, η οποία έχει βλαβερές συνέπειες για το έργο της καρδιάς και των σκελετικών μυών.

Η έλλειψη κορτιζόλης στο σώμα την καθιστά πολύ ευαίσθητη σε παράγοντες στρες (για παράδειγμα, λοιμώξεις, φυσική υπέρταση, μηχανικούς τραυματισμούς κλπ.), Υπό την πράξη της οποίας συμβαίνει στην πραγματικότητα η έλλειψη αποζημίωσης της νόσου του Addison.

Η κορτιζόλη είναι μια από τις ορμόνες που ρυθμίζουν τον μεταβολισμό των υδατανθράκων στο σώμα. Διεγείρει τον σχηματισμό γλυκόζης από άλλες χημικές ουσίες (γλυκονεογένεση), τη γλυκόλυση (διάσπαση του γλυκογόνου). Επιπλέον, η κορτιζόλη έχει επίδραση τύπου αλδοστερόνης στα νεφρά (δηλαδή, συμβάλλει στη συγκράτηση νερού και νατρίου στο σώμα και απομάκρυνση του καλίου). Αυτή η ορμόνη επηρεάζει επίσης τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών και του λίπους, αυξάνοντας την κατανομή των πρωτεϊνών και τη συσσώρευση λίπους στους περιφερικούς ιστούς. Η κορτιζόλη αλληλεπιδρά καλά με τις θυρεοειδείς ορμόνες και τις κατεχολαμίνες, δηλαδή τις ορμόνες των μυελών των επινεφριδίων. Η ανεπάρκεια κορτιζόλης στη νόσο του Addison οδηγεί σε μειωμένη μεταβολισμό υδατανθράκων, πρωτεϊνών, λίπους και μειωμένη συνολική αντίσταση, δηλαδή αντοχή στο στρες του σώματος.

Στη νόσο του Addison, η υπερχρωματισμός του δέρματος παρατηρείται συχνά σε ασθενείς (αυξημένη εναπόθεση μελανίνης στο δέρμα). Προκαλείται από μια περίσσεια ορμόνης διέγερσης μελανοκυττάρων στο αίμα, η οποία διεγείρει τα μελανοκύτταρα (κύτταρα χρωστικής) του δέρματος για να παράγουν μελανίνη. Μια τέτοια περίσσεια οφείλεται στο γεγονός ότι κατά τη διάρκεια του πρωτεύοντος υποκορτισμού στον αδένα της υπόφυσης αυξάνεται η συγκέντρωση της κοινής ορμόνης διέγερσης των μελανοκυττάρων και των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών του προδρόμου, της προοπιομελανοκορτίνης. Η προοπιομελανοκορτίνη δεν έχει ορμονικές ιδιότητες. Σύμφωνα με τη χημική δομή, είναι ένα μεγάλο πρωτεϊνικό μόριο, το οποίο, όταν διασπάται (από ορισμένα ένζυμα), χωρίζεται σε αρκετές πεπτιδικές ορμόνες (αδρενοκορτικοτροπικές, μελανοκυτταροδιεγερτικές, β-λιποτροπικές ορμόνες κλπ.). Τα αυξημένα επίπεδα στο αίμα της ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα βαθμιαία προκαλούν σκουρόχρωση του δέρματος, επομένως η νόσος του Addison ονομάζεται επίσης ασθένεια του χαλκού.

Συμπτώματα και σημεία της νόσου του Addison

Οι ασθενείς με νόσο του Addison κατά την επίσκεψη σε γιατρό συχνά διαμαρτύρονται για τη γενική τους αδυναμία, αυξημένη κόπωση, χρόνια κόπωση, υποτροπιάζουσα κεφαλαλγία, ζάλη, λιποθυμία. Συχνά παρουσιάζουν άγχος, άγχος, αυξημένο εσωτερικό στρες. Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να εντοπιστούν νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές (μειωμένη κινητικότητα, μειωμένο κίνητρο, αρνητικότητα, απώλεια ενδιαφέροντος για τα τρέχοντα γεγονότα, αυξημένη ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, κατάθλιψη, εξαθλίωση της σκέψης κλπ.). Όλα αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται από διαταραχές σε όλους τους τύπους μεταβολισμού (υδατάνθρακες, πρωτεΐνες, λιπίδια, νερό και ηλεκτρολύτες) στον εγκέφαλο.

Σε ασθενείς με πρωτογενή υποκορχισμό, οι ασθενείς παρουσιάζουν προοδευτική απώλεια βάρους. Αυτό οφείλεται στη συνεχή απώλεια σωματικών υγρών, στην παρουσία ανορεξίας (έλλειψη όρεξης) και στην πραγματική μείωση της ποσότητας μυϊκής μάζας. Συχνά έχουν μυϊκή αδυναμία, μυαλγία (πόνος στους μύες), μυϊκές κράμπες, τρόμο (ακούσια τίναγμα των δακτύλων), μειωμένη ευαισθησία των άκρων. Τα μυϊκά συμπτώματα μπορούν να εξηγηθούν από διαταραχές της ισορροπίας του ύδατος και των ηλεκτρολυτών (ιδιαίτερα αυξημένη περιεκτικότητα σε κάλιο και ασβέστιο στο αίμα), οι οποίες παρατηρούνται συνήθως σε αυτούς τους ασθενείς.

Μια ποικιλία γαστρεντερικών (γαστρεντερικών) συμπτωμάτων με τη μορφή ναυτίας, εμέτου, δυσκοιλιότητας (μερικές φορές διάρροιας) και διάχυτου (κοινού) κοιλιακού άλγους είναι αρκετά συχνές στη νόσο του Addison. Οι ασθενείς αισθάνονται συνεχώς ελκυσμένοι σε αλμυρά τρόφιμα. Επιπλέον, ανησυχούν συνεχώς για τη δίψα, έτσι συχνά πίνουν νερό. Συχνά τέτοιοι ασθενείς για μεγάλο χρονικό διάστημα θεωρείται από γαστρεντερολόγο στο γεγονός ότι αποκαλύπτουν μια ποικιλία από παθήσεις του γαστρεντερικού συστήματος (π.χ., γαστρικό έλκος, δωδεκαδακτυλικό έλκος, σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου, γαστρίτιδα), και επινεφριδιακή ανεπάρκεια παραμένει απαρατήρητα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα γαστρεντερικά συμπτώματα στη νόσο του Addison τείνουν να συσχετίζονται με τον βαθμό ανορεξίας (έλλειψη όρεξης) και απώλειας βάρους.

Ένα από τα κύρια σημάδια της νόσου του Addison είναι η υπόταση (χαμηλή αρτηριακή πίεση). Στους περισσότερους ασθενείς η συστολική αρτηριακή πίεση κυμαίνεται από 110 έως 90 mm Hg και η διαστολική αρτηριακή πίεση μπορεί να πέσει κάτω από 70 mm Hg. Στα αρχικά στάδια της νόσου, η υπόταση μπορεί να έχει μόνο ορθοστατικό χαρακτήρα (δηλαδή, η πίεση του αίματος θα πέσει όταν η θέση του σώματος αλλάξει από οριζόντια σε κάθετη). Στο μέλλον, η υπόταση αρχίζει να εμφανίζεται όταν οι επιδράσεις στο σώμα σχεδόν κάθε παράγοντα στρες για ένα άτομο. Εκτός από τη χαμηλή αρτηριακή πίεση, μπορεί επίσης να υπάρξει ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός παλμός), πόνος στην περιοχή της καρδιάς, δύσπνοια. Μερικές φορές η αρτηριακή πίεση μπορεί να παραμείνει στο φυσιολογικό εύρος, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να είναι αυξημένη (ειδικά σε ασθενείς με υπέρταση). Στις γυναίκες που υποφέρουν από τη νόσο του Addison, ο εμμηνορροϊκός κύκλος διαταράσσεται μερικές φορές. Μηνιαία ή εξαφανίζονται εντελώς (δηλαδή, εμφανίζεται αμηνόρροια), ή να γίνει ακανόνιστη. Αυτό συχνά επηρεάζει σοβαρά την αναπαραγωγική τους λειτουργία και έχει ως αποτέλεσμα διάφορα προβλήματα που συνδέονται με την εγκυμοσύνη. Σε άνδρες με αυτή την ασθένεια εμφανίζεται ανικανότητα (παραβίαση της ανέγερσης του πέους).

Υπερπηκτοποίηση στη νόσο του Addison

Η υπερχρωματοποίηση (σκουρόχρωση του δέρματος) στη νόσο του Addison είναι ένα από τα σημαντικότερα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την παθολογία. Τυπικά, υπάρχει ένας σαφής συσχετισμός (εξάρτηση) μεταξύ ανεπάρκεια επινεφριδίων παρουσίας συνταγή του ασθενούς, η σοβαρότητα και η ένταση του χρωματισμού του δέρματος και των βλεννογόνων του, δεδομένου ότι αυτό το χαρακτηριστικό εμφανίζεται σε ασθενείς με ένα από τα πρώτα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πρώτες ανοικτές περιοχές του σώματος αρχίζουν να σκουρύνουν, οι οποίες είναι συνεχώς σε επαφή με το ηλιακό φως. Τις περισσότερες φορές είναι το δέρμα των χεριών, του προσώπου και του λαιμού. Επιπλέον, παρατηρείται αύξηση της χρώσης (αποθέσεις μελανίνης) στην περιοχή εκείνων των τμημάτων του σώματος που συνήθως έχουν αρκετά έντονο σκούρο χρώμα. Μιλάμε για το δέρμα του όρχεου, των θηλών, της περιπρωκτικής ζώνης (του δέρματος γύρω από τον πρωκτό). Στη συνέχεια, αρχίζει να σκουραίνει τις ζάρες του δέρματος στις παλάμες (γραμμές παλαμιαία), καθώς και τους τόπους που συνεχώς τριβή κατά πτυχώσεις των ενδυμάτων (αυτό παρατηρείται στην περιοχή του κολλάρου, μέση, κάμψεις του αγκώνα, κλπ..).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βλεννογόνος μεμβράνη των ούλων, των χειλιών, των μάγουλων, του μαλακού και του σκληρού ουρανίσκου μπορεί να σκουρύνει σε ορισμένους ασθενείς. Στα μεταγενέστερα στάδια υπάρχει μια διάχυτη υπερχρωματισμός του δέρματος, η οποία μπορεί να έχει διαφορετική σοβαρότητα. Το δέρμα μπορεί να γίνει καπνιστό, χάλκινο, καφέ απόχρωση. Αν η νόσος του Addison προκαλείται από αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, είναι συχνά στο παρασκήνιο της μελάγχρωσης του δέρματος μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς της λεύκης (αμελανωτικά, λευκές κηλίδες). Η λεύκη μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν οπουδήποτε στο σώμα και να έχει διαφορετικά μεγέθη και περιγράμματα. Είναι αρκετά εύκολο να εντοπιστεί, δεδομένου ότι το δέρμα τέτοιων ασθενών είναι πολύ πιο σκούρο από τα ίδια τα σημεία, γεγονός που δημιουργεί μια σαφή αντίθεση μεταξύ τους. Πολύ σπάνια στην υπέρχρωση νόσο του Addison του δέρματος μπορεί να απουσιάζει ή ελάχιστη ένταση (αόρατη), μια κατάσταση που ονομάζεται «λευκή addisonizm». Επομένως, η απουσία σκουρόχρωσης του δέρματος δεν αποτελεί ακόμη απόδειξη ότι αυτός ο ασθενής δεν έχει ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Η διάγνωση της νόσου του Addison δεν είναι επί του παρόντος δύσκολη υπόθεση. Η διάγνωση αυτής της παθολογίας γίνεται με βάση κλινικές (διεξαγωγή ιστορίας, εξωτερική εξέταση), εργαστηριακές και ακτινολογικές μεθόδους έρευνας. Στο πρώτο στάδιο γιατρό διάγνωση είναι σημαντικό να κατανοήσουμε αν πράγματι συμπτώματα (π.χ., υπέρχρωση του δέρματος, μειωμένη πίεση αίματος, αδυναμία, κοιλιακοί πόνοι, ναυτία, έμετο, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, κλπ). Εντοπίστηκε (χρησιμοποιώντας κλινικές εξετάσεις ) στον ασθενή που υπέβαλε αίτηση σε αυτόν, σημάδια πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Για να το επιβεβαιώσει, τον αναθέτει να υποβληθεί σε μερικές εργαστηριακές εξετάσεις (πλήρης αιματολογική εξέταση και βιοχημική εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων). Αυτές οι μελέτες θα πρέπει να αποκαλύψει την παρουσία του ασθενούς στα ούρα και το αίμα του πλάσματος των μειωμένων επιπέδων των επινεφριδίων ορμονών (αλδοστερόνη, κορτιζόλη) αυξημένες συγκεντρώσεις της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης (ACTH), ρενίνη, και το σπασμένο κατάσταση των υγρών και ηλεκτρολυτών κατάσταση του μεταβολισμού της γλυκόζης του αίματος και ορισμένων διαταραχών στο κύτταρο σύνθεση του αίματος.

Επιπλέον, εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις, συντάσσονται βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες διαγνωστικές εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί ο πρωταρχικός υποκορχισμός. Αυτά τα δείγματα είναι διέγερση. Στον ασθενή χορηγείται ενδομυϊκά ή ενδοφλέβια τεχνητά δημιουργημένη φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH), η οποία είναι διαθέσιμη υπό την εμπορική ονομασία sinakten, sinakten depot ή ψευδαργύρου-κορτικοτροπίνης. Κανονικά, όταν καταπίνεται, αυτά τα φάρμακα θα πρέπει να διεγείρουν το φλοιό των επινεφριδίων, με αποτέλεσμα ύφασμα της θα εκκρίνει ταχέως συγκέντρωση ορμόνες (κορτιζόλη) και το οποίο καθορίζεται στο αίμα μετά από 30 και 60 λεπτά μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Εάν ο ασθενής έχει τη νόσο του Addison, τα επινεφρίδια δεν μπορεί να ανταποκριθεί επαρκώς σε διέγερση sinaktenom (ή sinaktenom depot, ή κορτικοτροπίνης ψευδάργυρος), με αποτέλεσμα ένα επίπεδο των επινεφριδίων ορμονών στο πλάσμα του αίματος παραμένει αμετάβλητη.

Μετά την επιβεβαίωση της παρουσίας της νόσου του Addison σε έναν ασθενή, είναι σημαντικό για τον ιατρό να διαπιστώσει την αιτιολογία του. Δεδομένου ότι η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων (80 - 90% των) αιτία αυτής της ασθένειας είναι μια αυτοάνοση ενδοκρινικής βλάβη ιστού φλοιού επινεφριδίων, τότε ο ασθενής θα πρέπει να δώσει αίμα για ανοσολογικές μελέτη. Με αυτό θα είναι δυνατόν να ανιχνευθούν αντισώματα κατά των ενζύμων επινεφριδίων στεροειδογένεση (διαδικασία σχηματισμού των στεροειδών ορμονών) - 21-υδροξυλάσης (P450c21), 17α-υδροξυλάση (P450c17), το ένζυμο διασπά την πλευρική αλυσίδα (P450scc), τα οποία είναι δείκτες (δείκτες) του πρωτεύοντος αυτοάνοσων hypocorticoidism. Εάν δεν ανιχνεύθηκαν αυτά τα αντισώματα, η επόμενη διαγνωστική εξέταση, η οποία πρέπει να ανατεθεί - είναι μια βιοχημική αίματος σε περιεκτικότητάς του σε λιπαρά οξέα μακράς αλυσίδας (ANC).

Η ανίχνευση του DLC είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι της αδρενολευκοδυστροφίας, η οποία είναι η τρίτη κύρια αιτία της νόσου του Addison. Σε περίπτωση αρνητικού αποτελέσματος για την παρουσία αίματος στα ασθενή ANC συνήθως συνταγογραφείται ακτινική μελέτες δίοδο (CT, MRI) που απαιτείται για να καταστεί η δομή του φλοιού των επινεφριδίων ιστού. Αυτές οι μελέτες, κατά κανόνα, επιβεβαιώνουν την παρουσία καρκίνου ή φυματικής εστίασης στα επινεφρίδια των μεταστάσεων.

Διαγνωστικά μέτρα σε σχέση με DIC σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, μυκητιασικές λοιμώξεις, λοίμωξη από HIV είναι δύσκολο να θεραπευτεί, καθώς υπάρχουν πολλοί παράγοντες που επηρεάζουν την επιλογή μιας διαγνωστικής μεθόδου. Όλα εξαρτώνται από την συγκεκριμένη κατάσταση. Επιπλέον, όλες αυτές οι ασθένειες είναι σχετικά σπάνια αίτια της νόσου του Addison, και να υποψιάζεται την παρουσία ανεπάρκειας των επινεφριδίων δεν είναι πάντα τόσο εύκολο γι 'αυτούς.